NCCN霍奇金病诊疗指南

nullNCCN霍奇金病诊疗指南 2005.2NCCN霍奇金病诊疗指南 2005.2同济医院血液内科 刘文励 黄亮WHO的分类WHO的分类经典型HD 结节硬化型（NSHD） 混合细胞型（MCHD） 淋巴细胞消减型（LDHD） 富于淋巴细胞经典型（LRHD） 结节性淋巴细胞为主型HD（NLPHD）诊断 诊断 细针穿刺 芯针穿刺活检 淋巴结切除活检（推荐） 免疫组化染色： 经典型霍奇金病：CD15、CD30、CD3、CD20、CD45。 结节性淋巴细胞为主型HD：CD20、CD57、CD15、CD30、CD3、CD21。检查与评估 检查与评估 病史和体格检查：检查与评估检查与评估实验室检查: 全血细胞计数与分类 血小板计数 血沉 LDH 白蛋白 肝肾功能检查与评估检查与评估骨髓活检 影像学检查: 胸部X线 胸/腹盆腔CT扫描 PET扫描 检查与评估检查与评估可供选择的项目： 妊娠试验 HIV 精液冷冻 卵巢固定术 颈部CT 肺功能 射血分数 注射疫苗：肺炎球菌、流感、脑膜炎球菌分期分期Ann Arbor 分期预后不良因素 预后不良因素 局限期 巨块： 纵隔肿块： 最大肿块宽度 > 1 最大胸廓内径 3 肿块>10cm 血沉≥50mm/1h（如无症状） 受累淋巴结区>3 B组症状进展期 白蛋白<4g/dL 血红蛋白<10.5g/dL 男性 年龄≥45岁 Ⅳ期 白细胞增多：白细胞计数>15000/mm3 淋巴细胞减少：淋巴细胞占白细胞的比例<8％和/或<600/mm3放疗指导原则 放疗指导原则 单用放疗的剂量（少见）： 侵犯野:30－44 Gy1 非侵犯野：30－36 Gy 放化疗联合治疗时放疗的剂量： Ⅰ－Ⅳ期；有巨块：20－36 Gy Ⅰ－Ⅳ期；无巨块：20－30 Gy 1 30Gy的剂量主要用于已经切除了病变淋巴结的NLPHD。放疗指导原则 放疗指导原则 照射野1 ： 小斗篷野：双侧颈部/锁骨上和腋下淋巴结 斗篷野：小斗篷野、纵隔和双侧肺门淋巴结 次全淋巴结：斗篷野和腹主动脉旁/脾区 倒Y野：盆腔野，腹主动脉旁/脾区 侵犯野：受累淋巴结区 区域野：受累淋巴结区及邻近的淋巴区 1 只要有可能，高颈部（所有的患者）和腋窝（女性）均应遮蔽在照射野以外。 疗效标准疗效标准经典型霍奇金病 Classical Hodgkin’s Disease经典型霍奇金病 Classical Hodgkin’s Disease临床分期：Ⅰ-ⅡA期 临床分期：Ⅰ-ⅡA期 对无巨块的患者： 联合程序治疗：例，ABVD×4 + 侵犯野照射（20-30Gy） 次全淋巴结照射：对不能耐受化疗者，但应包括斗篷野和腹主动脉旁/脾区的序贯照射。 化疗：对于放疗有禁忌者。 对合并巨块的患者： 联合程序治疗：化疗+ 侵犯野照射（30－36Gy）临床分期：Ⅰ-ⅡA期临床分期：Ⅰ-ⅡA期推荐的化疗： ABVD×4（阿霉素、博莱霉素、长春碱和氮烯咪胺） Stanford Ⅴ ×2 （氮芥、阿霉素、依托泊甙、长春新碱、长春碱、博莱霉素和泼尼松）临床分期：Ⅰ-ⅡB期 临床分期：Ⅰ-ⅡB期 对无巨块的患者： 化疗+受累淋巴结区照射 单行化疗：对于放疗有禁忌的患者。 合并纵隔巨块的患者： 化疗+侵犯野照射临床分期：Ⅰ-ⅡB期临床分期：Ⅰ-ⅡB期推荐的化疗方案： ABVD×4-6 Stanford Ⅴ ×3 在化疗完成时重新评估分级。 