冲刺血液系统

缺铁性贫血【关键词】1.缺铁性贫血的主因：慢性失血。2.最有诊断意义的实验：骨髓可染铁、血清铁蛋白测定【早期诊断和人群铁缺乏症筛选】3铁剂治疗实验：诊断之一。3.治疗的首选方法：口服铁剂。4.总铁结合力、FEP ，其他 ；铁粒幼细胞性贫血：血清铁 ，总铁结合力 。 【病因】1.慢性失血。2.摄入不足。3.铁吸收障碍 【临床现】1.虚弱耐力差、免疫力差。2. 患儿精神发育异常和行为改变，反应差，易激惹，注意力不集中。3.皮肤消化道失养，吞噬困难异食癖。 【实验室检查】1.血象：低色素小细胞性贫血。2.骨髓象：骨髓小粒的可染铁消失。3.血清铁及总铁结合力测定。血清铁<8.9μmol／L，总铁结合力>64.4μmol／L，转铁蛋白饱和度<15%。4.血清铁蛋白测定：血清铁蛋白<12μg／L。5. 红细胞游离原卟啉（FEP）测定：FEP>4.5μg／gHb。 【治疗】1.口服铁剂（首选）。用药后5～10天网织红细胞升高，平均达到0.06-0.08；7～12日达高峰，其后开始下降，2周后血红蛋白开始上升，一般2个月恢复正常，继续用药3～6个月。2.注射铁剂（慎用）。右旋糖酐铁及山梨醇铁。【最严重副反应：过敏性休克】 【其他知识点】低色素性贫血尚可见于下列疾病。1.珠蛋白生成障碍性贫血 2.慢性病性贫血3.铁幼粒细胞性贫血-（铁利用障碍性疾病红细胞无效生成）。 再生障碍性贫血【关键词】1.骨髓造血功能衰竭2.症状：贫血、感染、出血。3.主要患者：青壮年，男性多。4.能查明的是继发、查不清的是原发。5.最常见的病因：药物。6.病毒肝炎损害骨髓造血：80%丙肝。7.治疗首选药物：雄激素—慢性再障至少治疗3个月以上。8.血小板：急性＜20.0×109／L。 【病因】1.药物（最常见）2.电离辐射。3.病毒感染。4.其他疾病。主要发病机制：造血干细胞减少或缺乏。 【临床表现】1.急性：出血、感染、发热。（主要表现）2.慢性：贫血为首起和主要表现。并发以呼吸道为主的感染。 【检查】1.周围血象：全血细胞减少。2.骨髓象：骨髓小粒和少，脂肪粒增多。非造血细胞增多。 【诊断】①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓至少有一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多（有条件者应做骨髓活检）。④能除外引起全血细胞减少的其他疾病。⑤一般抗贫血药物治疗无效。 【鉴别诊断】　1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）　此病亦常伴有全血细胞减少，但PNH是溶血性贫血，网织红细胞计数常高于正常。骨髓多数呈幼红细胞增生象，酸化血清溶血试验常阳性，尿沉渣中含铁血黄素亦常阳性。若有发作性血红蛋白尿则诊断更为明确。 　　2.骨髓增生异常综合征（MDS）　本病为克隆性疾病，临床可分为五型，尤其难治性贫血（RA）常与再障混淆。三系细胞减少，但骨髓病态造血为本病特征，可见红细胞巨幼样变，核浆发育不平衡，粒细胞系幼稚细胞常不减少，可出现淋巴样巨核细胞，需与不典型再障鉴别。 　　3.低增生性急性白血病　本病多见于老年人，可表现为三系细胞减低，骨髓增生减低，易误为再障。但浓缩外周血涂片可找到幼稚细胞，骨髓中原始或幼稚细胞增多，达到诊断急性白血病，可与再障鉴别。4.其他引起血小板减少或粒细胞减少如血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、脾功能亢进 【治疗】1.避免接触毒物。2.支持疗法：防感染、糖皮质激素治出血、内脏出血输血小板、严重贫血输入浓集红细胞、尽量少用全血。3.刺激骨髓造血：雄激素（首选）、免疫抑制剂（抗胸腺球蛋白（ATG）或抗淋巴细胞球蛋白（ALG）急重型主要药物。）4.骨髓移植：40岁之前、未输血之前尽早用。5. 造血细胞因子：重型，促进血象恢复，必不可少的支持。 白血病：病因不明的造血干细胞异常的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织，同时使正常造血受抑制，临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状。 