病理生理学_陈增良_肝性脑病

第一章肝性脑病一．选择题（一）A型题1．肝性脑病的正确概念是：A继发于严重肝脏疾病的精神紊乱性疾病B继发于严重肝脏疾病的神经精神综合征C肝功能障碍所致的昏迷D肝功能障碍所致的脑功能衰竭E肝疾病并发上消化道出血导致的脑缺血2．下列哪项是肝性脑病的主要临床现：A黄疸B肝掌、蜘蛛痣C肝区疼痛D都有昏迷现象E一系列神经精神症状3．二期肝性脑病患者经常出现下列哪种特征性的表现：A行为异常B昏迷C昏睡D扑翼样震颤E精神严重错乱4．内源性肝性脑病的常见病因：A暴发性病毒性肝炎B肝癌C血吸虫性肝硬化D门脉性肝硬化E胆汁性肝硬化5．外源性肝性脑病的常见病因：A暴发性病毒性肝炎B肝癌C重症肝中毒D门脉性肝硬化E药物性肝炎6．肝功能障碍患者，氨清除不足的主要原因是：A丙酮酸合成障碍B谷氨酰胺合成障碍C谷氨酸合成障碍D尿素合成障碍Eα-酮戊二酸合成障碍7．下列哪项因素妨碍肠道内氨的吸收：A血液中尿素浓度B肠道细菌C肠腔pH小于5D肠腔pH大于5E蛋白质的摄入8．血氨升高引起肝性脑病的机制是：A影响脑干网状结构的正常活动B影响大脑皮层的正常活动C干扰脑细胞的能量代谢D使乙酰胆碱合成增多E使α-酮戊二酸合成增多9．假性神经递质引起肝性脑病的主要机制是：A干扰脑的能量代谢B增强氨的毒性作用C干扰脑细胞膜的功能D引起血浆氨基酸失衡E竞争性地取代正常神经递质10．属假性神经递质的是：A苯乙醇胺和羟苯乙醇胺B苯乙胺和苯乙醇胺C酪胺和羟苯乙醇胺D羟苯乙醇胺和GABAE乙酰胆碱和酪胺11．某肝硬化腹水患者，因食道静脉曲张破裂发生大出血，请问下列病理生理变化中哪项不正确？A脾脏缩小B腹水减少C血尿素氮升高D出现肾功能不全E诱发肝性脑病12.某昏迷患者，轻度黄疸，双侧肌张力对称性增高，瞳孔等大，尿蛋白及糖定性均阴性，血浆白蛋白下降，白球蛋白比例倒置，该患者最有可能是：A肝性脑病B脑血管意外C尿毒症D糖尿病酮症酸中毒E安眠药中毒13.患者男性，45岁，因近来倍感乏力、口有臭味、食欲减退、意识模糊就诊。过去有肝炎史和肾炎史。体检发现有扑翼样震颤、血氨升高、血非蛋白氮略高于正常、血HCO3-在正常范围、血钾略低，应首先考虑为：A尿毒症B糖尿病酮症酸中毒C肝性脑病D低钾性昏迷E脑血管意外14.某肝性脑病患者，3日未排便，出现嗜睡、幻觉等症状，下列哪项治疗不宜采用：A弱酸性液体灌肠B口服新霉素C中止蛋白质饮食D肥皂水灌肠E输入复方氨基酸溶液（FO80）15．患者男性，因肝硬化腹水、门脉高压入院。下列哪项护理不妥：A观察意识及生命体征B保持大便通畅C维持水、电解质的平衡D慎用镇静、麻醉剂E给予高蛋白饮食以增强营养16．给肝性脑病患者应用肠道抗生素的目的是：A预防肠道感染B防止腹水感染C抑制肠道细菌，减少氨的产生和吸收D促使血氨向肠腔弥散E预防肝胆系统感染17．肝性脑病时血浆氨基酸失衡表现为A芳香族氨基酸↑，支链氨基酸↑B芳香族氨基酸↓，支链氨基酸↓C芳香族氨基酸↑，支链氨基酸↓D芳香族氨基酸↓，支链氨基酸↑E芳香族氨基酸↑，支链氨基酸正常18．肝性脑病常见的重要诱因是A利尿剂的大量使用B镇静剂、麻醉剂的使用C过多过快抽放腹水D上消化道出血E便秘19．肝性脑病患者血中支链氨基酸含量降低的主要机制是：A支链氨基酸合成障碍B高胰岛素血症所致C肾脏对支链氨基酸清除增加D血中胰高血糖素浓度升高所致E支链氨基酸进入脑组织增多20．关于GABA，下列哪项是正确的A属兴奋性神经递质B肝功能衰竭时脑组织合成GABA增加C属假性神经递质D肝功能衰竭时肾排泄GABA降低E肝功能衰竭时血脑屏障对GABA的通透性增强（二）B型题A肝B肾C肌肉、脂肪组织D脑细胞E肠道上皮组织1．清除肠源性GABA的主要器官是2．清除血氨的主要器官是3．