巩固放疗最好在3周内开始（对>5cm的原发病灶，36Gy）。 Ⅰ－Ⅱ期治疗中评估分级 Ⅰ－Ⅱ期治疗中评估分级 临床分期：Ⅲ－Ⅳ期 临床分期：Ⅲ－Ⅳ期 单用化疗是基本治疗： ABVD方案 Stanford V方案 BEACOPP方案进展期（Ⅲ－Ⅳ期）化疗的选择 进展期（Ⅲ－Ⅳ期）化疗的选择 HD化疗的金标准是ABVD方案 ： 阿霉素 25mg/m2 i.v d1、15 博莱霉素 10mg/m2 i.v d1、15 长春碱 6mg/m2 i.v d1、15 氮烯咪胺 375mg/m2 i.v d1、15 每4周重复一次，共4～6个疗程进展期（Ⅲ－Ⅳ期）化疗的选择进展期（Ⅲ－Ⅳ期）化疗的选择Stanford V方案：短疗程(12周)强化治疗方案。 氮芥 6mg/m2 i.v W1、5、9 阿霉素 25mg/m2 i.v W1、3、5、7、9、11 依托泊甙 60mg/m2 i.v W3、7、11 长春新碱 1.4mg/m2 i.v W2、4、6、8、10 长春碱 6mg/m2 i.v W1、3、5、7、9、11 博莱霉素 5mg/m2 i.v W2、4、6、8、10 泼尼松 40mg/m2 p.o qd 连续12周，第10周减量 进展期（Ⅲ－Ⅳ期）化疗的选择进展期（Ⅲ－Ⅳ期）化疗的选择BEACOPP方案：高危患者的选择之一 。 博莱霉素 10mg/m2 i.v d8 依托泊甙 100mg/m2 i.v drip d1～3 多柔比星 25mg/m2 i.v d1 环磷酰胺 650mg/m2 i.v d1 长春新碱 1.4mg/m2 i.v d8 丙卡巴肼 100mg/m2 p.o d1～7 泼尼松 40mg/m2 p.o d1～7每3周为1个疗程临床分期：Ⅲ－Ⅳ期临床分期：Ⅲ－Ⅳ期化疗+放疗（如，Stanford Ⅴ方案＋放疗）: 对未取得CR的患者常规行放疗，有相当多的患者取得了CR。 Stanford Ⅴ方案治疗后，应在化疗完成时重新评估，对初发病灶>5cm和脾脏病变肉眼可见者应予放疗（36Gy） 。Ⅲ－Ⅳ期治疗中评估分级Ⅲ－Ⅳ期治疗中评估分级结节性淋巴细胞为主型霍奇金病 Nodular lymphocyte-predominant Hodgkin’s Disease结节性淋巴细胞为主型霍奇金病 Nodular lymphocyte-predominant Hodgkin’s Disease结节性淋巴细胞为主型霍奇金病结节性淋巴细胞为主型霍奇金病NLPHD占所有HD病例的4－5％。 NLPHD治疗的选择取决于临床分期和部位。治疗治疗对ⅠA期：单行侵犯野照射 / 区域照射。 对ⅡA期： 侵犯野照射 / 区域野照射 化疗+侵犯野照射 ⅠA / ⅡA期，如不能耐受放疗，病变淋巴结已被彻底切除，也可考虑进行观察。 治疗治疗对ⅢA－ⅣA期： 继续观察 化疗±RT 单行局部照射 利妥昔单抗治疗治疗对ⅢB－ⅣB期： 化疗±RT 利妥昔单抗 治疗结束后的评估与分级 治疗结束后的评估与分级 随访 随访 复发和补救性治疗 复发和补救性治疗 小结 小结 现行的治疗以被广泛认可的临床分期为基础。 对预后良好或中危者行联合程序治疗，对进展期仅行化疗。 复发不常见，且外周血干细胞移植有很好的效果。 霍奇金病的预后良好，需要长期认真随访，以及时发现治疗相关的远期并发症。