低颅压综合征的临床特点与MRI表现

低颅压综合征的临床特点与MRI现 医学影像学杂志2010年第20卷第2期JMedImagingVo1.20No.22010 今蒌.LJ1=I 低颅压综合征的临床特点与MRI表现 杨卫,王化敏,高强,邵丹.,程若勤 (1.武汉科技大学附属天佑医院磁共振室湖北武汉437100;2.广东省佛山市第一人民医院Cr/MR室广东佛山528000;3.广东省人 民医院PET/CT中心广东广州510080) 【摘要】目的:分析14例低颅压综合征的临床特点及其MRI表现.方法:回顾性分 析14例低颅压综合征患者的临床 及MRI.结果:所有患者均有特征性体位性头痛;特征性MR/表现为7(7/8)例显示硬脑膜增厚,8(8/8)例显示窦汇 扩张(后下缘后凸呈弧形),7(7/8)例显示双侧硬脑膜弥漫性对称性均匀性强 化,10(10/14)例MRM示脊膜憩室,囊肿,脑 脊液漏.结论:低颅压综合征的临床特点多样,体位性头痛是其特征性症状;头颅 Mlll增强扫描具有特征性表现,MRM可 较为明确的显示脑脊液漏的部位;MRI检查在低颅压综合征的诊断中具有较大应用价值. 【关键词】低颅压综合征;临床特点;腰椎穿刺;磁共振成像 中图分类号:11742;R445.2文献标识码:A文章编号:1006—9011(2010)02—0149—04 TheclinicalcharactersandMRIrmdi~ofintracranialhypotensionsyndrome Y?NGWei,WANGHua—min,GAOQ,船4DDan.,CHENGRuo-qin 1.TianYouHospitalofWuhanUniversityofScience&Technology,Wuhan437100,P.R .China 2.DepartmentofRadiology,TheFirstPeople'5HospitalofFoshan,528000,P.R.China 3.DepartmentofPET/CT,GuangdongProvincialPeople'sHospital,Guangzkou510080,P. R.China 【Abstract】 Objective:ToinvestigatetheclinicalclmracteristiesandMillfindin~ofintmcranialhypotensionsyndrome.Me~ods:The clinicaldMRIdatain14casesofintmcranialhypotensionsyndromewereana】 yzedretrospectively.Results:AlltM14casesappeared orthostaticheadache.7(7/8)casesappearedcerebralduramateruniform,diffuseandsymmetricalthickening,8(8/8)C&~3Sappeared confluenceofsinusesdilated(aft— inferioredgeprotruded&stem),7(7/8)eflsesmmlifestedbilateralcerebralduramaterunmoral,diffuse andsymmetricalenhancement,10(10/14)caseslVlIIMappearedspinalmemn~sdiverticulum,cystandleal~ageofcerebrospinalfluid. Condusion:Intracrae-alhypotensionsyndrometypicallypresentswithorthostatieheadache.Milchisoftenassociatedwithadditional symptoms;enhancedhasmarkableappearances.MRMcalldisplaytl1elocation0ftheleakageofcerebrospinalfluid0bvi0usly.MRI hasasignificantdiagnosticvalueonintraermfialhypotensionsyndi-ome. 