Contrell五联征一例

Contrell五联征一例 ? 132? 119(10):801—808. [11]CharamesGS,BapatB.Cyclooxygenase一 2knockdownbyRNAinterferenceincolon cancer[J].1ntJOncol,2006,28(2):543— 549. [12]卓文磊,王彦,陈正堂.CD44v3短发夹 RNA对透明质酸诱导人结肠癌SW480 细胞体外粘附和侵袭的抑制作用[J].中 国癌症杂志,2005,15(6):518-521. [13]SubramaniamV,VincentIR,ChanE,et a1.CD44modulatescofilinexpressioninhu- mancoloncancercells[JJ.ProcAmAssoc CancRes,2006,47(11):808. [14]VialE,SahaiE,MarshallCJ.ERK— MAPKsignalingcoordinatelyregulatesme- lf缶床外科杂志2007年2月第15卷第2期JCli墨rg,!!!!:!: tivitvofRadandRhoAfortumorcell motility[J].CancerCell,2003,4(1):67- 79. [15]YuJL,MayL,LhotakV,eta1.Oncogenic eventsregulatetissuefactorexpressionin COlorectalcancercells:implicationsfortu— morprogressionandangiogenesis[J]. Blood.2005,105(4):1734—1741. f16]MulkeenAL,SilvaT,YooPS,eta1.Short interferingRNA—mediatedgenesilencing ofvascularendothelialgrowthfactor:effects oncellulmrproliferationincoloncancerceUs [J].ArchSurg,2006,141(4):367-374. [17]VermauN,SurabhiRM,SehmaltiegA,et a1.SmallinterferingRNAsdirectedagainst beta—catenininhibittheinvitroandinvivo growthofcoloncancercells[J].ClinCancer Res,2003,9(4):1291.1300 [18]YuY,SunP,SunLC,eta1.Downregula— tionofMDM2expressionbyRNAiinhibits ceilsgrowthandthetreatmentofLoVo ceilswithmdm2siRNA3enhancesthesen- sitivitytocisplatin[J].BiochemBiophys ResCommun,2006,339(1):71—78. [作者简介]董超(1983一),男,硕士. (收稿日期:2006,09—19) Contrell五联征一例 黄明辉陈波李政刘力华 [中图分类号]R654.2[文献标识码]D[文章编号]1005—6483(2007)02—0132—01 患者,女,5岁零l1个月,因发现胸 廓畸形,心脏膨出5年零11月,口唇发 绀约5年入院.入院体查:P110次/分, BP100/65mmHg,生长发育与同龄儿无 明显差异,口唇轻度发绀,杵状指不明 显,胸前壁可见心脏膨出并搏动于皮下, 心脏轮廓清楚,心尖指向左下方,未扪及 剑突.心脏下方可见不规则肿块,质软, 与心脏边界清楚,无搏动.胸壁皮肤有 色素沉着,可见大小约2cm×3cm瘢痕. 心率110次/分,律齐,心脏左缘可闻及 4/6级收缩期杂音,可触及震颤,P2亢 进.安静时,心脏可以回纳.患儿足月 顺产,出生时Apgar评分满意,未见脐带 与胎儿相连,胎盘尚完整,胎儿腹部未见 "脐",于心脏膨出处胸壁可见淡黄色分 泌物,此后逐渐形成一瘢痕.超声心动 图示:右室双出口,室间隔缺损,肺动脉 瓣下狭窄,右房,右室,左房大,肺动脉瓣 轻度反流.胸部及大血管CT示:?前胸 壁缺损,心脏突出于前胸壁前方偏右;? 先天性心脏病:右室双出口,左室右房通 道,室间隔膜部缺损,永存左上腔静脉. 安静时测上,下肢Sa0'分别为90%, 作者单位:425006永州职业技术学院附 属医院心胸外科 86%,实验室检查未见明显异常.术前 给患者穿I临时胸腹带,反复模拟持续性 的心脏正常回复状态,心电图及肺功能 检查并未发现心肺受压.手术分两期进 行,一期于2006年1月在中低温体外循 环下行心内直视畸形矫治手术.术中发 直肌分离,膈肌半月 现:胸骨下段裂,腹 形缺损,心脏裸露,肝脏向上疝出,心脏 明显向外膨出于肝脏前右上方,肝脏受 压变形,永存上腔静脉(于左心房后方汇 入右心房),右心房与左心室相通(通道 直径约1.5cm),主动脉与肺动脉均起源 于右心室(两者并行排列,主动脉在右, 肺动脉在左),主动脉骑跨于室间隔之上 (约70%,75%),肺动脉瓣下约2.5cm 处狭窄(见一长约0.5cm隔膜连于右心 室壁,最窄处约0.4cm),主动脉间可见 一 嵴(长约1.5cm,厚约0.3cm),室间隔 膜部缺损(大小约2cm),术中转流275 min,阻断236min.3个月后行二期手 术,修补膈疝及脐疝,心脏回纳入胸腔, 肋骨代胸骨胸腔成型.术后诊断:Con— trell五联征.术后恢复良好,随访3个 月,超声心动图示:(与术前对照)胸腔内 心脏位置大致正常,心内畸形已纠正. 讨论Contrell五联征又称胸腹异 位心,包括下段胸骨裂,半月形前膈缺 ? 短篇报道? 损,壁层心包缺损,脐疝及心内畸形五种 畸形,其发病原因至今未明,发病率为百 万分之五至七.本病由Holt(1987)首先 报道,Brock(1950)第一例手术修补成功, Welch及Shamberger(1989)总结报道43 例中,生存18例,死亡25例,死亡率 58%,手术难度超过连体婴儿分离术. 结合他们9例手术后生存5例的经验, 认为下胸骨裂伴有完全分离和脐膨出, 需用涤纶补片或Malex等代用品修补, 单纯用皮瓣则难以修复,其中两例经术 前心导管检查诊断为法洛氏四联征,在 低温下作心内直视手术取得成功.本例 手术按其经验亦取得成功,同时达到"疏 通,解阻,复位,修补,矫正"五大目的. 而以往手术失败的原因在于胸腹异位心 多伴有严重型先天性心脏疾患,或延误 早期手术治疗的时机.我们认为,Con— trell五联征的治疗,在掌握好手术时机, 先期解决先天性心脏疾患的基础上,必 须解决两大难:首先是心脏回纳过程 中及回纳后心基底部大血管的牵扯(长 短问题)及通畅程度;其次则是回纳后 "新家"对心脏造成的挤压及血液循环受 阻. [作者简介]黄明辉(1977一),男,在读硕士. (收稿日期:2006—07—10)