大脑半球综合症

null一、大脑半球综合症一、大脑半球综合症一、大脑半球的解剖生理一、大脑半球的解剖生理nullnullnullnullnullnullnull1．大脑半球的形态与结构1．大脑半球的形态与结构左右两侧大脑半球借胼胝体相连，大脑半球面为皮质，由许多神经细胞组成。 大脑皮质是人类思维活动、综合以及各种功能活动的高级调节中枢。 大脑半球皮质下的白质，由大量神经纤维构成，以联结和协调中枢神经的各部分的功能。null大脑半球深部还有基底神经节和内囊。 半球内的空腔为侧脑室。 大脑半球表面有许多沟裂，沟裂之间称为脑回。 额叶为大脑外侧裂上方，中央沟的前方， 顶叶为中央沟以后与顶枕裂之间， 枕叶是顶枕裂以后，null颞叶是外侧裂以下， 岛叶位于外侧裂的深部。 大脑半球内侧面尚有边缘叶，包括围绕胼胝体并延伸到颞叶的脑回与颞叶深面的海马。边缘叶与嗅觉、内脏活动、情感和记忆等功能有关。 各叶的某些核心部分称为中枢，主管一定功能。中枢以外的分散部分，可代偿核心区的部分功能。与言语功能有密切关系的一侧大脑半球称为优势半球。额 叶 额 叶 （1）中央前回是上下纵行的脑回，为主要运动中枢，管理对侧半身的随意运动。中央前回上部与下肢有关，中部与上肢有关，下部与颜面、喉、舌等有关。刺激性病变可引起对侧半身抽搐，破坏性病变可引起对侧半身瘫痪。 （2）额中回后部为同向凝视中枢，有管理头与两眼向对侧联合运动的功能。null（3）优势半球的额下回后部为运动性言语中枢，损害时能理解语意，但不能用语言表达，称为运动性失语。 （4）前额叶与精神活动和共济有关。 （5）额叶底面有嗅神经和视神经通过。 （6）额叶内侧面上后部的旁中央小叶为尿便中枢。顶 叶 顶 叶 （1）中央后回：为上、下纵行的脑回，是主要感觉中枢，接受对侧半身浅、深感觉的传入冲动。中央后回的上部接受下肢、中部接受上肢、下部接受头面部的感觉传导。 （2）角回：位于颞上沟的末端。 （3）缘上回：位于外侧裂的末端。 （4）旁中央小叶：位于顶叶内侧面的前上部，是尿便中枢，也与对侧脚的感觉有关。枕 叶 枕 叶 在大脑半球最后方，其内侧面围绕距状裂两缘皮质为视觉中枢。 损害时出现对侧偏盲（不影响中心视力）、闪光、视物变形或视觉失认症（能看见东西但不认识）等。颞 叶颞 叶颞横回位于外侧裂的深处，为听觉中枢。 单侧听觉中枢损害不引起耳聋（因一侧听觉传至两侧中枢），但可引起幻听。优势半球颞上回后部近外侧裂的下后方为感觉性言语中枢。损害时，虽然病人自己能讲话，却听不懂别人的话，别人也听不懂他讲话的意思。 海马钩回在颞叶底部，是嗅、味觉中枢，与记忆功能有关。基底神经节 基底神经节 基底神经节又称基底节，是位于大脑半球深部白质内的灰质核团，主要包括尾状核、豆状核，还包括杏仁核和带状核等。 豆状核的外侧部分称为壳核，内侧部分称为苍白球。 尾状核与豆状核组成纹状体。在胚胎发生学上苍白球较古老，又称旧纹状体，壳核和尾状核较新，故又称新纹状体。null杏仁核在侧脑室下角尖部前方，连接海马钩回，外侧连接带状核。 带状核位于豆状核与脑岛皮层之间。 基底神经节及其神经通路为锥体外系的组成部分，主要功能是调整姿、维持肌肉紧张度和调节躯干及四肢的协同动作，以配合锥体束完成各种复杂的随意动作。内 囊 内 囊 位于尾状核、丘脑与豆状核之间的投射纤维集中的白质区，水平切面呈“<”形。即由于尾状核和豆状核之间的前肢、丘脑和豆状核之间的后肢以及位于中间的膝部构成。 丘脑比豆状核向后伸的更远，因此内囊的最后部称为豆状核后部。null内囊纤维向下与大脑脚内的下行纤维直接延续，中脑被盖的上行纤维，亦通过内囊。 