小儿脊髓纵裂及其合并畸形的治疗

小儿脊髓纵裂及其合并畸形的治疗 小儿脊髓纵裂及其合并畸形的治疗 作者:刘福云，夏冰，司丕成，郭永成【关键词】 脊髓纵裂;脊髓 栓系;脊柱侧弯;手术 摘要:,目的,探讨小儿脊髓纵裂及其合 并畸形的治疗方法。,方法,回顾性近10 a获随访经手术治疗的 脊髓纵裂患儿48例，男29例，女19例;年龄7 d~14岁。均因腰背 部异常、双下肢和(或)二便功能障碍做全脊柱X线、MRI、CT等检 查。手术先切断终丝松解栓系，再打开硬膜直视下切除纤维束或骨软 骨嵴，合并先天性脊柱侧弯者一期或二期半脊椎后路切除矫形。,结 果,48例患儿均有脊髓低位，伴发脊髓栓系综合征34例，脊柱侧弯 及后凸26例，脊髓脊膜膨出14例，脊髓空洞15例，椎管内脂肪瘤 例。依照脊髓纵裂Pang分型:?型27例，?型18例，混合型3例。 位于颈段1例，胸段6例，胸腰段1例，腰段38例，骶段2例。术 后改善28例，恢复正常3例，无效3例。后路半脊椎切除术矫治先 天性脊柱侧弯效果满意。,结论,脊髓纵裂极易合并脊髓栓系及先天 性脊柱侧弯，患儿应常规行脊柱X线、MRI、CT等检查，以提高脊髓 纵裂、脊髓栓系及其他脊柱畸形的诊断率。早期切断终丝松解栓系， 直视下切除纤维性、骨或软骨性间隔是治疗脊髓纵裂的必要手段。同 时一期或二期后路半脊椎切除是早期治疗先天性脊柱侧弯的有效方 法。 关键词:脊髓纵裂;脊髓栓系;脊柱侧弯;手术 Abstract: ,Objective,To analyze clinical features,evaluate diagnostic procedures and discuss the different forms of therapy for each case of split cord malformation(SCM),Method,A series of 48 patients had a followup period of 05~9 years,29 males and 19 females,aged 7 days to 14 years,were evaluated retrospectivelyThey suffered from back midline abnormalities,neurological deficits of lower limbs and bladder dysfunctionAt first they were cut filum terminale and then excised the fibrous or bony spur finally treated scoliosisThe radiologieal procedures used for the diagnosis of SCM were spinal Xray,ultrasound,CT scan and MRI,Result,In all of the 48 patients with tethered cord,there were 28 cases with dysplasia of lower limbs and feet,13 cases with urination and defecation dysfunction,14 cases with only dorsallumbar abnormalities,26 cases with scoliosis and kyphosis,14 with myelomeningocele,15 with syringomyelia and with intraspinal lipomasThere were 27 cases suffering from type ? SCM,18 type ? SCM and 3 composite type SCM according to PangThe most frequent location of the spur was at the lumbar level(38 cases),the less frequent in thoracic regions(6 cases)and exceptionally rare below S1(2 cases),in the cervical regions (1 case),the thoralumbar(1 case)After operation,28 cases were improved,3 cases were cured and 3 cases were inefficacy,Conclusion,The most frequent syndrome of SCM patients is lower limbs dysplasia and dorsallumbar abnormalitiesThe patients are most suffered from tethered cord and spinal deformitiesTo improve diagnosis of SCM,tethered cord and other deformities,the