简述结缔组织疾病的眼部表现

  简述结缔组织疾病的眼部表现   讲完了巩膜炎这种眼科疾病的相关内容之后，我们再来讲一下结缔组织病这种眼科疾病的有关内容。首先，我们讲的是这种眼疾的含义;其次，我们要为大家讲述的是这种眼疾的检查活动。让我们一起来学习一下吧!   结缔组织病(胶原病)与自身免疫病有关如类风湿关节炎坏死性结节性红斑狼疮结节性动脉周围炎类肉瘤病(结节病)Wegener肉芽肿复发性多软骨炎等并发的巩膜炎所引起巩膜的类纤维蛋白坏死性改变本质上与结缔组织病相似在巩膜炎中其并发率约在50%以上穿孔性巩膜软化时其并发率则更高其他如强直性脊柱炎Bencet病皮肌炎IgA肾病颞动脉炎卟啉病人中也有并发巩膜炎的报道Watson(1982)经过动物实验对诱发巩膜炎机制的研究指出：这种类型的肉芽肿性改变可能说明病变是局部产生的抗原(Ⅳ迟发型超敏反应中)或循环免疫复合物在眼内沉积诱发免疫反应而引起的Ⅲ型超敏反应在Ⅲ型超敏反应中血管反应是抗原抗体在血管壁上结合作用的结果这些复合物沉积在小静脉壁上并激活了补体从而引起急性炎症反应故胶原病是一种与个体基因有关的免疫机制失调的自身免疫病或是其中的一种表现   巩膜病变的活组织检查比较危险而且也常作仅能在摘出眼球时或对手术中切下的病损组织进行病理学改变的研究巩膜炎时出现的浸润肥厚及结节是一种慢性肉芽肿性病变具有类纤维蛋白及胶原破坏的特征除从外部感染或从邻近化脓灶转移而来的以外化脓性炎症较少见在血管进出部位可以出现限局性炎症   肉芽肿性炎症有限局性及弥漫性之分但本质相同即被侵犯的巩膜表现为慢性炎症的细胞浸润这些细胞包括多形核白细胞淋巴细胞和巨噬细胞形成结节状及弥漫性肥厚的病灶肉芽肿被多核的上皮样巨细胞和新旧血管包绕有的血管有血栓形成表现出血管炎的特点这些变化有时向周围扩展远超出肉芽肿的部位最先累及远离病变处的巩膜粘多糖表现为胶体铁染色减弱在接受肉芽肿处纤维被粘液水肿推开而粘多糖只能形成斑状着染在电镜下可见胶原纤丝也吸收染色剂此处细胞改变是胶原纤维细胞的数量和活性明显增加而在肉芽肿内细胞成分显著增加该区域被浆细胞淋巴细胞和巨噬细胞所浸润外其中有些聚合成巨细胞巩膜胶原纤丝失去在偏振光下的双折光现象在坏死性区域可见以浆细胞为主的浸润细胞集团胶原纤维增生在此部位有来源于上巩膜或脉络膜的簇状新生血管新旧血管都有中层坏死粘多糖沉积并可见血栓形成很多血管内及周围有纤维蛋白沉积   病变表浅时结膜下及巩膜浅层均受侵犯巩膜水肿可显层间分离其间隙淋巴细胞浸润同时浅层巩膜血管充血淋巴管扩张轻型者愈后多不留痕迹侵犯巩膜前部的炎症也会波及到角膜相反前房积脓性角膜炎亦可波及到巩膜而产生浅层巩膜炎深层巩膜炎亦多累及浅层巩膜而在坏死性巩膜炎时病灶中心区产生类纤维蛋白坏死其周围有大单核细胞如栅栏状围绕严重时在炎症细胞浸润中心可发生片状无血管区(动脉闭塞)组织变性而后可发生脂肪变性或玻璃样变性钙化等坏死部逐渐吸收纤维化而形成瘢痕此局部巩膜薄变而扩张或组织肥厚形成所谓“肥厚性巩膜炎”(SchÖbl1889)   另外在这里天津眼科医院提醒大家的是这种眼疾对我们的眼睛健康损害很大，所以我们一定要引起重视，一旦发现患有这种眼疾，一定要及时治疗。   讲述前巩膜炎的临床症状有哪些   今天我们主要来讲一下前巩膜炎的临床症状，首先，我们来为大家讲述的是这种眼科疾病的介绍，总共有四个临床症状。还要说的就是我们所讲的这种眼疾的诊断方法，临床症状以及诱因等都是为治疗的选择鉴定了一些基础。   