清除血中支链氨基酸的主要器官是4．清除血中芳香族氨基酸的主要器官是5．假性神经递质最终形成的部位A苯乙醇胺、羟苯乙醇胺、5-羟色胺B谷氨酰胺、γ-氨基丁酸、5-羟色胺C谷氨酸、乙酰胆碱D缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸E苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸6．肝性脑病患者血中哪种氨基酸浓度下降7．肝性脑病患者血中哪种氨基酸明显增多8．属中枢兴奋性神经递质的是9．属中枢抑制性神经递质的是10．属假性神经递质的是A口服乳果糖、新霉素B高蛋白饮食C左旋多巴D输注复方氨基酸溶液E肝移植11．易诱发肝性脑病的是12．降低血氨的措施是13．纠正血浆氨基酸失衡的治疗是14．对抗假性神经递质的药物是15．治疗严重肝病的一条新途径是A对神经突触有直接抑制作用B取代正常神经递质使神经传递功能障碍C与脑内GABA受体结合，使中枢神经系统传导功能抑制D干扰脑的能量代谢E引起脑细胞坏死16．氨对脑的毒性作用是17．短链脂肪酸对脑的毒性作用是18．γ-氨基丁酸对脑的毒性作用是19．苯乙醇胺对脑的毒性作用是20．5-羟色胺对脑的毒性作用是A氨B苯乙胺C吲哚、甲基吲哚D5-羟色胺E硫醇21．苯丙氨酸在肠道细菌作用下形成22．尿素在肠道细菌作用下可产生23．色氨酸在脑内经羟化和脱羧可产生24．蛋氨酸在肠道细菌作用下可产生25．色氨酸在肠道细菌作用下可产生(三)X型题1、有关肝性脑病的叙述哪些是正确的？A、由肝脏解毒功能显著下降引起B、临床以精神、神经症状表现为主C、急性爆发型脑病常有明显诱因D、消化道出血是最常见的诱因E、患者应严格限制蛋白质饮食2、哪些是内源性肝性脑病的常见病因：A、晚期肝癌B、肝硬化C、暴发性肝炎D、门-体循环分流术E、急性中毒性肝炎3、有关肝性脑病的叙述错误的有：A、可发生于严重的肝硬化患者B、以消化系统功能障碍为主要表现C、脑细胞常发生明显的形态学变化D、酗酒可诱发肝性脑病E、左旋多巴通过降低血氨发挥治疗效果4、哪些是肝性脑病的常见诱因：A、酗酒B、输液过快C、上消化道大出血D、抽吸腹水过多过快E、镇静药使用不当5、哪些情况主要通过加重肝脏损害从而诱发肝性脑病？A、感染B、酗酒C、大量输入库存血D、镇静剂使用不当E、便秘二．名词解释1．肝性脑病2．假性神经递质3．外源性肝性脑病4．内源性肝性脑病5．酸透析6．肝功能不全三．填空题1.引起肝性脑病的假性神经递质主要是和。2.肝性脑病是继发于的综合症。3.肝性脑病发生机制至今尚未完全阐明，目前比较公认的学说有、、、。4．当结肠pH值降至时，出现肠道氨不再吸收，血氨反而排入肠腔的情况。5．血氨升高引起肝性脑病的机理为：、、。6．肝性脑病患者血浆氨基酸失衡，表现为氨基酸减少，氨基酸增加。7.肝性脑病最常见的诱发因素是。8．神经毒质对脑的毒性作用表现为、、、、。9.γ-氨基丁酸是中枢神经系统的性递质，谷氨酸是中枢神经系统的性递质。10.5-羟色胺是中枢神经系统重要的递质，也是一种递质。11．肝性脑病患者血氨升高的主要原因是或。12.氨中毒能干扰脑组织的能量代谢，使ATP生成、消耗。13．氨中毒可干扰正常神经递质间的平衡，使脑内递质减少，递质增多。14.肝性脑病时，在网状结构中由于正常兴奋性神经递质或假性神经递质，致使神经冲动的传递发生障碍，使皮质不能处于清醒状态而发生昏迷。15．是肝性脑病的最后阶段，是肝功能衰竭的终末临床表现。四．问答题1．阐述肝功能衰竭患者发生氨清除不足的机制。2．简述肝功能衰竭患者发生氨生成过多的机制。3．简述血氨增多引起肝性脑病的主要机理。4．什么是假性神经递质，与肝性脑病有何关系？5.氨对脑组织的毒性作用是什么？