[新版]血管内溶血与血管外溶血差别

[新版]血管内溶血与血管外溶血差别 血管内溶血与血管外溶血区别 血管内溶血与血管外溶血有何区别? 考试鉴别 红细胞在血管内破坏的称血管内溶血，红细胞在网状内皮细胞内破坏的称血管外溶血。血管外溶血是红细胞所受的损伤较轻，红细胞在脾 、肝内被巨噬细胞识别并吞噬破坏;由于脾功能亢进而对正常红细胞的过度破坏也属血管外溶血。血管内溶血是指红细胞受损伤较重，直 接在血循环中破裂，红细胞的内容(血红蛋白)被释放入血浆。因此，血管外溶血主要是血红蛋白代谢产物增多而引起的相应变化;血管 内溶血则是血浆内游离血红蛋白增多而引起的一系列变化。 血管外溶血一般呈慢性溶血过程，多见于遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白 病、温抗体型自体免疫性溶血性贫血。 血管内溶血一般呈急性溶血，也可现为慢性溶血过程，多见于阵发性睡眠性血红蛋白尿，G,6 PD缺乏，冷抗体型自体免疫性溶血性贫血，以及药物、理化、感染等因素所致之溶血性贫血。 血管内溶血多比较严重，常有全身症状，如寒战、发热、腰背酸痛、血红蛋白血症和血红蛋白尿。慢性血管内溶血尚可有含铁血黄素尿。 血管外溶血一般较轻，可引起脾肿大，血清游离胆红素轻度增高，多无血红蛋白尿。 提示血管内溶血的检查 1. 游离血红蛋白 正常血浆中仅有微量的游离血红蛋白，约 10~40mg/L 。血管内溶血时可以增加。 2. 血清结合珠蛋白 正常为 0.5~1.5g/L, 血管内溶血时血清结合珠蛋白降低。急性血停止约 3~4 天后，血浆中结合珠蛋白才复原。 3. 血红蛋白尿 血红蛋白尿时尿常规示隐血阳性，尿蛋白阳性，红细胞阴性。 4. 含铁血黄素尿 指尿常规镜检时发现脱落上皮细胞内有含铁血黄素。主要见于慢性血管内溶血。 提示血管外溶血的检查 1. 胆红素 血管外溶血时常伴高胆红素血症，总胆红素增高。其中以血清游离胆红素增加为主，结合胆红素少于总胆红素的 15% 。慢性溶血性贫血患者由于长期高胆红素血症导致肝功能损害，因此可合并肝细胞性黄疸。 2. 24 小时粪胆原和尿胆原排出量检查 临床上较少应用。 血浆高铁血红素白蛋白试验有助于鉴别血管内或血管外溶血，阳性表示严重血管内溶血。如阵发性睡眠性血红蛋白尿时，出现一条高铁血 红素白蛋白区带，而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。 一、定义: 1、血管内溶血: (1)指红细胞在循环血液中溶破，血红蛋白直接释入血浆。 (2)正常衰老红细胞约有10,20,以此方式破坏。 (3)血管内溶血增加见于血型不合的输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、G,6 PD缺乏(如蚕豆病)等。 (4)一般呈急性溶血。 (5)血管内溶血时，血浆游离血红蛋白迅速与结合珠蛋白结合而被运至肝实质细胞。在肝实质细胞内，血红蛋白血红素依次转化为胆绿素、胆红素。肝细胞内产生过多的胆红素，除一部分直接代谢为结合胆红素而被分泌入胆汁外，大部分则通过肝细胞膜先返流入血，然后再重新被肝细胞逐渐清除。 2、血管外溶血: (1)指循环红细胞在肝、脾、骨髓内被单核-巨噬细胞系统识别、吞噬及破坏。 (2)正常衰老红细胞约有80,90,以此方式破坏，主要方式。 (3)血管外溶血增多见于遗传性球形红细胞增多症、温抗体自身免疫性溶血性贫血等。 (4)血管外溶血时，吞噬细胞内产生的胆红素弥散入血，最终被肝细胞清除。胆汁中的结合胆红素经肠道细菌作用，被还原为粪胆原，大部随粪便排出。 (5)少量粪胆原又被肠道重吸收入血，其中大多通过肝，重新随胆汁排泄至肠腔，形成所谓的“粪胆原肠肝循环”。 (6)尚有小部分粪胆原进入体循环通过肾，随尿排出，故正常人每天可排出小于4mg的尿胆原。 3、原位溶血: (1)也称无效红细胞生成。 (2)指幼红细胞由于分化、成熟障碍，在释入血循环之前已在骨髓原位被单核-巨噬细胞破坏。因此原位溶血，实际上是一种特殊的血管外溶血。 (3)正常情况下原位溶血仅占整个红系造血的10%左右。 (4)临床上原位溶血增多主要见于骨髓增生异常综合征、珠蛋白生 成障碍性贫血(地中海贫血)及巨幼细胞性贫血等。 二、实验室检查: 1、提示血管内溶血的检查 (1)游离血红蛋白 正常血浆中仅有微量的游离血红蛋白，约 10~40mg/L 。血管内溶血时可以增加。 (2)血清结合珠蛋白 正常为 0.5~ 1.5g/L, 血管内溶血时血清结合珠蛋白降低。急性血停止约 3~4 天后，血浆中结合珠蛋白才复原。 (3)血红蛋白尿 血红蛋白尿时尿常规示隐血阳性，尿蛋白阳性，红细胞阴性。 (4)含铁血黄素尿 指尿常规镜检时发现脱落上皮细胞内有含铁血黄素。主要见于慢性血管内溶血。 2、提示血管外溶血的检查 (1)胆红素 血管外溶血时常伴高胆红素血症，总胆红素增高。其中以血清游离胆红素增加为主，结合胆红素少于总胆红素的 15% 。慢性溶血性贫血患者由于长期高胆红素血症导致肝功能损害，因此可合并肝细胞性黄疸。 (2)24 小时粪胆原和尿胆原排出量检查 临床上较少应用。 3、试验鉴别 (1)血浆高铁血红素白蛋白试验。 (2)有助于鉴别血管内或血管外溶血，阳性表示严重血管内溶血。 (3)如阵发性睡眠性血红蛋白尿时，出现一条高铁血红素白蛋白区带，而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。