【分类】　1.急性白血病（简称AL）　病程急，自然病程一般仅几个月。骨髓及周围血中以异常原始及早期幼稚细胞为主。 　　 2.慢性白血病（简称CL）　病程较缓慢，自然病程一般为数年。骨髓及周围血中以异常的成熟细胞为主，伴有幼稚细胞。 急性：急淋（ALL、3亚型）,急非淋（ANLL、8亚型）；慢性：CLL（慢淋）、CML（慢粒）、CMOL（慢单核）。【3-8-3】 （M3：急早幼粒；M4：急粒-单核；M5：急单核。） MIC分型：根据免疫学标记分型 急性白血病【关键词】1.急性/慢性=7/1；成人（急性粒细胞）、儿童（急性淋巴细胞）。2.AL最常见的死亡原因：感染。3.中枢系统白血病最常见于：急淋。4.睾丸白血病：药物不佳，放疗最好。5.骨髓移植：最好35岁以下，第一次缓解时。6.确诊白血病的依据：骨髓象。原始细胞>30%。7. 急性早幼粒白血病易并发弥散性血管内凝血（DIC）而出现全身广泛性出血。 【临床表现】1.起病似感冒2.发热和感染。3.出血。4.贫血（正常红细胞生成减少）白细胞计数高低很不一致。5.各组织器官浸润： 【组织器官浸润表现】1.淋巴和肝脾肿大轻或中度（淋巴肿大以AL多见）2.骨骼及关节（胸骨下端局部压痛、骨膜无痛性肿块-绿色瘤。）3.中枢神经系统（CNL）脑膜浸润—急淋最常见。4.心脏和呼吸系统肺部浸润5.性腺（睾丸无痛性肿大）6.其他。（牙龈肿大见急单） 【实验室检查】1.血象（贫血及血小板减少常见）2.骨髓象（原始细胞>30%确诊依据）。3.细胞化学染色（分型使用）4.染色体（80-85%可查出异常） 【诊断】骨髓象是确诊的依据1.临床有发热（感染）、出血、贫血等症状，体检有淋巴结、肝脾肿大及胸骨压痛，外周血片有原始细胞，骨髓细胞形态学及细胞化学染色显示其某一系列原始细胞>30%即可诊断。2.中枢神经系统白血病： ①有中枢神经系统症状，无其他原因可解释；②脑脊液压力增高，>1.96kPa（200mmH2O）；③脑脊液中白细胞数增高，找到白血病细胞，蛋白增高而糖降低；④脑CT检查。 【鉴别诊断】1.再生障碍性贫血2. 原发性或药物性血小板减少性紫癜。3. 类白血病反应。4. 传染性单核细胞增多症。5.急淋、急粒、急单鉴别（化学细胞染色（1、2、3可以通过血象鉴别；传单的鉴别要点：无明显贫血及出血，血清嗜异性凝集效价逐渐上升） 【治疗】1.支持疗法（防治感染、纠正贫血、控制出血、尿酸肾病防治）2.化疗（诱导缓解、缓解后治疗）3.中枢白血病的治疗（甲氨蝶呤鞘内注射：预防31周，治疗+地米）4.睾丸白血病（放疗）。5.骨髓移植（35岁以下，第一次缓解） 诱导缓解的目的是要迅速、尽快地杀灭白血病细胞，使骨髓的造血功能恢复正常，达到完全缓解的标准。所谓完全缓解即白血病的症状、体征完全消失，血象和骨髓象基本恢复正常（骨髓中原始细胞<5%）。　急淋：VP；急非淋方案：DA.　 慢性粒细胞白血病【关键词】1.慢性白血病多见：慢粒、30-40岁、20岁以下罕见。2.本病主要特征：脾肿大70%患者巨脾!!!。3.慢粒慢性期首选药：羟基脲 【临床表现】1.脾肿大（本病主要特征）、70%患巨脾。2.肝脏和淋巴结肿大（肝大-预示不佳，淋巴结早期肿大-急变和髓外急变征象）3.胸骨压痛（75%）4.眼底变化5.发热贫血和出血6。其他：女性闭经或阴道出血，男性异常勃起。个别可见溶骨损害及皮肤出现浸润肿块，称为粒细胞肉瘤。 【实验室检查】1.白细胞明显升高：常超过20×109／L，早期多在50×109／L以下，晚期可达100×109／L以上。原始细胞一般为0.01～0.03，不超过0.10。2.骨髓象：粒系有核显著增多。主要为中、晚幼粒细胞及杆状核细胞，原粒细胞不超过0.10。嗜酸和嗜碱粒细胞也增多。3.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）测定:多数慢粒患者NAP缺如或降低，完全缓解时可恢复正常。本试验有助于区别类白血病反应及其他骨髓增生性疾病，也可作为估计预后的指标。4.染色体90%以上患者的血细胞中Ph染色体。这种染色体不因治疗而消失，在缓解和复发时均存在。Ph染色体阴性者预后比阳性者差。 【分期】1.慢性期：稳定期。化疗有效。2.加速期：化疗抗药。原始细胞在血中和／或骨髓中>0.10。