四脑室菊形团形成性胶质神经元肿瘤的MRI特点

四脑室菊形团形成性胶质神经元肿瘤的MRI特点 XX,XXX,XXX,…… 作者单位:复旦大学附属华山医院放射科 联系地址:上海市乌鲁木齐中路12号 上海 200040 通讯作者:XXX(电子邮箱:xxx@163.com) MRI features of rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle Yin Bo, Chen Xing -rong , Li Ke, Geng Dao -ying Zhu Li, Sun Ling-ling Department of Radilogy, Huashan Hospital，Fudan University Address:12 Wulumuqi Rd. middle, Shanghai 200040,P.R.C. Address correspondence to XXX (E-mail: xxx@163.com) 【病例报道】 病例1:患者女性，27岁，入院三个月以前无明显诱因出现阵发性头晕伴呕吐，呈进行性加重的趋势，入院前二十天出现视物模糊。CT检查显示四脑室占位性病变，病灶呈等低密度，其内 B)。头颅增强MRI显示，四脑室可见囊实性病灶，直径约5cm，T1WI未见明显钙化(图1 A、 呈低信号，囊性成分呈更低信号，T2WI呈明显高信号，侧脑室及三脑室明显扩张，呈脑积水改变，增强后病灶呈结节及环形强化(图1 C、D、E、F)。遂行肿瘤全切术。术后镜下可见两种形态的瘤细胞，其一为小圆核细胞绕神经毡基质分布形成菊形团结构。其二是星网状瘤细胞散在分布，突起丰富，见Rosenthal纤维形成。部分区域可见血管玻璃样变性。免疫组化显示:神经胶质成分GFAP阳性，Olig2阳性，Syn阳性，NF阴性，MIB-1<1%,NeuN(-/+)。病理证实为典型的四脑室菊形团形成性胶质神经元肿瘤。术后患者恢复良好。术后16个月随访，未见复发。 病例2:患者女性21岁 无明显诱因出现头痛一年余，入院前一周出现剧烈头痛和呕吐，无发热及四肢抽搐，无行走不稳。CT显示四脑室囊实性占位，未见钙化灶。头颅MRI显示，四脑室可见囊实性病灶，直径约3 cm，T1WI呈低信号，囊性成分呈更低信号，T2WI呈明显高信号，侧脑室及三脑室明显扩张，呈脑积水改变。增强后病灶呈结节及条片状强化(图2)。遂行肿瘤全切术。术后病理病例证实为四脑室菊形团形成性胶质神经元肿瘤。随访12个月未见明显复发。 A B C 1 D E F 图1 A/B:CT扫描显示:四脑室内囊实性肿块，病灶囊性部分呈低密度, 病灶实性部分呈等密度影。 C:横断位T1WI显示，病灶囊性成分呈极低信号，实性成分呈低信号。 D:横断位T2WI显示病灶呈高信号，未见明显瘤周水肿。 E、F:横断位及矢状位T1WI增强扫描显示:病灶呈环形及结节样强化，病灶与周围组织分界 清楚， A B C D E F 图2 A:矢状位T1WI示病灶位于四脑室，并沿四脑室向下延伸。 B:横断位T1WI示病灶呈囊实性改变，囊性部分呈低信号，实质成分呈等信号。 C:横断位FLAIR示病灶实质部分呈高信号，周围水肿不明显。 D、E: 矢状位及横断位T1WI增强扫描显示病灶呈斑片状强化，囊性部分不强化。 F: DWI显示病灶实质部分呈等信号。 2 【讨论】 四脑室菊形团形成性胶质神经元肿瘤(Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ()1ththventricle,4 V-RGNT)作为一种少见的肿瘤，在2002年由Komori等首先将它命名为4 V-RGNT，现第四版“蓝皮书”采纳此命名，列为神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤中的一个 【】2新”病种”，WHO?级。在Web of science 数据库里以“Rosette-forming glioneuronal tumor” 【、】13-10th及“glioneuronal tumour”为关键词，检索出文献报道的28例4 V-RGNT，并结合两例华 th山医院术后病理证实的4 V-RGNT，着重分析其MRI特点，为术前影像学诊断提供依据。 1 临床及病理学特点: 【、】13-10本研究报道的2例及文献报道的28例RGNT，共30例。患者的平均手术年龄为32.2+11.4(12-59岁)，男女比例为10:20(1:2)，有女性好发趋势。RGNT没有明显特异性临床表现，患者经常表现为头痛、眩晕、恶心及共济失调等后颅窝病变的体征。 【】3Marhold等描述在显微镜下，RGNT主要是由两种成分组成。第一种为菊形团样神经细胞的显著聚集，肿瘤组织的细胞核呈圆形、大小比较一致，细胞核围绕嗜酸性神经毡环状排列。第二种为星形细胞，细胞核呈圆形、椭圆形或长形，这些细胞弥散分布在纤维基质中。有些星形细胞呈双极梭形并伴有毛状突起。免疫组化显示，星形细胞呈GAFP 阳性，菊形团形神经细胞的神经毡核一般不发生免疫反应，但是 Syn 阳性。 RGNT预后良好，术后随访很少复发。文献报道手术切除的患者，术后平均29.5个月复查，除 【】1上述1例死亡外，其余病例没有明显肿瘤复发及残留肿瘤的增长。术中没有切除的卫星灶，术后的随访没有发现病灶明显增大。 2.MRI特点 RGNT的影像学具有一定的特征，MRI能够清晰描述解剖及病灶的特点，应该作为首选的检查。根据文献报道几乎所有的病例均发生在幕下，多位于以四脑室为中心的小脑中线部位，特别是四脑室及中脑导水管，向周围可累及脑干、小脑蚓部、松果体区及丘脑。只有一例病变发生在视交 【】4叉伴神经纤维瘤病。总结30例患者中，23例病灶位于四脑室，病灶局限于四脑室内的有12例，其余11例累及小脑蚓部、中脑导水管或松果体区。病灶未累及四脑室的有7例，其中1例发生在CPA【】【】【、、】【】343566，1例发生在左侧视交叉，3例位于小脑半球及小脑蚓部，1例位于中脑导水管，1 【】1例位于松果体区及中脑导水管。