【Keywords】 Intracranialllypotensionsyn&'ome;Clinicalcharacters;Lan~barpuncture;Magneticresonanceimaging;Evaluation studies 低颅压综合征(intraeranialhypotensionsyndrome) 是一组由多种病因引起,侧卧位腰椎穿刺脑脊液 (CSF)压力低于60mnflt2O以及多以体位性头痛,恶 心,呕吐等为主要表现的临床综合征J,分为原发性 低颅压综合征和继发性低颅压综合征.随着影像学 技术和医生对该病认识的提高,低颅压综合征的诊 断率越来越高.笔者对14例低颅压患者(均经腰椎 穿刺证实)的MRI,临床资料进行回顾性分析,对低 颅压综合征的临床表现,病理生理,MRI特点,发生 机制,诊断及鉴别诊断分别进行讨论,以提高对低颅 作者简介:杨卫(1982一),男,湖北省鄂州人,本科,医师,主要从 事磁共振诊断工作 压综合征的认识. 1与方法 1.1临床资料 将本院及外院2002年3月,2009年5月符合 下列者作为本组研究对象,纳入标准:?结合患 者病史和临床表现,腰穿CSF压力低于60mmH2O, 最终诊断为低颅压综合征;?临床资料完整;?经头 颅MRI平扫和增强扫描,或行MR脊髓造影术(MR myelogn'aphy,MRM).符合上述标准者共14例,其中 男8例,女6例,年龄最小者4岁,最大者70岁,平 均37.2岁.其中原发性低颅压综合征10例,继发 性低颅压综合征4例.14例低颅压综合征患者临 】49 医学影像学杂志2010年第2o卷第2期JMedIm~.gVd.20N— o.2— 2010 床表现,见表1. 1.2检查方法 1.2.1MR成像技术采用GE1.5T成像系统:使 用头线圈采集,仰卧位.常规MR扫描包括SE序 列,T2WL/FSE/TRA(TR43ooms,TElOOms),TlwI/, SE(TR400rlls,TE1lms),nAIR(TR8400rfls,TE 120ms,TI2looms),FOV24cm×24cm,矩阵384×256, 扫描层厚5.0mm,层间距1.0ram.增强扫描采用 T1W序列,静脉注射Gd.DTPA0.1mmoL/kg;MRM:采 用重T2WI序列矢状位与冠状位,TR3333ms,TE 6401as,FOV24cm×24cm,矩阵384×256,层厚 5.0rnm,层间距1.5mm. 1.2.2阅片及观察指标本组病例由两名有经验 的影像诊断医师共同阅片,部分意见有分歧时最后 达成共识.着重观察:患者脑组织,脑室,脑池,脑表 面硬脑膜,小脑扁桃体,脑干以及MRM检查脑脊液 分布等改变.以下情况均视为低颅压综合征表现: 脑组织肿胀;脑室,脑池变窄或变小;脑表面硬脑膜 增厚,增强后对称性均匀性弥漫性明显强化;小脑下 垂;脑干前移;MR脊髓造影提示脑脊液外漏. 2结果 本组全部患者均行MRI检查,其中8例均行头 颅增强扫描和MRM,其余6例仅行脊柱全程扫描j MRM.14例低颅压综合征患者常规MRI及MRM 现(图1,2,表2). 