侵袭性血管粘液瘤的临床病理分析
华医学2006;21(2)CN51—1356/R
[文章编号]1002—0179(2006)02—0261—02
侵袭性血管粘液瘤的临床病理分析
ClinicopathologicalAnalysisofAggressiveAngiomyxoma 仵黔川萝兰
RENQian—chuan.PENGZhi—Ian
(四川大学华两第二医院盘1产科,四川成都610041)
(DepartnventObstetricsandGynecology,WestCbim~Secondlto~pital,SiCbt~mUniversit
y,Chengdu610041,dIina)
摘要:目的:研究侵袭性血管粘液瘤的临床特点与病理特征,以免误诊漏诊.方法:对
侵袭性I『『【管粘液瘤3
例行手术切除,并行光镜和免疫组化检查.结果:术中见肿瘤呈无包膜生长,剖面苍
白色,胶质样,有粘液忡问
质分隔.病检示瘤细胞呈梭形或星形排列于粘液样背景中,核无异型性或分裂相,
其间有中等以卜厚壁血管.免
疫组化染色示Vimentin(+),S一100(一).结论:侵袭性血管粘液瘤罕见,侵袭性与复
发性足其重要的临床特
点治疗以扩大的局部切除为宜,并需长期随访.
关键词:血管粘液瘤;软组织肿瘤;病理学;临床
[中图分类号]R730.262[文献标识码]A
Abstract:Ohjective:Tostudytheclinicalandpathologicalcharacteristicsoftheaggressivean
giomyxomaolthevulvafor
avoidingmisdignosisormissingofthediagnosis.Method:Adetailedclinicopathotogicalan
alysiswasperformedontwopatients
withaggressiveangiomyxoma'afteroperations.Resuhs:Thetumorgrosstywaswithoutcaps
tdation,andsegregatedbymyxoid
stmma.Thecutsurfaceshowedasoft.grayishwhiteandcolloid.Histologically,thetumourwascomposedofspindeorstellate
shapedcellsinthemyxoidstromawithmediumsizedthickwalledvessels.Therewasnonuclearatypiaormitoticactivity.Im—
nmnohistcx:hemically.vimentinwaspositiveandSIO0proteinwasnegative.Conclusion:Aggressiveangiomyxomaisadistinctive
andraresofttissueturnout.Itwasimportantthattheinfiltratingrangeoftumourshoul(1beund
erstoodbeforeopperation.Therec.
olmnendedtreatmentofaggressiveangiomyxomaofthevulvawaslocalexcisionwithwidefreemarginandlongtermfollow"pwas
needed.
Keywords:Angiomyxoma;s0fltissueneoplasms;Patho1%,y;Clinical; (Reeeived【late:2005—12—20)
侵袭性fffL管粘液瘤(aggressivean—
gi,)是极为罕见的软组织.
omyxomaAAM
肿瘤,侵袭性与复发性是其重要的临床
特点.白1983年Steeper等报道以来…,
Medline收录仅100余例.2003年2月至
2005年2月我们收治了3例罕见的女性
外阴,阴道部位AAM,均行手术切除.
标本经固定,包埋切片及HE染色,并
用常规ABC法对Aetin,Vimentin,
Desmin,SIO0等抗体的免疫组织化学染
色进行了研究.回顾分析了女阴AAM
的临床特点,结合文献
TAAM的
病理特征.