null内囊纤维按一定顺序排列，前肢含有额桥纤维和丘脑皮质纤维。前者发自额叶皮质，终止于桥核，由此发出新的中继纤维至对侧小脑半球。后者主要起于丘脑内侧核和前核，终于额叶皮质。 皮质丘脑纤维则按相反方向走行。 膝部和后肢的前半或前2/3含有运动传导路的锥体纤维。这些纤维主要发自中央前回，下行到脑干和脊髓。膝部的纤维（皮质脑干束）传导冲动至头部的诸肌肉。null传导冲动至躯干和四肢肌肉的纤维（皮质脊髓束）由前向后依次排列于内囊后肢。 后肢的其余部分主要被一般的特殊感觉纤维所占据。后半或1/3则主要为发自丘脑外侧核上行至中央后回的丘脑皮质纤维，它们是粗大的躯体感觉传导通路的一部分，颞桥和顶桥纤维经过后肢的这个部分下降。 豆状核后部含有发自内侧膝状体的听辐射纤维和发自外侧膝状体的视辐射纤维，这些纤维分别到达颞部和枕部皮质。2．大脑各部位病变的临床表现2．大脑各部位病变的临床表现 nullnullnull3．大脑半球综合征3．大脑半球综合征额叶后部综合征 额叶后部综合征 重要的运动、言语和凝视中枢均在额叶后部，病变时可出现对侧肢抽搐（局部癫痫）、单瘫、运动性失语和两眼向一侧偏视等常见的临床症状。 累及额叶内侧面的上后部（旁中央小叶）尚可出现尿便功能障碍。null癫痫：在运动区的刺激性病灶时，可以出现对侧的单肢、偏侧肢体或全身抽搐。 瘫痪：运动前区病损时颜面呈上运动神经元性轻瘫，于情绪波动时更为明显；运动区（4区）病变时，以对侧上肢为主包括颜面肌或舌肌在内的单瘫或偏瘫；大脑镰旁病损时，双下肢运动障碍。 失写症：优势半球额中回后部。null凝视麻痹：额中回后部（8区）破坏性病损时，双眼向病灶同侧侧视，即向病灶对侧凝视不能；刺激性病灶时，双眼向病灶对侧侧视，即向病灶同侧凝视不能。 运动性失语：优势半球额下回后部（44区）受损时，即Broca区之皮质或皮质下损害时，出现运动性失语，亦称Broca失语。额叶前部综合征 额叶前部综合征 （1）精神症状：记忆障碍、痴呆、欣快、木僵、躁动不安和轻偏瘫等。 （2）强握反射：轻刺激患者手掌时，出现用力紧握刺激物的反射动作。 （3）摸索反射：刺激患者的手时出现摸索样动作。null（4）吸吮反射：轻刺或触及患者口唇出现婴儿吸乳样动作。 （5）额叶性共济失调：运动区的前部、额桥小脑束或齿状核—红核—丘脑—额叶皮质受损引起对侧肢体协同运动不能或称额叶性共济失调。常呈双侧肢体共济失调，但以对侧为主，以躯干性共济失调最显著，主要表现为直立及行走障碍，易向后倾，有时向病灶对侧倾斜，不伴眼震。额叶底面综合征 额叶底面综合征 亦称Foster-Kennedy综合征，病灶侧视神经和嗅神经受压出现原发性视萎缩和嗅觉减退或消失，对侧由于高颅压出现视乳头水肿。 多见于额叶底部的占位性病变如蝶骨嵴或嗅沟脑膜瘤。 顶叶综合征 顶叶综合征 出现皮层性感觉障碍和感觉性癫痫，对侧肢体尚可出现营养障碍和骨骼肌萎缩。 顶叶深部视放射上部纤维受累出现下象限盲。 旁中央小叶病损出现尿便障碍。null优势半球角回、缘上回受损出现手指失认、左右定向障碍、失写和失算，称为Gerstmann综合征。 非优势半球角回、缘上回损害出现体象障碍：如不承认偏瘫肢体是自己的称为偏瘫不识症或一侧肢体忽略症。有的认为自己多了一个肢体，叫虚构症。1．肢体感觉性癫痫 (sensory seizure)1．肢体感觉性癫痫 (sensory seizure)(1)局部性：病灶对侧局部肢体发作性感觉异常。 (2)半侧肢体性：病灶对侧半身肢体发作性感觉异常。 (3)乍克森(Jackson)感觉性发作：发作性感觉异常由病灶对侧局部肢体开始，按感觉皮质解剖排列顺序扩展至对侧半身肢体，甚至达全身，或引起相应部位的肢体抽搐发作。