前巩膜炎   (1)弥漫性前巩膜炎(diffuse anterior scleritis)：本病是巩膜炎中最良性的很少合并严重的全身性疾病   临床症状为突发弥漫性充血及巩膜上组织肿胀而无法查清巩膜的情况对严重病例结膜可高度水肿因而需滴1∶1000肾上腺素于结膜囊以便确认有无深层血管充血及结节弥漫性比结节性更容易扩散病变范围可限于一个象限或占据全眼球前部且多伴发巩膜表层炎   (2)结节性前巩膜炎(nodular anterior scleritis)：临床症状为自觉眼痛颇为剧烈且放射到眼眶周围占半数病人有眼球压痛炎性结节呈深红色完全不能活动但与其上面之上巩膜组织分界清楚表面的血管为结节所顶起结节可为单发或多发浸润性结节可以围绕角膜而蔓延相接形成环形巩膜炎此时全眼球则呈暗紫色间有灰白色结节吸收后留下绀色薄瘢病程较短者数周或数月长者可达数年浸润渐被吸收而不破溃巩膜变薄呈暗紫色或磁白色由于不敌眼内高压而形成部分巩膜膨隆或葡萄肿者上巩膜深层血管丛充血呈紫红色血管不能移动表层与深层巩膜外血管网扭曲失常在深层血管之间有较大的吻合支因而显示血管呈串珠样扩张与充盈如出现羞明流泪症状应考虑有合并角膜炎及葡萄膜炎其结果常严重损害视力   (3)坏死性前巩膜炎(necrotizing anterior scleritis)：本病亦称炎症性坏死性巩膜炎此型临床上虽比较少见但却最具破坏性也是全身严重胶原病的先兆病程迁延缓慢约半数患者有并发症及视力下降   临床症状为病变早期表现为限局性炎症浸润病变区急剧充血血管迂曲及阻塞典型表现为局限性片状无血管区在此无血管区下面或附近巩膜水肿巩膜浅层血管向前移位(用无赤光线易发现此体征)病变的发展可限于小范围内亦可发展成大面积坏死或从原始病变处周围向眼球两侧发展最后损及整个眼球前部病变愈后该处巩膜仍继续变薄可透见葡萄膜色素呈蓝紫色除非眼压持续高达4.0kpa(30mmHg)一般不形成葡萄肿如坏死区域小新生的胶原纤维可将其修补如其上方的结膜有破坏则会产生凹陷性瘢痕眼球压痛约占半数   叶丽南等(1980)2例结节性坏死性巩膜炎巩膜均有进行性坏死性黄色结节有明显的炎症和剧痛病变区巩膜菲薄呈蓝紫色病理切片明显诊断2例在一般疗法无效后均进行了病灶切除及板层角膜移植术结果一例好转一例复发李应湛(1980)报道免疫抑制剂治疗结节性坏死性巩膜炎1例此例双眼发病右眼为溃疡期左眼为结节期右眼局限性凹陷性溃疡灶及左眼隆起性黄色结节均距角膜缘4mm病灶周围巩膜紫红色充血局部拒按本例经免疫抑制剂治疗病情缓解   (4)穿通性巩膜软化(scleromalacia perforans)：亦称非炎症性坏死性巩膜炎是一种较为少见的特殊类型巩膜炎病情隐蔽几乎毫无症状约半数患者与类风湿关节炎或强直性多关节炎有关眼病可先于关节炎病患者多为年逾50岁的女性病变一眼为双侧性但其表现程度不一病程发展缓慢但也有表现急剧于数周内导致失明者   本病很少伴有炎症或疼痛反应病变的特点为发生在角膜缘与赤道部之间的巩膜上有黄或灰色斑在最严重者局部巩膜逐渐呈腐肉样而陷入坏死性改变坏死组织一经脱落巩膜可完全消失在残留的巩膜组织中的血管明显减少从外表看呈白色搪瓷样约半数患者有一处以上的坏死病灶由于坏死而造成的巩膜缺损可被一层可能来源于结膜的很薄结缔组织所覆盖除非眼压增高一般不见葡萄肿无一例有眼部压痛角膜一部不受影响   缺损区没有组织再生修补最终导致穿孔葡萄膜脱出   龚纯慧(1985)报告1例穿孔性巩膜软化症病人有关节炎病史5～6年左中指近端指关节软组织梭形肿大局部无红肿触痛X线片未见骨质稀疏及关节腔狭窄等左眼发红继发角膜混浊内侧巩膜溃烂呈紫蓝色刺激症状不显6个月后在内直肌止端上方距角膜5mm处巩膜有4×5mm之圆形溃疡透过结膜可见蓝色巩膜及紫黑色脉络膜组织角膜自12至5点处边缘溃烂眼底正常经皮质类固醇及板层角膜移植修补病情得到控制。   这种眼科疾病一般对我们的眼睛损害程度是比较严重的，我们一定要在日常的生活和工作中做好积极的预防措施，以免患上这种眼疾。