表114例低颅压综合征患者临床表现及例数 I隘床表现例数 体位性头痛 恶心,呕吐或头晕 耳鸣 复视,视力模糊 颈肩部疼痛或颈强直 14 6 2 l 2 表214例低颅压综合征患者MPd,MRM表现及例数 常规MRI及MRM表现例数 脑组织肿胀 脑室,脑池变窄或变小 硬脑膜增厚 小脑下垂,脑干前移 蛛网膜囊肿 窦汇扩张(后下缘后凸呈弧形) 硬膜下血肿,蛛网膜下腔出血 增强后硬脑膜弥漫性均匀线样强化 MRM示脊膜憩室,囊肿,脑脊液漏 6/8 7/8 7/8 7/8 1/8 8/8 2/8 1/8 1o/14 注:本组14例患者中,8例均行头颅平扫,增强扫描和blPd~! 查,其余6例仅行脊髓全程扫描和MRM检查.例数:阳性例数/检 总例数 图lA—lF男,4o岁,CSF压力为40n~nH20图1A为T2wI平扫横断面,显示筇四脑 室变窄图1B为I"2一FLAIR平扫横断面,显示双侧大 脑表面硬脑膜增厚(箭)图lc为T1wI平扫矢状面,显示小脑下垂(黑箭),脑干前移, 桥前池变窄(自箭)图ID为MRM图,显示外漏 的脑脊液(箭)图lE为Tl【增强冠状面,显示脑表面弥漫性对称性线样强化的硬脑 膜(箭)图lF为T1wl增强矢状面.显示脑膜均匀 强化与枕大池变小(提示小脑下垂)(箭)图2A,2E女,53岁,CSF压力为35nmffl20 图2A为Tl,?增强横断面,显示脑表面弥漫性对 称性线样强化的硬脑膜(箭)图2B,2c均为MRM图.显示脊膜憩室,囊肿,脑脊液漏 (箭)图2D,2E分别为1"2wI平扫矢状面和横断 面,显示扩张的窦汇后下缘向外凸呈弧形改变 3讨论 15O 低颅压综合征是一组由多种病因引起,侧卧t 医学影像学杂志2010年第2O卷第2期JMedhnagingVo1.20No.22010 腰椎穿刺脑脊液(CSF)压力低于60n~nH20以及多以 体位性头痛,恶心,呕吐等为主要表现的临床综合 征,分为原发性低颅压综合征和继发性低颅压综合 征. 3.1病因与发生机制 低颅压综合征最早于1938年由德国神经内科 医生Schahenbrand等2首次报道,至今原发性低颅压 综合征的病因尚不清楚.目前,有学者认为其与劳 累,饮酒后使脉络丛功能暂时性障碍,脑脊液分泌减 少有关[.继发性低颅压综合征多见于腰穿术后, 颅脑外伤或手术后,脱水,脑膜脑炎,糖尿病昏迷,尿 毒症,休克,安眠药中毒,头颅放射性照射治疗等』. 本组4例继发性患者中,1例有颅脑外伤史,2例有 颅脑手术史,1例有脑膜脑炎病史. 主要发生机制:?硬脑膜的增厚与强化,可根据 Monm—Kellie假说来进行解释,即脑组织体积,脑脊液 容量和颅内血容量的总和是不变的.低颅压时脑脊 液容量减少,而脑组织体积相对固定不变,因此颅内 血容量增加,以静脉系统的代偿性扩张为主,而静脉 系统的扩张只能表现在硬脑膜和静脉窦上.;? 体位性头痛,由于CSF水垫的缓冲作用减弱或消失, 因重力关系脑组织下沉,使脑底部硬脑膜,动脉,静 脉和神经被压在凹凸不平的颅底骨上,特别是前后 颅凹更明显,使这些痛觉敏感结构受到刺激Is;当卧 位时,头痛便会减轻或消失. 3.2临床表现 体位性头痛是低颅压综合征的特征性表现,主 要表现为坐位或立位症状加重,平卧位症状消失或 明显减轻;本组l4例患者均有此表现.此外还可有 恶心,呕吐,头晕,视物模糊,继发蛛网膜下或硬膜下 出血等表现.腰穿具有重要临床意义,CSF压力低 于588Pa(60nmffI20),本组病例CSF压力均低于 60mmH20o 3.3MRI,MRM表现 MRI是目前公认的诊断低颅压综合征首选的无 创性检查方法.主要体现在利用头颅MRI平扫和增 强观察低颅压综合征在头颅的改变,同时结合MRM 观察全程脊柱蛛网膜下腔脑脊液分布情况,观察是 否有脑脊液漏的存在. MRI平扫可发现双侧侧脑室稍变窄,脑组织轻 度肿胀(图1A);双侧纵裂池,脑表面均匀线条状等 Tl长rr2,等FLAIR信号影,小脑幕增厚(图1B);硬膜 下积液,额部脑组织下移,视交叉向下移位,小脑下 垂,脑桥前移等(图1C).