维生素K缺乏症

null维生素K缺乏症维生素K缺乏症null人体内生成的与维生素K密切相关的凝血因子，主要有FⅩ、FⅨ、FⅦ、凝血酶原及其调节蛋白PC、PS等，称为维生素K依赖性凝血因子。null生理条件下，上述因子在肝内合成过程中，其N端的谷氨酸残基需进行加羧基化反应，此反应需羧基化酶的催化，维生素K1则是该酶促反应不可缺少的辅酶。null维生素K缺乏时，肝只能合成凝血活性低或无活性的未羧基化相应蛋白质，导致凝血障碍。null维生素K缺乏症是一种获得性、复合性出血性疾病。存在引起维生素K缺乏的基础疾病、出血倾向、维生素K依赖性凝血因子缺乏或减少为其特征。null[病因] (一)摄入不足  食物特别是绿色蔬菜富含维生素K,且肠道细菌又可以纤维素为主要原料合成内源性维生素K。null下列条件下可致摄取不足： ①长期进食过少或不能进食； ②长期低脂饮食，维生素K为脂溶性，其吸收有赖于适量脂质； ③胆道疾病，如阻塞性黄疸、胆道术后引流或瘘管形成等，因胆盐缺乏导致维生素K吸收不良；null④肠瘘、广泛小肠切除、慢性腹泻等所致的吸收不良综合征； ⑤长期使用(口服)抗生素，导致肠道菌群失调，内源性合成减少。 null(二)肝脏疾病  重症肝炎、失代偿性肝硬化及晚期肝癌等，由于肝功能受损，加之维生素K的摄取、吸收、代谢及利用障碍，肝不能合成正常量的维生素K依赖性凝血因子。null(三)口服维生素K拮抗剂  如香豆素类等。它们有维生素K类似的结构却无其功能，通过竞争性抑制干扰维生素K依赖性凝血因子的合成。null(四)新生儿  出生后2～7日的新生儿，可因体内维生素K贮存消耗、摄入不足及内生障碍等，致维生素K缺乏而引起出血。null[临床现]  除原发病的症状、体征外，本病的主要表现为出血。 1.皮肤、黏膜出血。  如皮肤紫癜、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。 null2.内脏出血  如呕血、黑粪、血尿及月经过多等，严重者可致颅内出血。  3.外伤或手术后伤口出血 。null4.新生儿出血症  多见于出生后2～3天，常表现为脐带出血、消化道出血等。本病出血一般较轻，罕有肌肉、关节及其他深部组织出血的发生。null[实验室检查]  1.筛选试验PT延长、APTT延长。  2.确诊试验FX、FⅨ、FⅧ、凝血酶原抗原及活性降低。null[诊断]  诊断参考标准： ①存在引起维生素K缺乏的基础疾病。 ②皮肤、黏膜及内脏轻、中度出血。 null③PT、APTT延长，FⅩ、FⅨ、Ⅶ及凝血酶原抗原及活性降低； ④维生素K治疗有效。null[治疗]  (一)治疗相关基础疾病  (二)饮食治疗  多食富含维生素K的食物，如新鲜蔬菜等绿色食品。null (三)补充维生素K  ①出血较轻者，维生素K1 25-50mg/d，分次口服，持续半个月以上；null②出血严重或有胆道疾病者，维生素Kl 120～140mg/d，加入250～500ml葡萄糖溶液中静脉滴注，3～5日后改用口服制剂。null(四)凝血因子补充  本病如出血严重，维生素K1难以快速止血。可用冷沉淀物10～20IU/kg，静脉滴注，每4小时一次，连用2～3天。亦可输注新鲜冷冻血浆。null 谢 谢