病灶大小不一，从0.75-9.6cm，平均大小约(3.34+1.85)cm。 病灶的成分多混杂，文献中提供的MRI图像共有14例，其中11例为囊实性、2例为实性、1例图 【】4像模糊。两例实性病例中1例是发生于视交叉。而在文献的描述中，实性病灶13例，囊实性病灶11例，囊性病灶5例，1例作者未提及。考虑文献描述多为术后直接观察，部分囊性病变呈胶冻状，因此可能描述为实性，存在一定的偏差。因此从影像学的角度上，我们更愿意相信大部分病例有囊性成分。实性部分在T1WI上多呈等信号或低信号，T2WI呈高信号，囊性成分T1WI低信号，T2WI高信号。17例病灶边界较清晰，2例病灶部分与周围分界不清，1例病灶分界不清，10例作者未提及。增强后，21例病灶强化，5例不强化，4例作者未提及。在强化的病灶中，9例呈结节状强化，4例呈结节状伴环形强化或单独环形强化，6例斑片状或不均匀强化，2例作者仅描述为轻度强化。本研究中的2例表现为结节状伴环形强化及斑片状强化，与文献报道一致。少部分病灶(5例)出现钙化。在30例病例中，5例可见卫星灶，卫星灶可能是该肿瘤的特点之一。多数病灶没有或有轻微瘤周水肿。 总之RGNT作为新分类的肿瘤，好发成年女性，年龄在20-40岁左右，病灶大多位于以四脑室 th为中心的小脑中线部位，但是仍有少部分病例不累及四脑室，因此我们认为，4 V-RGNT的名称是否应该称为RGNT,需要更多的病例来证实。病灶一般呈囊实性改变，边界清楚，瘤周水肿不明显。增强后多呈结节样或结节伴环形强化，部分病灶伴卫星灶。结合以上MRI特点，可以在术前做出正确诊断。但应与发生于同样部位的其他肿瘤，如髓母细胞瘤、室管膜瘤、脉络膜乳头状瘤和毛细胞 3 星形细胞瘤等相鉴别。 参考文献 REFERENCE _______________________________________________________ 1. Komori T, Scheithauer BW, Hirose T. A rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle: infratentorial form of dysembryoplastic neuroepithelial tumor?. Am J Surg Pathol, 2002, 26: 582 -591. 2. Louis DN, Ohgaki H,Wiestler OD, et al. The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system . Acta Neuropathol,2007,114 : 97-109. 3. Marhold F. Preusser M. Dietrich W. et al.Clinicoradiological features of rosette -forming glioneuronal tumor (RGNT) of the fourth ventricle: report of four cases and literature review. J Neurooncol,2008,90:301-8. 4. Scheithauer BW, Silva AI, Ketterling RP, et al. Rosette-forming glioneuronal tumor: report of a chiasmal-optic nerve example in neurofibromatosis type 1: special pathology report. Neurosur- gery ,2009, 64:771-772. 5.Pimentel J,Resende M,Vaz A,et al.Rosette-forming glioneuronal tumor:pathology case report.Neurosurgery,2008,62:E1162-163. 6. Tan CC,Gonzales M,Veitch A. Clinical implications of the infratentorial rosette-forming glioneuronal umor: case report. Neurosurgery,2008,63:E175-6; discussion E176. 7..Albanese A, Mangiola A, Pompucci A ,et al.Rosette formingglioneuronal tumor of the fourth ventricle: report of a case with clinical and surgical implications. J Neurooncol,2005,71:195–197. 8. Vajtai I, Arnold M, Kappeler A, et al. Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle : Report of two cases with a differential diagnostic overview. Pathol Res pract, 2007, 203: 613-619. 9. Johnson M. Pace J. Burroughs JF. Fourth ventricle rosette-forming glioneuronal tumor. Case report.J Neurosurg. 2006,105:129-31. 10.Jacques TS， Eldridge C，Patel A, et al. Mixed glioneuronal tumour of the fourth ventricle with prominent rosette formation. Neuropath Appl Neuro,2006, 32: 217-220. 4