中颅窝海绵状血管瘤的

中颅窝海绵状血管瘤的影像学特点李德炯贵阳金阳医院中颅窝海绵状血管瘤的影像学特点概述 中颅窝海绵状血管瘤较少见，其好发性别、年龄及CT影像学表现均与脑膜瘤相似，误诊率较高，手术过程中处理不当可发生致命性大出血，因而术前正确诊断尤为重要。中颅窝海绵状血管瘤的影像学特点  起源：海绵状血管瘤（Cavernousangioma,CA）的起源是多因素的，多者认为是一种血管畸形。      先天性：胚胎早期血管是由单纯内皮细胞构成，不能区分动脉和静脉，由单层内皮细胞构成的原始血管丛与CA在结构极为相似，因此，假设原始血管丛失去了分化能力，形成了CA。中颅窝海绵状血管瘤的影像学特点     遗传因数：Aufs在1920年首次报道CA具有家族性，随后许多学者也证实了这一点，并且家族性CA常见于西班牙后裔家族，基因分析表明CA为不完全外显性常染色体显性遗传病，其基因位于第7条染色体长臂上。其它：Detwiler等提出CA发生与病毒感染，颅内放疗等有关中颅窝海绵状血管瘤的影像学特点病理：典型的颅内海绵状血管瘤肉眼呈紫红色或深红色的血性团快。光镜下：由异常扩张的血窦构成，窦壁由菲薄的内皮细胞和成纤维细胞组成，缺乏弹力纤维和肌层，窦壁扩张变薄，窦腔之间无间隔的正常脑组织。窦腔内可有血栓形成、机化及钙化，窦壁玻璃样变等，脑内病灶几乎均可见含铁血黄素沉着,无明显供血动脉及引流静脉。中颅窝海绵状血管瘤的影像学特点分型：脑内型：位于脑实质内又称脑实质内海绵状血管瘤，病灶可单发，也可多发，常见于大脑半球、皮层、皮层下侧脑室及脑干等部位。脑外型：常见于中颅窝，（海绵窦、鞍旁硬脑膜、蝶骨小翼、蝶骨棘）。中颅窝海绵状血管瘤的影像学特点发病率：人群发病率约为0.4%-0.9%，脑外型CA约占颅内血管畸形的0.4％-2%。发病年龄：颅中窝CA好发中年女性，与脑膜瘤在发病年龄、性别上无明显差异。临床表现：头痛，颅神经麻痹等。由肿瘤增大压迫推移海绵窦内及海绵窦周围的结构所致。中颅窝海绵状血管瘤的影像学特点影像学表现：单发：较大大小：体积较大3.1-6.7cm平均4.8cm形态：葫芦形（外大内小）类圆形、梭形，边界清楚。CT：较均匀的稍高密度，CT值42～47HU，密度不均少见，可有局部骨质破坏，C+：可见有强化。F33岁头疼、左眼睑下垂半年F24岁头疼一年、闭经半年F31岁头疼左侧面部、舌前部麻木中颅窝海绵状血管瘤的影像学特点MRI：均匀的稍长T1、长T2信号（14/17），PD为高信号，大部分边缘光滑，界清，多数为均匀明显强化（16/17），不均匀（1/17）。DSA：无染色，少数在毛细血管期至窦期可见淡染色影，无供血动脉及引流静脉。F33岁F33岁F24岁F24岁F31岁F31岁F31岁F31岁中颅窝海绵状血管瘤的影像学特点鉴别诊断：1、颅中窝脑膜瘤2、神经鞘瘤3、垂体瘤脑膜瘤脑膜瘤脑膜瘤脑膜瘤三叉神经鞘瘤三叉神经鞘瘤三叉神经鞘瘤垂体瘤中颅窝海绵状血管瘤的影像学特点治疗：放疗 手术小结：中颅窝哑铃型、类圆型病灶，单发体积较大，MRIT2WI均匀高信号，注射Gd-DTPA后明显均匀强化，MRA哑铃型、类圆型均匀染色影，DSA病灶不显影或毛细血管期至窦期淡染色影是中颅窝海绵状血管瘤较特征性表现。 谢谢！