6．慢性肝性脑病患者为什么要防治上消化道出血？五．论述题1．简述氨基酸失衡在肝性脑病发生中的作用。2．某肝硬化患者因高热、呕吐、腹泻入院，昨日摄入肉食后发生昏迷。试述其发生肝性脑病的诱因。3．试比较外源性肝性脑病与内源性肝性脑病的主要区别。第十一章肝性脑病答案一．选择题（一）A型题1.B2.E3.D4.A5.D6.D7.C8.C9.E10.A11.B12.A13.C14.D15.E16.C17.C18.D19.B20.E（二）B型题1.A2.A3.C4.A5.D6.D7.E8.C9.B10.A11.B12.A13.D14.C15.E16.D17.A18.C19.B20.B21.B22.A23.D24.E25.C(三)X型题1、ABDE2、CE3、BCE4、ABCDE5、ABCDE二．名词解释1．肝性脑病是指继发于严重肝脏疾病的一种神经精神综合征。2．假性神经递质是指苯乙醇胺和羟苯乙醇胺（鱆胺），它们的化学结构与正常的神经递质去甲肾上腺素和多巴胺极为相似，并能竞争性地取代正常神经递质而被神经末梢摄取、贮存和释放，但其传递信息的生理功能极弱，导致传至大脑皮层的兴奋冲动受阻，大脑皮层兴奋性降低发生昏迷。3．外源性肝性脑病是指由肝硬化或手术后导致门体侧枝循环形成，使肠源性毒物绕过肝脏直接进入体循环而引起的脑病。4．内源性肝性脑病是指由肝细胞广泛变性、坏死，导致解毒功能降低或丧失所引起的脑病。5．酸透析是指当结肠pH值降至5.0以下时，出现肠道氨不再吸收，血氨反而排入肠腔的情况。6．当各种原因严重损害肝细胞，使其代谢、分泌、合成、解毒与免疫功能发生严重障碍时，机体往往出现黄疸、出血、继发性感染、肾功能障碍、肝性脑病等一系列临床表现，这一综合征称为肝功能不全。三．填空题1．苯乙醇胺、羟苯乙醇胺2．严重肝脏疾病、一种神经精神3．氨中毒学说、假性神经递质学说、血浆氨基酸失衡学说、GABA学说4．5.0以下5.干扰脑的能量代谢、使神经递质发生改变、对神经细胞膜的直接抑制作用6．支链、芳香族兴7．消化道出血8．干扰脑的能量代谢，抑制脑细胞的内呼吸，抑制脑细胞Na+-K+-ATP酶的活性，使神经传递功能障碍，对神经突触有直接抑制作用。9．抑制、兴奋10．抑制性，假性神经11．肝清除氨功能障碍、氨生成过多超过其清除能力12．减少、过多13．兴奋性，抑制性14．减少、增高15．肝昏迷四．问答题1．阐述肝功能衰竭患者发生氨清除不足的机制。答：氨在人体内被清除的主要途径是在肝内经鸟氨酸循环合成尿素，再由肾排出体外。肝功能受到严重损害时，肝内酶系统亦受阻，尿素合成障碍，这是导致血氨增高的重要机制。此外，有门体侧枝循环形成的患者，自肠道来的大部分氨绕过肝脏直接进入体循环，引起血氨升高。2．简述肝功能衰竭患者发生氨生成过多的机制。答：肝功能衰竭患者发生氨生成过多的机理是：①肝功能障碍患者常发生上消化道出血，血液蛋白质在肠道细菌作用下可产生大量氨；②肝硬化时，由于门静脉回流受阻，致使消化道淤血、水肿，消化液分泌减少，食物的消化、吸收和排空都发生障碍，细菌生长活跃，氨的生成显著增多；③肝硬化晚期并发肾功能障碍导致氮质血症，使血液中的尿素向胃肠道弥散增多，经肠道细菌尿素酶作用，产氨剧增；④肝性脑病前期，患者高度不安与躁动，肌肉活动增强，肌肉组织中腺苷酸分解产氨增强，目前认为这是氨产生增多的重要方式之一。3．简述血氨增多引起肝性脑病的主要机理。答：（1）干扰脑的能量代谢：氨中毒能干扰脑的能量代谢，使脑组织ATP生成减少、消耗过多，不能维持正常的功能活动而出现昏迷。（2）干扰正常神经递质间的平衡：氨中毒可干扰正常神经递质间的平衡，使脑内兴奋性神经递质（谷氨酸、乙酰胆碱）减少、抑制性神经递质（γ-氨基丁酸、谷氨酰胺）增多，导致中枢神经系统功能发生紊乱。