2．皮质感觉障碍2．皮质感觉障碍(1)中央后回3、1、2区受损害。 全部感觉减退或消失，但以实体觉、二点辨别觉、寻点，图形觉等皮质感觉(cortical sensory)缺失最著，深觉次之，浅觉最轻。 呈皮质性分布：或以单肢感觉障碍为主，或呈半身肢体感觉障碍。null 远端重于近端，以手指，足趾最著，躯干可无感觉障碍。 对侧肢体感觉障碍为主。 急性损害后，感觉恢复之先后顺序如下：痛觉(可有感觉过度阶段)、压觉、触觉、热觉、冷觉、位置觉，被动运动觉，震动觉。null(2)顶上小叶损害：单侧损害时，对侧肢体感觉障碍，同侧肢体可有轻微影响。肢体远端重于近端。其感觉障碍程度可以比中央后回损害时更为明显。 (3)顶下小叶损害：肢体无感觉障碍。 观念性失用或观念运动性失用(优势半球缘上回受损)。3．视野缺损，3．视野缺损，伴黄斑回避(黄斑视野保留)，一致性。 (1)对侧同向性下象限盲(顶叶深部病变，部分视辐射，即Meyer’s环上半部纤维受损)。 (2)对侧同向性偏盲（顶叶深部病变，全部视辐射，即Meyer’s环受损）。4．失读症（alexia）4．失读症（alexia）（优势半球角回及其附近受损）——对文字的认识或词意的认识发生障碍。5．体象障碍；5．体象障碍；对自体结构的认识障碍，多见于右侧顶叶损害。 (1)偏侧忽视(hemiignore)：对一侧肢体缺乏应有的注意，以致很少运用一侧肢体操作。行走时一侧肢体常碰撞物体。 (2)偏瘫失注症(anosodiaphoria)：对瘫肢失去关注，若无其事，无忧虑，甚至笑容满面。null(3)偏瘫无知症(anosognosia)：否认偏瘫并加以虚构解释，如为肢体不能运动寻找理由或否认瘫肢属于自己。 (4)失肢体感(多见于主侧病变)：感到自身的肢体消失。 (5)幻多肢：认为自己有二个以上手或足，一般多述说有三个。 (6)错觉性肢体移位：肢体脱离或移动位置的错觉。6．失结构症或结构性失用症(constructional apraxia)6．失结构症或结构性失用症(constructional apraxia)缺乏多度空间结构的认识或辨别能力。如不能正确画钟面，房屋及搭积木等。7．Gerstmann综合征7．Gerstmann综合征表现有手指失认，左右失认症，失写症(能抄写，但不能主动书写)及失计算症。8．地理障碍(顶枕区病变)：8．地理障碍(顶枕区病变)：对地理关系的认识障碍。 (1)地理感缺乏(topognosis)：不能将所看到的和所体验过的地理关系密切联系起来，以致对熟悉的环境感到陌生，迷失方向，不知如何到达一个原来熟悉的地点。null(2)地理视象回忆障碍：地理视象的重现或重构发生困难。对原来很熟悉的地方不能回忆，以致常走错房间，睡错床铺或外出后回家找不到家门。 (3)一侧空间失认症：对一侧空间及其中内容的存在发生忽视，可用绘图，走迷宫等检查。9．肢体萎缩(顶叶损害)：9．肢体萎缩(顶叶损害)：对侧半身肢体及面肌萎缩，包括软组织及骨组织，但肌电检查无变性反应。 如顶叶损伤发生在3岁以前，骨的体积和长度常变短小。10．类似下运动神经元性损害10．类似下运动神经元性损害(顶叶运动区及运动前区的联络中断?顶叶也具有某些运动功能?)： 对侧肢体单瘫或偏瘫，肌肉萎缩、肌张力减低、腱反射消失或减低、营养障碍 (皮肤菲薄、干燥，发凉，指甲及毛发变脆)。11．命名性失语(anomia)：11．命名性失语(anomia)：顶叶下部和颞叶后方损害。12．失用症(apraxia) 或运动不能：12．