上述MRI表现本组均可见 到.增强后,平扫时发现的大脑表面,小脑表面的硬 脑膜,小脑幕,前后纵裂池的等Tl长T2等FLAIR信 号影均出现广泛明显异常强化,轮廓清晰,双侧对 称,强化的硬脑膜平滑,无结节,信号均匀,呈线条状 (图1E,1F,2A).硬脑膜强化是低颅压综合征的特 征性表现,本组8例行头颅增强检查,有此征象者7 例. MRM是观察椎管内蛛网膜有无脑脊液漏较为 直观的无创性检查方法[.主要表现为蛛网膜下腔 脑脊液正常走行以外可见团状,线状高信号影,这些 高信号影与蛛网膜下腔相连,提示存在脑脊液漏. 对于上述团状影,Schievink等l加J称之为脊膜憩室,笔 者认为此征象不能排除脊膜囊肿的可能.本组14 例患者均行MRM检查,阳性表现者为1O例(图1D, 2B,2c). 最近Farb等[11J研究结论认为,低颅压综合征患 者行头颅MRI检查时可见窦汇呈扩张改变,表现为 窦汇后下缘向外凸呈弧形改变,与非低颅压综合征 患者之内凹或平直的后下缘完全不同.Farb等提出 利用此征象诊断低颅压综合征的特异性为94%.本 组8例行头颅MRI检查患者均表现此征象(图2D, 2E). 3.4诊断及其最新研究进展 低颅压综合征的诊断主要包括:?特征性的体 位性头痛;?腰穿CSF压力低于60mmH20;?MRI或 Crr检查,特别是增强并结合MRM检查.及早性的 MRI检查为一种有效有助于诊断的非创伤性手 段[12l. 最近,Schievink等?0_通过对107例低颅压综合 征患者的研究分析,提出以下诊断标准:?标准A: 脊柱MRI或MRM检查提示CSF漏.若标准A未见 CSF漏,则利用标准B;?标准B:头颅MRI检查出 现低颅压综合征表现,同时至少还需伴随以下表现 之一:第一为CSF压力符合低颅压标准;第二是MR 检查发现脊膜憩室;第三是患者出现硬膜外血肿后 症状有所减轻.若标准A和标准B均未提示低颅压 综合征时,则利用标准C;?标准C:患者在出现体位 性头痛的前提下,出现以下两个或两个以上表现:第 一 CSF压力符合低颅压标准;第二MR检查发现脊 膜憩室;第三患者出现硬膜外血肿后症状有所减轻. 然而,腰穿CSF压力大于60rmnH20,也不能完全排除 低颅压的可能,还需结合临床症状及影像学表现来 诊断[13].故低颅压综合征应结合临床表现,腰穿结 果及影像学检查综合做出诊断. 151 医学影像学杂志2010年第2O卷第2期JMedlma~ngVo1.20No.22010 3.5鉴别诊断 低颅压综合征主要与以下转移性脑膜癌,化脓 性脑膜炎,蛛网膜下腔出血及硬脑膜纤维化鉴别. ?转移性脑膜癌,多表现为软脑膜一蛛网膜下腔的 强化_1,并且为弥漫性,凹凸不平强化,常有结节样 非均匀性增厚,强化;?化脓性脑膜炎,临床症状多 表现为头痛,呕吐,癫痫及脑膜刺激征;脑积水,脑脊 液压力显着升高,蛋白显着增加,细胞计数娴熟增 加;MR[表现为脑膜及脑表面呈较弥漫的长rr1信号, 邻近脑组织肿胀,增强后脑膜强化呈局部条带状或 结节状;?蛛网膜下腔出血,剧烈头痛不随体位变化 而减轻,脑脊液压力增高,蛋白质轻度增加,细胞计 数增加,以红细胞为主;可引起脑下垂,但无硬脑膜 强化;?硬脑膜纤维化,多为炎性病变引起,如脑膜 炎,临床表现除了炎症症状外,还常引起脑积水,从 而表现为CSF压力升高. 参考文献: [1]韩仲岩,丛志强,唐盛孟.神经病治疗学[M].第2版.上海.上 海科学技术出版社,2002.46. 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