（3）对神经细胞膜的抑制作用：目前认为高浓度氨能干扰神经细胞膜上的Na+-K+-ATP酶的活性，使需要ATP的神经细胞复极化过程受影响，导致膜电位变化和兴奋性异常。4．什么是假性神经递质，与肝性脑病有何关系？答：假性神经递质是指苯乙醇胺和羟苯乙醇胺（鱆胺），其化学结构与正常的神经递质去甲肾上腺素和多巴胺极为相似，并能竞争性地取代正常神经递质而被神经末梢摄取、贮存和释放，但其传递信息的生理功能极弱，导致传至大脑皮层的兴奋冲动受阻，大脑皮层兴奋性降低发生肝性脑病。5．1）干扰脑的能量代谢2）干扰神经递质间的平衡增加3）干扰神经细胞膜的离子转运。6．慢性肝性脑病患者为什么要防治上消化道出血？答：慢性肝性脑病患者要防治上消化道出血,因为上消化道出血时，积血量每100ml中约含蛋白质15～20g；又因慢性肝性脑病患者常伴有门脉高压、胃肠道淤血、肠蠕动障碍等导致食物在肠腔内停留时间延长、消化能力下降、细菌大量繁殖、产生氨及其他毒性物质增多。这是诱发肝性脑病的重要因素；此外，出血往往导致低血压，低容量及组织细胞缺氧，加重重要器官功能障碍；其中肾功能障碍可引起氮质血症，尿素氮不仅使血氨增加，还促使肝性脑病的发生发展。五.论述题1.简述氨基酸失衡在肝性脑病发生中的作用。答：正常人血浆内支链氨基酸含量较多，芳香族氨基酸含量较少；BCAA/AAA之比值接近3~3.5。而肝性脑病患者其比值明显降低，为0.6~1.2。肝性脑病患者血浆氨基酸失衡的原因是：由于胰岛素在肝内灭活减少，高浓度的胰岛素可增强骨骼肌和脂肪组织对BCAA的摄取和分解，导致血浆BCAA浓度下降。而胰高血糖素较胰岛素升高更为明显，机体呈分解代谢状态。大量AAA从肌肉和肝脏的蛋白质中分解出来；此时因肝功能严重障碍，不能将AAA转化为糖（糖异生作用），导致血中AAA明显增多。由于AAA的分解代谢只能在肝内进行，在肝功能严重障碍的情况下，血浆AAA浓度明显升高。BCAA和AAA是由同一载体转运而通过血脑屏障，在通过血脑屏障时相互发生竞争。现因BCAA/AAA的比值下降，使AAA进入脑内增多。AAA主要是苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸。当脑细胞中AAA浓度升高时，酪氨酸羟化酶或（和）多巴脱羧酶受到抑制，而酪氨酸脱羧酶的活性却大大提高，致使多巴胺和去甲肾上腺素合成减少，羟苯乙醇胺和苯乙醇胺生成增多，引起肝性脑病。色氨酸在脑内先经羟化形成5-羟色氨酸，再在氨基酸脱羧酶的作用下生成5-羟色胺（5-HT）。5-HT又能抑制多巴胺的生成。5-羟色胺是中枢神经系统重要的抑制性递质，也是一种假性神经递质。因此5-HT产生增多可促进肝性脑病的发生。2．某肝硬化患者因高热、呕吐、腹泻入院，昨日摄入肉食后发生昏迷。试述其发生肝性脑病的诱因。答：其引起肝性脑病的主要诱因是（1）肝硬化患者常因门脉高压、胃肠道淤血、肠蠕动障碍导致消化吸收不良及细菌大量繁殖。现摄入肉食可导致肠道产氨过多。（2）高热患者常因呼吸加深加快，而导致呼吸性碱中毒；呕吐、腹泻，丢失大量钾离子，同时发生继发性醛固酮增多，引起低钾性碱中毒；呕吐丢失大量H+和C1-，可造成代谢性碱中毒。碱中毒可致肠道、肾脏吸收氨增多、排泄氨减少，而致血氨升高。（3）肝硬化病人常有腹水，加上呕吐、腹泻丢失大量细胞外液，故易合并肝肾综合症，肾脏排泄尿素减少，大量尿素弥散至胃肠道而使肠道产氨增加。（4）高热使组织蛋白分解增加，导致内源性氮质血症3．试比较外源性肝性脑病与内源性肝性脑病的主要区别。答：脑病毒物途径原发病发病特点诱因肝功能预后血氨发生率内源性经过肝脏急性重症爆发性不明显差差升高或25%肝炎肝衰竭正常外源性绕过肝脏肝硬变慢性明显较好较好升高75%肝功能不全