血管滤泡性淋巴结增生

血管滤泡性淋巴结增生 五一 军医进修学 AcadJPLAPostg: 血管滤泡性淋巴结增生 宋少柏g-c47f————一?———一,\ A一 /1摘要1例腹膜后血管滤泡性淋巴结增生病例结台国内外文献和我院病例对本病的发病机 病理特点,临床表现以及治疗和预后进行了讨论,并重点探讨了本病的诊断.超声引导下穿刺活检可 能是本病早期诊断的较好方法. 关键词世县堕圭伫塑恤堑亘壁 中国图书资料分类法分类号.R1.2 AngiOfO?icularlymphnodehyperplasia Tian ?,,T”LiuguotSongShaobai(DepartmentGeneralSurgery,GeneralHospital P工A,Beijing100853) AbstractA53一yearoldmanwithretroperitonea1anglofolliculartymphnodehyperplasia(AFI NH)was presented.TheAFINH’saetio[og,pathology,ctinicalfeaturesandtherapy8resummedup.Thediagnosisof AFINHisanalysedanddiscussed.Theultrasonicguidebiopsymightbeadependablemethodfortheearly ctinica 【diagnosisandthechoiceoftherapies.PreviousreportsaboutAFINHarereviewed. Keywordslymphnodehyperplasia{diagnosis{therapy;prognosis 血管滤泡性淋巴结增生(Angiofotlicular lymphnodehyperplasia,AFLNH)由Castle— man于1956年首次报道”t故又称它为 Castleman病,亦称巨大淋巴结增生(Giant lymphnodehyperplasia).是临床上一种易误 诊的淋巴组织的良性反应性增生.本病虽非罕 见,但也的确较少见,据国外文献不完全统计至 今报道约500例,发生于腹膜后的AFLNH仅 32例.笔者结合国内外文献及我院1例对本病 作一论述 1临床病例 患者t53岁.干部.主因发现左下腹包块 和血尿4d入院.入院ld后未再有血尿和不 适症状.入院检查;体温正常,心率72/raint血 压18.0/l1.5kPa双肺呼吸音清,肝脾肋下 未触及.左下腹触及5cm×4cm肿块,质地 作者单位解放军总医院昔外科.北京100853 较硬,固定,表面尚光滑,边界灾清楚,无压痛, 血,尿常规正常,血红蛋白素14g/L,肝肾功能 正常总蛋白71g/L,CEA6.9p.g/L,胸片未 见异常.B超检查:肝,胰,胆囊正常,右肾囊肿. 盆腔内膀胱左侧骼血管前方可见5.ocm×2.8 cm×3.0cm肿块,肿块后方及腹膜后大血管 周围可见直经0.5,1.6cm大小多个结节 CT检查示:膀胱左侧及左骼腰肌前内侧可见 大约4.2cm×4.0cm圆形软组织密度影一密 度均匀,轮廓完整.盆腔内无明显肿大淋巴结. 膀胱,前列腺,精囊腺正常.静脉肾盂造影:两肾 正常大小,肾盂肾盏无破坏及扩大,两侧输尿管 通畅.左侧下段输尿管及左侧膀胱顶受压未受 破坏.膀胱壁完整,未见充盈缺损膀胱镜检查: 膀胱未见异常,左侧输尿管逆行插管1cm受 阻.动脉造影:左侧骼总动脉分叉处下方可见圆 形造影剂浓染区.其周围血管显示杂乱.肿块血 供来自左骼内动脉.血供丰富.超声引导下细针 活检结果为:大量淋巴细胞t其中大部分为成熟 ‘ _? aM 蛳 9 报 S 学 院… 恙勇盖.鬻..eMar, 的小淋巴细胞,未见肿瘤细胞.术前诊断:盆腔 肿瘤手术切除肿块,术中肠系膜,大血管周围 等处探查均未发现结节.肿块位于腹膜后,呈扁 圆状,约6crfl×5cm×4cm.包膜厚,切面实 性,均质肉状,呈灰红色.病理诊断:血管滤泡性 淋巴结增生.术后1年复查患者无不适症状一 腹部B超未见异常, 2讨论 2.1发病机制本病的发病机制尚不明确,目 前多认为与免疫机制紊乱,炎症或某种病毒引 起的淋巴反应性增生有关,’有人发现本病 的淋巴结生发中心细胞产生大量的白介素6 (IL一6).II一6能诱导B细胞增生和分化成浆 细胞,在发病中可能起到重要作用.分子生 物学研究发现有的患者有T细胞受体基因重 排或免疫球蛋白基因重排或两种基因同时存在 的情况,敞怀疑本病与染色体异常亦有一定的 关系. 2.2发病部位本病好发于纵隔?其次为腹 腔,胸膜,颈部,腋窝等淋巴结及骨骼肌. Spencer分析了1956,1984年文献报道的所 有病例(共238例Castleman病),发现于胸部 最多(630A).其次为腹部(11),颈部 (1O),亦有发生在腋窝,肌肉等部位.国内 有资料报道,本病发生于胸部占45.5,颈部 占18.6,腹部占11.6另外,Seco了 1956,1992年发生于腹部的所有病例(共54 例),发现以腹膜后居多,为27例(50),其次 为肠系膜17例(31.5)Es]. 2+3病理类型根据滤泡中有无成熟的浆细 胞,可分为透明血管型和浆细胞型,透明血管型 多见,占90?.亦有两种类型的混合存在,称 为中间型.透明血管型,主要表现为淋巴结皮质 变厚,滤泡增生,滤泡间毛细血管,小血管增生 并且透明变性.浆细胞型:特征为滤泡间有大量 成熟形态的浆细胞浸润. 2.4临床表现本病例男女比例1;1.临床表 现与病理类型紧密相关.透明血管型的患者一 般无症状或仅有局部压迫症状一而浆细胞型则 常伴有全身症状如贫血,蛋白尿,低白蛋白血 症,高7球蛋白血症,肝肾功能异常等多系统病 变和POEMs综合征(多发神经病变,器官增 大,内分泌改变及M蛋白增多,皮肤改 变)一.单发的与多发的(Tastleman病有许多 不同之处.可以归纳为7个方面,详见附表 2.5诊断与鉴别病例少见,临床上无特异性 症状和体征,亦无特异性影象学特征一”一故临 床上极易误诊,早期诊断较为困难.从以下几方 面可作为诊断参考:(1)不明原因的肿块并且伴 有贫血,高7球蛋白血症.(2)x线表现为圆形 或椭圆形肿块.中心可有丛状钙化.