双眼真性小眼球伴自发性脉络膜渗漏1例

双眼真性小眼球伴自发性脉络膜渗漏1例 国际眼科杂志2012年2月第12卷第2期WWW.IJO.cn 电话:029—8224517282210956电子信箱:IJO.2000@163.corn 双眼真性小眼球伴自发性脉络 膜渗漏1例 马俊,吴宪巍 作者单位:(117000)中国辽宁省本溪市中心医院眼科 作者简介:马俊,男,硕士,副主任医师,研究方向:眼底病. 通讯作者:吴宪巍,男,博士,主治医师,研究方向:眼底病.wxw04 @163.corn 收稿日期:2011—10-24修回日期:2011—12-30 马俊,吴宪巍.双眼真性小眼球伴自发性脉络膜渗漏1例.国际 眼科杂志2012;12(2):380 0引言 真性小眼球(nanophthalmos)是胎儿发育过程中,眼球 胚裂闭合后停止发育所致的一种先天发育异常.真性 小眼球伴葡萄膜渗漏患者的巩膜异常增厚,可障碍涡静脉 血流使脉络膜充血并继发葡萄膜渗漏.真性小眼球并发 白内障,手术存在诱发脉络膜渗漏综合征,恶性青光眼等 严重并发症的风险,手术风险极大. 1病例报告 患者,男,65岁,农民.以"双眼视力下降2mo"为主 诉来诊.既往史:身体健康,发育正常,自幼双眼视力差, 一 直未予系统检查及治疗.眼科检查:视力:右眼0.02, 左眼0.05,双眼视力矫正不应;眼压:右眼12mmHg,左眼: 15mmHg;双眼睑裂小,结膜血管迂曲扩张明显,角膜横径 8.5mm,前房轴深浅,周边虹膜膨隆,房水闪辉(.),瞳孔直 径3mm,对光反应灵敏,晶状体核呈棕色混浊,玻璃体混 浊明显,后部玻璃体可见细胞悬浮,右眼视乳头呈黄白色 胶样隆起,隆起度约2D,边界模糊,左眼视乳头小,边界清 楚,色略淡,双眼黄斑中心凹反光消失,双眼视网膜下见薄 层清亮液体,尤以靠近视盘处为甚,视网膜散在分布小灶 性色素增生,未查见明确视网膜裂孔.A超检查示右眼轴 14.3mm,左眼轴15.2ram.B超检查示双眼脉络膜明显增 厚.CT检查见双眼球体积小,眼环厚2.8ram,双眼晶状 体,玻璃体密度增加.临床诊断:(1)双眼真性小眼球; (2)双眼自发性脉络膜渗漏;(3)双眼并发性白内障.治 疗:患者要求行白内障手术,但考虑患者存在自发性脉络 膜渗漏,故建议其暂时先采取保守治疗,给予胰激肽酶口 服.15d后复诊,复诊时见视网膜下液减少,B超示脉络 ? 病例报告? 膜厚度变薄,视力提高到右眼0.05,左眼0.1,但考虑手术 风险过大建议患者继续保守治疗. 2讨论 真性小眼球是一种少见的先天性异常,通常将眼球轴 长~<20mm作为真性小眼球诊断标准.B超和磁共振可 精确测量眼球轴长,晶状体厚度,脉络膜及巩膜厚度.正 常脉络膜和巩膜厚约1film,本症患者可达2mm以上. 1974年Broekhurst首次注意到真性小眼球伴葡萄膜渗漏 患者的巩膜异常增厚,但当时并未认识此改变的重要性. 1975年Shaffer提出增厚的巩膜可障碍涡静脉血流使脉络 膜充血并继发葡萄膜渗漏.1980年Brockhurst报告伴 后节并发症者在涡静脉减压术后葡萄膜渗漏和视网膜脱 离得以恢复.继之Trelstad等首次证实患者巩膜胶原 束排列很不规则,且在胶原束问糖氨聚糖异常沉积.患者 巩膜内硫酸皮肤素,硫酸软骨素和硫酸角质素均异常增 加.患者巩膜细胞培养显示其胶原排列很不规则,并分泌 许多含有奥辛蓝和PAS染色阳性的颗粒正常时脉络膜组 织内的蛋白质经巩膜扩散至眼外.巩膜增厚使蛋白质扩 散受限,糖氨聚糖大量沉积使巩膜吸水肿胀,进一步影响 蛋白质通透使渗透压升高,液体积聚和脉络膜脱离,而后 液体进入视网膜下,临床表现为脉络膜渗漏和非孔源性视 网膜脱离. 对于真性小眼球并发白内障,且不存在眼后节病变的 患者,手术存在诱发脉络膜渗漏综合征,恶性青光眼等严 重并发症的风险,手术风险极大.同时由于患者眼球小, 很难选择到合适直径(6ram以下)和度数(可高达50D)的 人工晶状体.术前注意应用高渗制剂,术式以小切口超声 乳化为佳,因其可最大限度减少眼内压的波动并减少驱逐 性出血的危险,但通常前房很浅使操作困难J. 本例患者已经存在自发性脉络膜渗漏,故我们未建议 其采取手术治疗.对这类患者如果拟手术治疗,应酌情先 行巩膜切除术或涡静脉减压术,并在术中行前巩膜切开. 参考文献 1李风呜.中华眼科学.北京:人民卫生出版社2004:1824—1825 2BrockhurstRJ.Cataractsu-geryinnanophthalmiceyes.ArchOphthalmol 1990;108:965—967 3BrockhurstRJ.VotexVeindecompressionfornanophthalmicuveal effusion.ArchOphthalmol1980;98:1987—1990 4TrelstadRL.SilbermanNN.BrockhurstRJ.Abnormalscleralcollagen innanophthalmos.ArehOphthMmol1982;100:1935 王宁利,等.真性小眼球及其并发症.国外医学眼 5梁远波,于妍娉, 科学分册2004;28(1):21-24