1病例简介
例1,42岁,孕2产1.2000年11
月发现左侧外阴有一约豌豆大小包块, 在当地县医院切除但末送病检.术后半 年复发.并逐渐长大,2001年11月再 次行包块切除,病检示"侵袭性纤维 瘤".2003年3月又发现复发,开始米 粒大小,半年后明显长大,约鸡蛋大 小,无疼痛,我院门诊活检示"外阴侵 袭性血管粘液瘤".2005年2月1913因 要求手术治疗而人院.人院诊断为左侧 外阴侵袭性血管粘液瘤.全身浅
淋巴 结无肿大.妇科检查左侧大阴唇近阴阜 处皮肤呈局限性隆起,表面色泽如常, 呈椭圆形,肿块边界尚清楚.质地中 等.无压痛,局部有囊样感,欠活动, 约8cmx5cmx3cm,右侧正常;阴道湿 润柔软,粘膜无充血,皱襞如常,平 坦.B超示子宫后位,宫体大小4.8x 5.8x5.5,内膜居中,厚0.4,节育环 居中,前壁浆膜下及右侧壁肌间查见肌 瘤,直径分别为3.1,1.9.人院后完善 相关术前检查,在2月24日于全麻下 行外阴广泛切除+双侧腹股沟淋巴结切 除+左侧盆腔淋巴结切除+左侧股部皮 作者简介:任黔川(1969一),女,四 川泸州人.副教授,在读博士研究生 肤转皮瓣术,术中见左外阴大阴唇近阴 阜处肿块约8cmx5cmx3cm,表而皮肤 光滑,无红肿溃烂,基底部活动,基底 部上界近耻骨联合,左界近耻骨弓,右
界与左小阴唇,阴蒂接近,右侧外阴无 异常.切除后纵形剖视标本,无明显包 膜,切面呈苍白色,胶质样,有粘液性 问质分隔.病理诊断:1,(外阴)侵袭 性血管粘液瘤,病变有多个结节状浸 润,未累及各切缘及所送淋巴结.2, 左内切缘表皮囊肿.3,各组淋巴结中 个别淋巴结反应性增生或窦组织细胞增 生,余未见明显病变.免疫组化染色示 Vimentin(+++),Desmin(一),SMA (一),S一100个别(+),Ki67约5% (+).术后11天拆线,切口愈合好. 出院诊断1,外阴侵袭性血管粘液瘤; 2,子宫肌瘤.
例2,37岁,孕3产1.发现左侧
外阴包块1月,以"左侧阴道壁囊肿" 于03年4月1日收入院.妇科检查外 阴左侧凸起,左侧阴道壁下1/3有一包 块约3x2x3cm大小,质软,边界较 清;余无异常.完善术前检查,4月4 日在双持硬麻下行囊肿摘除术,术中见 阴道壁光滑,左侧阴道壁中下份包块约 8x4x3cm,根蒂部在左坐骨降支,无 明显包膜,呈实性串珠状,手术行包块 切除,出血约200nrl.病理诊断为(阴 道左侧壁)侵袭性血管粘液瘤.免疫组 织化学示SMA部分瘤细胞(+),S一 100神经纤维(+),DES大部分瘤细胞 (+),CK(一).出院诊断为左侧阴道
壁侵袭性血管粘液瘤.
例3,27岁,孕3产1.发现阴道
包块3年,3年前自觉右侧外阴有一拇 指大的无痛性肿块,逐渐增大.1年前 因"4月孕,瘢痕子宫及外阴包块"行 剖腹取胚+右侧大阴唇包块切除术,病 检不详.术后1月复发,逐渐长大,伴 腰骶部胀痛,要求手术治疗于03年2 月10日人院.人院查体:全身浅表淋 巴结无肿大.妇科检查右侧大阴唇突 出,右侧阴道壁下包块约8x6x5cm, 向上达子宫右前方.人院后完善相关术 前准备,于O3年2月1413在双持硬麻 F行阴道壁包块切除术.术中见阴道右 侧壁内包块约10x8x6era,实性,切 面呈灰白色,分隔状,内含粘液.与周 围组织粘连,包块上方达耻骨联合及耻 骨支,右侧达盆壁,边界欠清.病理检 查:大体观为灰白色实性组织11X7.5 x5cm,切面厌黄,质中,韧.另见灰 褐色囊壁样组织6x5x4cm,壁厚0.3 0.5cm.镜下检查发现:示粘液样背 景下梭形或星形细胞不疏松的排列,肿 瘤细胞呈梭形,无核分裂相,瘤细胞在 肿瘤中呈弥散均匀分布,其问可见有较 为丰富的大小不等的散在厚壁血管.病 理诊断:阴道侵袭性m管粘液瘤.免疫 组化染色示Actin(一),Vimentin(+),
Desmin(一),s100(一).出院诊断:
阴道侵袭性血管粘液瘤.