血管造影: 血管透明型血运丰富一造影显示浓染区,一般无 病理性血管.(3)超声,CT,MRI显示肿块边缘 光整.质地均匀.可有钙化和卫星结节,较少侵 及邻近组织.(4)排除常误诊的疾病:胸腺瘤淋 巴瘤,腹膜后肿瘤以及自身免疫性疾病.()本 病的最后诊断还需病理证实.结合我院病例及 文献报道.可以认为在对本病的各项检查的综 合判断基础上,超声引导下细针活检可能是本 病早期诊断的较好办法. 附表单发的与多发的Castleman病的区别 单发多笈多中心 l发病年龄年轻,平均为03岁 症状轻.少 部位纵隔或腹部 病理类型常为透明血管型 诊断恬检或术后病理 治疗手术切除 预后好.有的长达 2O,30年 中老年多见.平均为j6岁 重?症状多.侵袭性强 多部位.多系统-常为补周淋 巴系统 常为浆细胞型 复杂-临床影象学和实骑室 检查,病理综台诊断 类固酵激素.化疗或局部 手术切除 差,严蘑的在几周或几/r 月内死亡 2.6治疗及预后单发的Castleman病的手 术切除效果好,可以治愈.术后不再复发,并且 相关的症状如贫血高7球蛋白等症状亦可随 肿块的切除而消失.多发的Cast[eman病则 缺乏满意的治疗效果,预后差,可在短期内死 亡t类固醇激素和化疗对多发的Castleman 病有一定效果,但不能完全治愈”一放疗对 本病效果差但亦有人报道放疗对肠系膜的浆 细胞型的Castleman病有一定效果另外, 有人报道透明血管型可发展为血管瘤,浆细胞 型的可发展为卡波肉瘤,非霍其金病等” 参考文献 】castlemanBlIversonL,MenendezVP.Localized mediastittaIlymph-nodehyperplasiaresemh]imgthy— molllcaCRncer.1956I9:8Z2—830 2GeraldW,Kostiatto~kyM.RosaiJDevelopmentof vascularneop]asiainCastlematt’sdisease.AmJSurg Pathd.1990;l4(7):603—614 9LowemhalDSlFillipaDA.RichardsoaaMEfdf Generalisedlymphadenopathywithmorphologlcfen- tuFesofcastle’sdiseaseIl】anHlVposltlve. Cancer.1987:60:2454—2458 4HansonCA.FrizzeraGPattonDFa1.CJonedre arrangement]orimmunoglobulinandTcel】receptor genesinsystemicCastleman’sdiseaseassociationwith Epstein-BarrVirus,1988fl31:84,9l 5YoshikazlK.MatsudaT.NishimotoNel&. Pathogenicsignficanceofinterleukin-6fLL6,/BSF一2) inCastleman’sdisease.Blood,1989f74{136O一1367 6YabuharaA.Ya~gisawaM…MaraTeta1.Giant lymphnodehyperplasia(castleman’sdisease)with spontaaaeousproductionofhighlevelsofl~celldiffer 差暴散镶盖..Mar:I7(1) entiationfactoracth,hy.Cancer.】989i63:260—265 7WestKP.Castlemett’sdisease:theDl0tthickensJ Patho1.1989:157:191—192 8SpencerTD.MaiarRV.OlsottHHRetroperitoneal giantlymphnodehyperp[asiaAmJSurg-I984:50: 509,514 9SecoTLlVeiascoF.MJSRetroperi tottealCastematt’sdiseaseSurgery.】9g2{l2(5):850 — 855 l0KellerAR.HoehholzerL.CastlemattBHyalinevas cu]arandplasma—celltyper’sofgiantlymphnodehy— perplaslaofmedlastinumCanceT1972;29-670,683 llVoltaS.CareliaI.GaetaMa1.Casdemandisease ofthegreaterOmetttum.AmJRc~ntgene].1990l l54:554 l2FrizzeraG.CastIeman’sdiseasequestionsthan ars.HumPatho】.1985{l6:20Z一205 l3WemenburgerDD,NathwaniBN,WJnbergCDel口! Muhicentricangiofollicutarlymphnodehyperpiasia:a climcopathologicstudyofsixteencase}.HumPatho1. 19B5:l6:le2—172 l4KesslerEMu]ticentricgiant]ymophnodehyperplasi a.areportofsevencases.Cancerll985l56:Z446— 2451 l5WeisettburgerD,DegowmRL-GibsonDPelalRe- missionofgiantlymphttodehyperplasiawithattemia afterradiotherapyCancer,1979tgg:457,465 16GeraldW.KostianovskyMRosaiJ.Developmentof vascu]arneoplasia后患者进食鸡蛋1枚,10min后再次 出现全身皮疹,遂静注地塞米松5mg,医嘱进纯素食. 24h后皮疹全部消退. 关键词破伤风抗毒素;皮内试验;过敏症 中国图书资料分类法分类号R9787 (1995--05--03收稿?1995,06--02修回)