失用症(apraxia) 或运动不能：顶叶缘上回、顶下小叶，顶上小叶损害时病人不能执行有目的的动作，不会或不能正确的使用物品。 无瘫痪、无共济失调，无听、视、触觉障碍。null若左侧是主侧，则可能： (1)左侧肢体失用，右侧肢体瘫痪(左侧大脑病变)。 (2)左侧肢体失用或左侧瘫痪(右侧大脑病变)。 (3)左侧肢体失用(累及双侧缘上回联系纤维之胼胝体病变)。13．视动性眼震缺失 (optic-kinetic nystagmus) ：13．视动性眼震缺失 (optic-kinetic nystagmus) ：顶下小叶及顶枕联合区皮质受损。视动性眼震为生理性，因注视点不断移动所致。如乘火车凝视窗外物体时，眼震的快相方向同火车奔驰的方向。 当右侧顶下小叶有急性损害时，眼球就不能跟踪物体而向右转动。 枕叶综合症枕叶综合症1．视幻觉1．视幻觉(1)简单性视幻觉(纹区受刺激或轻度受损)，出现火花、闪光或暗点。 (2)复杂性视幻觉(纹旁区及纹周区受刺激受损)，出现图形、画像，物体、动物等。关于彩色形象的定位尚未明确。2．视野缺损，伴黄斑回避2．视野缺损，伴黄斑回避(1)病灶对侧同向上象限盲(距状沟下唇之舌回损害)。 (2)病灶对侧同向下象限盲(距状沟上唇之楔叶损害)。 (3)病灶对侧同向偏盲(距状沟之上下两唇或膝距束损害)。null(4)双侧同向上偏盲(双侧距状沟下唇之舌回损害)。 (5)双侧同向下偏盲(双侧距状沟上唇之楔叶损害)。 (6)皮层性黑矇(视皮质受损)，单侧视皮质受损可有一过性黑矇，双侧视皮质受损则症状持续存在。 (7)偏色盲(hemichromatopia)、(单侧视皮质浅在病灶)，以红绿色盲为多，且色盲程度与视力减低程度相符合。3．双眼同向运动障碍3．双眼同向运动障碍正常枕叶的双眼同向水平性跟随运动(following movement)，属不随意运动，源自枕叶的反射性跟随运动可随时因源自额叶的随意运动而中断。除双眼同向运动障碍外，常伴有视野缺损。null(1)双眼向病灶对侧同向偏斜(枕叶同向运动中枢受刺激)。 (2)双眼向病灶同侧同向偏斜(枕叶同向运动中枢受损害)，急性期暂时性双眼不能向病灶对侧转动。急性期后双眼向病灶对侧看时可见眼震。 (3)双眼跟随性不随意性同向运动障碍，不能跟随注视活动的物体。 (4)罕见垂直运动及集合运动障碍(可见于脑干病变，参看脑干综合征)。4．视觉障碍4．视觉障碍(1)视物变形症——对周围事物视觉上的错觉性变化，视物有大小变形、远近变形以及形态变形等。 (2)视滞留症——可引起视感受的刺激物去除后仍有视像的感觉。null(3)视失定向症——对周围事物绝对和相对位置关系的视觉上的错误估计。如杯、碗常误置于桌外而堕地，瓶塞盖不上等。 (4)人面失认症——对人面部特征失认，以致熟人也视同陌生人，如对朝夕相处的亲人不认识等。颞叶综合征 颞叶综合征 可出现感觉性失语、命名性失语、颞叶运动性发作（如出现吸吮、咀嚼和咽下发作，或幻嗅、幻味发作）， 还可出现记忆障碍、共济失调。 颞叶视放线下部损害时，出现上象限盲。null一侧大脑半球占位病变，颅内压增高可将颞叶钩回挤入天幕裂孔内，压迫同侧动眼神经引起瞳孔散大和眼肌麻痹，称为颞叶钩回疝或天幕裂孔疝。 颞叶的非主侧的症状较主侧者显著。1．精神症状：1．精神症状：人格改变、记忆障碍、情绪反常、反应迟钝、表情淡漠，类偏执等。2．颞叶癫痫 (temporal lobe epilepsy)：2．颞叶癫痫 (temporal lobe epilepsy)：颞叶的异常发放，临床表现复杂。突然发作又突然终止，每次发作的症状顺序相同，发作后不能回忆，不同患者症状差别很大。 