2讨论
2.1AMM的临床特:点侵袭性血管粘 液瘤(AAM)】983年由Steeper和R0sai 首先报道,1994年WHO正式将其归类 为软组织中的良性肿瘤.AAM常发生 于育龄期妇女的盆腔,阴道,会阴,外 阴及臀底部,一般位置较深,体积较 大,主要位于盆腔,浸润性生长为其特 点,切除后易复发,70%以上的病例均 在术后1年内复发,文献报告了肿瘤切 除后14年复发的1例LlJ.在有关AAM 的文献中,既无患者死亡记录,也无肿 瘤远处和淋巴结转移及播散的报 告12,3J,女童少见发病,文献中仅有1 例11岁的患者,老年女性可发病,最 大70岁.男女发病率1:6,发生在男 性的主要位于腹股沟部.AAM的质地 一
般中等偏软,均较大,往往超过
10cm,报道中最大的】例为60erax 20cm,重量达5000g以….外阴部
262WESTCHINAMEDICALJOURNAl2OO6,V01.21.No.2CN51—1356/R
[文章编号]1002—0179(2006)02—0262—02 妊娠肝内胆汁淤积症胎盘组织
inPatientswitIlCholestasisduringPregnancy
平研究
陈江丽,刘湫~云.44-,王晓东
CHENJiang—Ii.LIUShu—yun.\/\/ANGXiao—dong
(四jII大学华西第二医院妇产科,四川成都610041)
(脚,Obstetricsand(~ology,WestChinaSecondUniremity脚,SichuanUnirersity,Chengdu610041,c^)
摘要:目的:观察妊娠肝内胆汁淤积症(ICP)胎盘组织促肾上腺皮质激素释放激素
(CRH)的分泌水平.
方法:通过胎盘组织培养,放免法测定胎盘组织培养液中CRH的水平.结果:ICP胎
盘组织CRH基础分泌量低
于正常胎盘(尸<0.05),但48h后却高于正常胎盘组织CRH分泌量(P<0.05).结
论:可能因ICP胎盘组织细
胞暴露于某些因素而抑制其CRH分泌,导致其CRH分泌量低于正常胎盘.当这些
暴露因素去除以后,ICP胎盘
组织细胞CRH分泌水平呈升高趋势.
关键词:胎盘;促肾上腺皮质激素释放激素(CRH);妊娠肝内胆汁淤积症(ICP)
[中图分类号]R7|4.255[文献标识码]A
Abstract:Objective:Tostudytheexcretionlevelofeorticotmpin—
releasinghormonefromplacentatissueinpatientswitIl
cholestasis.Duringpreqacy.Methods:CellcultureandradioimmunoassaymethodswereusedtoinvestigatetheCRHleve1.Re.
sIts-'ThebasalCRHlevelinhumanplacentawithICPwaglowerthanthatinnormalpregnancy.therewagsignificantdifference
betweenICPandnormalpregnancy.After48h.theCRFIlevelofICPwasdistinctivelyinereagedandweobservedasustained
Deakon72hmad96hwasobserved.Conclusion:TheCRHlevelinhumanplacentawithICPwaslowerthanthatduringnormal
pregnancy.Thel~asonwasthatthesecretionofCRHofhumanplacentawithICPwascontroUedbyexposuretosomefactors,
onceitwasremoved.thesecretionofCRHfromhumanplacentawithICPwouldshowgrowingtendency.
Keywords:placenta;corticotmpin—
releasinghormone(CRH);intrahepaticcholestasisofpregnancy(ICP)
(Receiveddate:2005—01—05) *通讯作者
作者简介:陈江丽(1969一),女,新 疆鸟鲁木齐人,主治医师,医学博士. 位的AAM约占AAM的30%,但因外阴 部位的AAM在生长部位与外形上与巴 氏腺囊肿,股疝,脂肪瘤,纤维瘤等类 似_4J,手术前不易确诊,且外阴部位的 AAM常向盆腔,阴道,坐骨骶部浸润, 若诊断不明确,仅以一般肿块而轻易行 局部切除术易造成手术意外.
2.2AAM的病理特征:AAM一种新型 的软组织肿瘤,属良性非上皮性肿瘤, 问叶组织起源.AAM有自己独特的病 理学特征[l5_.
2.2.1大体形态:肿块质软,有部分 包膜,常向周围浸润,也可呈息肉状, 切面显示胶样外观,直径2—60cm,平 均12.7cm.
2.2.2组织学特点:显微镜下瘤细胞 分布稀疏,弥散,细胞呈星状或梭形, 基本无核分裂相,在肿瘤中均匀分布. 无明显的细胞围绕血管现象和分布疏密 交替特征.问质呈粘液样,细胞较少. 在低倍镜下,小梭形或星形细胞分布在 整个富于酸性粘液蛋白基质中,血管呈 无序而杂乱的排列.细胞的胞浆嗜酸
性,核呈卵圆形,核仁清晰.无网状血 管形成.血管管径粗细不等,管壁厚薄 不匀,一般较大的血管周围包绕着数层 肥大的平滑肌细胞,形成厚壁.在其周 围可有急性或慢性炎症细胞浸润以及外 渗红细胞.高倍镜下可见细长的成纤维 样细胞以及显着的粘液样背景.细胞浆 稀疏,缺乏恶性细胞核呈异型性或分裂 相等特征,无成脂细胞.