3. 急变期加速期：为慢粒终末期。具备下列之一者即可诊断：①原粒细胞或原淋加幼淋，或原单加幼单在外周血或骨髓中≥0.30；②外周血中原粒细胞加早幼粒细胞≥0.30；③骨髓中原粒细胞加早幼粒细胞≥0.50；④有髓外原始细胞浸润。（2个0.3，一个0.5，一个浸润） 【诊断】：脾肿大、典型血象、骨髓象。早期诊断困难或不典型慢粒患者，应进行粒细胞碱性磷酸酶活性和染色体检查。 【鉴别】1.其他原因的脾肿大2.类白血病反应。3.骨髓纤维化（骨髓纤维化的白细胞计数比慢粒低，大多不超过30.0×109／L,血液中幼稚粒细胞百分数较低，NAP反应大多增高，红细胞异形较明显，泪滴形红细胞多见；骨髓活检示纤维组织增生较明显；Ph染色体阴性） 【治疗】1.慢性治疗： （1）化学治疗大多数病例使用单项药物治疗，少数使用联合化疗。羟基脲：当前为慢粒慢性期首选药。 （2）干扰素　用α-干扰素治疗，70%慢粒病人可缓解。 （3）骨髓移植　用HLA相同的兄弟姐妹的骨髓进行异基因骨髓移植。 （4）放射治疗　主要适用于脾脏显著肿大及白细胞数明显增多患者。使用放疗后脾脏迅速缩小，白细胞减少，但缓解期短。 2.急性治疗 可按急性白血病化疗方法治疗，但病人对药物耐受性差，缓解率低且缓解期很短。急变期做骨髓移植的成功率也较低。最多不超过3个月。 白细胞减少症和粒细胞缺乏症【定义】周围血白细胞持续低于4.0×109／L，，称为白细胞减少症；周围血白细胞低于2.0×109／L，粒细胞显著减少，低于0.5×109／L或消失，称为粒细胞缺乏症。 【临床表现】1.白细胞减少症　慢性起病。多数可有头晕、乏力、食欲减退、低热、失眠、多梦、腰痛等非特异性表现。对感染的易感性差异很大。如伴有单核细胞增多者，可无明显感染。患者可有口腔炎、中耳炎、支气管炎、肺炎、肾盂肾炎等继发感染。 　　2.粒细胞缺乏症　除抗肿瘤化疗药物所致外，大多数为其他药物或化学物品所引起。患者起病急骤，突然畏寒、高热、头痛及全身疲倦。由于继发感染，可在咽部、齿龈及颊部等黏膜处出现溃疡。严重病例皮肤、鼻腔、阴道、肛门、直肠等处发生坏死性溃疡。相应部位淋巴结明显肿痛，甚至迅速发展为败血症或脓毒血症，病情凶险，预后严重，病死率较高。 【鉴别】1.白细胞不增多性白血病（胸骨压痛、血象、骨髓象）2.急性再生障碍性贫血（贫血出血、网织血红细胞减少） 【治疗】1.白细胞减少症不需要过多药物治疗。2.粒细胞缺乏症。单间隔离。医务人员穿隔离衣带口罩。重组人G-CSF 2～5μg／（kg·d）或GM-CSF 3～10μg／（kg·d）皮下注射疗效良好。3.控制感染4.糖皮质激素 特发性血小板减少性紫癜【关键词】1.发病主因：免疫因素。2.多发儿童及青年、女性多。3.急性多见儿童、慢性见成人。4.治疗首选药物：糖皮质激素。 【临床表现】1.急性：通常在发病前1～2周有上呼吸道或其他病毒感染史。起病急骤，多有畏寒、发热，皮肤黏膜出血，通常出现于四肢，尤以下肢为多。胃肠道及泌尿道出血亦常见。颅内、脊髓或脑膜出血较少见。患者如有头痛、呕吐，应警惕颅内出血。2.慢性型　较常见，多为成人，约占80%。 【检查】　1.血液检查　发作期血小板减少，急性型常在20×109／L以下，慢性型常为（30.0～80.O）×109／L，血小板在50.0 ×109／L以上时可无明显出血。2.毛细血管脆性试验　常阳性。3.骨髓检查　骨髓象中巨核细胞数正常或增多。急性型患者幼稚型巨核细胞比例增加，慢性型中颗粒型巨核细胞增加，使能形成血小板的巨核细胞明显减少（即血小板生成减少）。 [鉴别] 症状 体征 实验室 特发性：黏膜出血月经过多为主； 紫癜全身性散在分布、此起彼伏。 血小板减少、功能退化，骨髓巨核细胞增多并终止发育 过敏性：紫癜发痒、关节痛、血尿、荨麻疹；对称分布于四肢颜面为多，成批出现。 嗜酸粒细胞增多，血小板计数功能和髓象正常。 【治疗】1. 糖皮质激素　为治疗本病之首选药物。常用泼尼松，大剂量疗法不宜超过2周，慢性型常需用小剂量维持3～6个月。2.脾切除　适应证为：①经糖皮质激素治疗3～6个月无效者；②急性型出血严重，积极治疗1～2周出血不止危及生命者；③泼尼松每日20mg仍不能维持缓解者。3.免疫抑制剂。4. 促进血小板升高的药物　ATP、CoA、安络血、维生素C、止血敏等。