patients should be routinely evaluated by MRI and Xray of the whole spine,sometimes could be evaluated by ultrasound and CT scanSCM cases should be early treated by first cutting filium terminal and then excising fibrous or bony spur and hemivertebra Key words:Split cord malformations; Tethered cord syndrome; Scoliosis; Operation 脊髓纵裂(split cord malformations，SCM)是脊髓发育缺陷所致的一种罕见畸形，脊髓或 终丝在矢状面上被间隔阶段性分开且多伴背部皮肤异常、先天性脊柱 侧弯、脊髓脊膜膨出、脊髓栓系等，常有神经功能缺陷，导致大小便 异常、双下肢感觉运动功能障碍、足部畸形等脊髓栓系综合征〔1〕。 本文报道近10 a获得随访经手术治疗的SCM患儿48例，对其并发畸 形及治疗进行分析。 1 临床资料 11 一般资料 1996年6月~2005年 4月获随访经手术治疗的SCM患儿48例，主诉双下肢和(或)二便 功能障碍、腰背部异常就诊。其中男29例(60,)，女19例(40,); 年龄7 d~14岁，平均7岁。辅助检查包括全脊柱X线片、MRI、B超、 CT、双下肢肌电图、尿动力学等。 手术方法 术前依据X线、MRI、CT等检查了解的脊柱脊髓等病理改变制定手术，准确定位。患儿经口腔气管插管全麻，留置尿管后取俯卧位腹部悬空。脊柱中线病变部位一处或两处切口，切除病变的皮肤、皮下脂肪瘤，剥离紊乱的椎旁肌，显露畸形的棘突椎板和裂开的椎板。双开门打开椎板暴露足够范围的病变〔2〕。显微镜下先于腰骶部探查椎管切断终丝，切除脂肪瘤、骶管囊肿、皮样囊肿等松解栓系，修补脊膜，因脊髓空洞小且症状轻而未行内引流术。再切除骨、软骨、纤维间隔。进展型先天性脊柱侧弯一期或二期后路半脊椎切除矫治。切除纵裂时先在畸形棘突椎板的上下方双开门打开椎板暴露硬膜，再切除畸形棘突、变厚变宽的椎板暴露骨性或软骨性骨嵴及硬膜。然后打开硬膜，至骨嵴处尽可能靠近骨嵴切开硬膜以便术后容易缝合，清楚暴露脊髓，骨性、软骨性或纤维性间隔，从脊髓裂隙最长宽处切除间隔，松解周围纤维性或血管束彻底解除粘连。 2 结 果 21 临床特点及合并畸形 伴有脊髓栓系综合征34例，其中下肢及足异常21例(包括肢体细、短，双足大小不等，马蹄内翻足，高弓足，感觉、运动及反射异常，肌电图异常等)，单纯大小便异常6例，下肢及大小便均异常7例。先天性脊柱侧弯和后突26例(包括半椎体、骨桥、肋骨畸形等)，椎体及椎板畸形48例。圆锥低位48例，脊髓脊膜膨出14例，椎管内脂肪瘤例，终丝增粗或脂肪变31例，脊髓空洞15例(位于纵裂头端)，骶管囊肿3例，皮样囊肿1例。脊髓栓系综合征34例中症状进行性加重者20例，静止者14例。随访时间6个月~9 a 4个月，术后改善28例，恢复正常3例，保持正常14例，无效3例，总有效率94,。术后脊髓空洞减轻(图1~8)或无加重。 22 手术所见 双棘突或棘突缺如，畸形的棘突椎板内常有肌肉、脂肪及血管组织，暴露时易出血。纵裂处椎板常融合、增厚，其上下椎板常裂开，手术时易误入椎管。打开椎管后见:?型SCM为软骨或骨性骨嵴将硬膜和脊髓分为两部分，多数对称。(1)骨性间隔:均可见椎管横径扩大，椎板增厚内陷压迫脊髓，椎管内有形态各异的骨嵴，水平或斜行连接椎体和椎板，多位于椎管中央，少见偏向一侧，大者长宽、基底宽大，小者如鱼刺样，有的为不规则形等，骨嵴多有营养血管。骨嵴周围往往有纤维血管束从 脊髓发出到硬膜。两侧硬膜明显增厚，脊髓裂隙长宽，临近骨嵴的脊髓切迹圆钝，远处呈锐角。骨嵴多位于尾端，少见位于头端(图4)。(2)软骨性间隔:均较小，间隔与硬膜或脊髓间粘连，脊髓裂隙短窄。?型SCM一个硬膜囊内脊髓裂隙短而不明显，仅可看到如并指样的脊髓，多不对称，MRI、B超易辨认。软组织隔可为明显增粗的纤维血管束，从并排的脊髓发出斜向下经1~3个椎板出硬膜进入背部病变的皮肤、瘤样组织或膨出的脊膜囊(图7)。也可仅为极薄的纤维束斜向正后或偏向一侧终止于硬膜。裂开的脊髓可长达数个椎体，也可仅为一个椎体。脊髓裂开远端可达末端形成2个终丝。依照脊髓纵裂Pang分型:?型27例(占56,，男20例，女7例，有症状19例)，?型18例(占38,，男8例，女10例，有症状13例)，混合型3例(有症状2例，1例为?型?型混合，2例为2处?型混合)。位于颈段1例(无症状)，胸段6例(4例有症状)，胸腰段1例(无症状)，腰段38例(有症状29例)，骶段2例(有症状1例)。48例均探查圆锥及终丝，发现全部有圆锥低位，47例有终丝增粗，部分有脂肪变，1例终丝正常，全部行终丝切断。14例脊膜膨出全部修补，例椎管内脂肪瘤全部或绝大部分切除，骶管囊肿、皮样囊肿全部切除。一期后路半脊椎切除6例，SCM术后观察侧弯加重二期半脊椎后路切除3例，术后侧弯均好转或无进展。进展不明显或家属拒绝手术而随访观察17例。