2.2.3免疫组织化学染色十分必要, 而且应联合应用多种标记物,文献报 道,Desmin,Vimentin,Smoothmuscle
acfin均呈阳性.CD34的阳性率<50%,
S100均呈阴性.但不应过分强调某一 标记物的意义.实际工作中应根据HE 染色切片上瘤组织的基本形态和鉴别诊 断的需要,选择适当的免疫组化染色. 2.3AAM的鉴别诊断:AAM需与下列 良性或恶性的富于粘液的问叶性肿瘤鉴 别.
2.3.1血管肌纤维母细胞瘤【7_:主要 鉴别点是该瘤位于真皮深部和皮下,界 限清楚.组织学改变为肿瘤细胞呈梭 形,上皮样细胞并有围绕血管的现象, 血管多为小至中等大的薄壁血管,血管 周围可有纤维化.常可见富于细胞区间 有细胞稀疏区,即二者交替出现,并可 见细胞排列成巢或索状.此瘤预后良 好,切除后少有复发.
2.3.2浅表性血管粘液瘤|8J:是一种 不常见的皮肤或皮下肿瘤,发生于躯 干,四肢,头颈部,阜单个或结节状生 长,边界清楚,易复发.镜F病变呈分 叶,结节状,无厚壁血管,有中性粒细 胞浸润,免疫组化Desmin阴性. 2.3.3肌间粘液瘤:常发生于成年人 的股部,肩部和上肢的大肌肉间,与周 围有分界,切除后罕见复发.镜下细胞 少,缺乏血管,含有丰富的酸性粘液. 2.3.4牯液性神经纤维瘤:神经源性 肿瘤,肿瘤细胞核为细长的弯曲状,免 疫组化S一100阳性.
2.3.5牯液性恶性肿瘤:恶性肿瘤细 胞有异型性,核分裂象和坏死等形态学 特征.
2.4AAM的治疗:AAM多发生在会阴 和盆腔软组织,该肿瘤虽为良性但边界 不清,侵袭性强,无包膜胶样肿瘤的术 中冰冻切片检查值得提倡.若局部切 除,短期内即易复发,预后较差.确认 为AAM者应作较为广泛的局部切除术, 仪切除局部肿块日后易复发_4J.但因本 病无远处及淋巴结转移,可不行淋巴清 扫术,复发者的再次手术切除仍应遵循 上述原则,放疗及化疗对预防复发无 效….一般认为,无恶性病变局部复发 是切除范围不够所致_2j,而非恶性病变 所致,应长期随访.
3参考文献:
l1JSteeperTA,R(J.Aggessiveangiomyxo- rllAtofthe~malepelvisandperineum:Report ofninees~esofadistinctivetofgyneco- logicsontissueneoplasm【Jj.AmJSurg
,
Pathol,1983,7:463—475.
12JMabeckJO.Aggressiveangiomyxomaofthe vulvaandpefineum[J].ZentralblPathol, 1992,138:303—306.
13JTsangWY,ChangJK,LeeKC,eta1.Ag- gressivean0rnyx'Areportoffourc ocurriuginmenlJj.AmJSurgPathol, 1992,16:1059—1065.
14JJardinO,MatosR,FaleaoF,eta1.Ag- to'essiveangiomyxonmofvulva[J].Acta MedPort.2001.14:507—510.
[5]MartinezMA,BallestinC,CarabiasE,el a1.Aggressiveangiomyxoma
.
:
.
uhmstme-
turalstudyoffoure&~eslJJ.Uhrastruct lJat}lol,2003,27:227—233.
[6]朱延波,束木娟,肖家诚,等.血管肌
纤维母细胞瘤与侵袭性血管粘液瘤的临
床病理分析[J].临床与病理实验学杂
志,2000.16(1):15一l8.
[7]彭真年.右臂浅表性m管粘液瘤伴表皮 样囊肿一例[J].中华病理学杂志, 1997,26(2):92. (收稿日期:2005—12—20)