单侧或双侧颞叶前区(颞叶的非听性部分)可见异常脑电图：4~6cps或2~l0cps同步发放，慢波中有尖波或棘波，二次癫痫发作间期，颞区可有棘波。睡眠时易诱发异常脑电图。null(1)错 觉： 听音显小错觉或听音显大错觉；听到声音较实际轻而远或响而近。 辨认性错觉：“似曾相识或早巳听到过’，相反的错觉是“从未见过”。 病人感到与所处的环境隔绝，不调和，不现实，不可思议，宛如处身在梦境中。null(2)幻觉：幻觉的内容与所处的环境无关，是无中生有的。与梦相似，每次发作内容相同，有听、味、嗅、视、内脏、躯体性幻觉及复杂性梦幻状态。 (3)意识丧失或意识模糊、失去定向力。 (4)强迫观念或强迫思维。 (5)感情性发作，常见者为极痛苦的恐惧感或有窒息感的焦虑。宁静或快感较为罕见。null(6)精神错乱和自动症： 病人精神错乱，表现焦虑、恐惧、忿怒、警觉或带有稚气的愉快表情。但仍保存部分意识。 摄食性(alimentary)自动症：表现为咀嚼、吞咽、尝味、咂嘴等，常同时伴有唾液分泌增多。此种动作常为节律性。 姿势性自动症：可表现为扣钮扣、翻口袋、拧纸条、搬动家具、整理床铺等。null行走性自动症：常表现为行走或奔跑，亦可能在交通工具上来回往返。可有梦游或伴暴力行为。 言语性自动症：有刻板或不协调的词句，或难以理解的叽咕声。3．对侧视野缺损伴黄斑回避。3．对侧视野缺损伴黄斑回避。(1)对侧同向性上象限盲(颞叶深部病变，部分视辐射或Meyer’s环下半部纤维受损)。 (2)对侧同向性偏盲(颞叶深部病变，视辐射或Meyer’s环受损)。4．感觉性失语 (Wernicke中枢受损)4．感觉性失语 (Wernicke中枢受损)感觉性失语：听不懂话，常伴错语症，自己常讲错话，但不能发现及纠正。5．感觉性失语发作5．感觉性失语发作(Wernicke中枢受刺激)，发作性听不懂或不理解对方所说的话。6．音乐障碍6．音乐障碍(1)音乐不能(优势半球颞上回前部音乐中枢损坏)，歌唱家变得不能唱歌，也听不懂音乐。 (2) 音乐性发作(音乐中枢受刺激)发作性听到某种音乐。7．眩晕性发作(颞上回受刺激)7．眩晕性发作(颞上回受刺激)发作性眩晕，可伴幻听。8．听觉障碍8．听觉障碍(1)听幻觉(听觉中枢受刺激)。 (2)双侧听力下降(单侧听觉中枢受损)。9．颞叶性共济失调(颞桥束受损)9．颞叶性共济失调(颞桥束受损) 表现与额叶性共济失调相同。 基底神经节综合征 基底神经节综合征 出现两种症状，即肌张力变化和不随意运动。 以伸、屈肌肌张力均增强（肌强直）、运动减少或有震颤者称为帕金森综合征。 以肌张力低下、运动增多见于舞蹈症、手足徐动、扭转痉挛或畸形性肌张力不全等。髓质的综合征髓质的综合征内囊综合征 内囊综合征 “三偏”综合征 对侧中枢性面神经、舌下神经和肢体的偏瘫（皮质脑干束和皮质脊髓束受累）； 偏侧感觉障碍（丘脑皮质束受累）； 少数亦可出现偏盲（视放射受累）。1．皮质脊髓束及皮质脑干束1．皮质脊髓束及皮质脑干束(1)病灶——位于内囊的膝及后脚之首部。 (2)症候——对侧有包括颜面肌及舌肌在内的偏瘫。2．两侧皮质脑干束的 ——假性球麻痹2．两侧皮质脑干束的 ——假性球麻痹(1)病灶——位于两侧内囊膝部。 (2)症候——两侧颜面、咽喉、喉头、软腭及舌呈上运动神经元性麻痹。 假性球麻痹与真性球麻痹的鉴别假性球麻痹与真性球麻痹的鉴别3．一侧后脚3．一侧后脚(1)病灶——位于内囊后脚 (2)症候——对侧半身之感觉丧失，对侧同向偏盲。4．内囊及丘脑4．内囊及丘脑(1)病灶——位于内囊及丘脑之一部 (2)症候——对侧偏瘫、对侧半身感觉丧失、对侧半身有感觉过敏，情绪不稳。