风湿热与风湿性心脏病

null风湿性心脏病风湿性心脏病 是心脏瓣膜病的病因之一，由于风湿性心脏炎所遗留的瓣膜损害，主要累及40岁以下人群，以青年女性多发，最常累及的是二尖瓣和主动脉瓣，三尖瓣和肺动脉瓣很少见。风湿性心脏炎具有反复发作的特点，致使瓣膜损害日益加重，导致瓣膜狭窄及关闭不全。二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄 2/3为女性，约半数病人无风湿热史，但有反复扁桃体炎或咽峡炎史。风湿热后2年形成二尖瓣狭窄。 [病理] 1、轻者瓣膜交界处粘连增厚，瓣膜游离缘、腱索病变轻，称为“隔膜型”。 2、重者瓣膜明显增厚，腱索、乳头肌、瓣环显著粘连，瓣口呈“鱼口状”，称为“漏斗型”。 [病理生理] 根据狭窄程度和病程进展分为三期： 1、左房代偿期：正常二尖瓣质地柔软，瓣口面积约4~6㎝2，舒张期房室间无跨瓣压差；面积减小1．5~2．0㎝2为轻度狭窄，出现异常的跨瓣压差，推动血液自心房流入心室。瓣口面积1．0~1．5㎝2为中度狭窄，瓣口面积﹤1．0㎝2为重度狭窄，舒张期左房血液排到左室困难，残余血量增多，左房代偿性扩张与肥厚以克服阻力，跨瓣压差明显升高，有利于心房排空。 2、左房失代偿期：长期左房压力升高引起肺静脉和肺毛细血管压被动升高，出现肺淤血，导致劳力性呼吸困难。 null 3、右心受累期：肺静脉和肺毛细血管压升高使肺小动脉反应性收缩，以减少从肺动脉进入肺静脉的血液，但导致了肺动脉高压，进而导致右心室扩张和右心衰竭。 二尖瓣狭窄主要累及左心房和右心室，严重的二狭可致左心室的失用性萎缩。 [临床现] 一、症状 中度狭窄时出现 （一）呼吸困难 同左心衰的肺淤血表现。 （二）咯血 1、突然咯大量鲜血，见于严重二狭，系支气管静脉破裂出血；2、咯血痰或痰中带血；3、大量粉红色泡沫样痰，见于急性肺水肿。 （三）咳嗽 支气管粘膜淤血、合并感染、左房扩大压迫左主支气管等。 （四）声嘶 二、体征 口唇紫绀、两颧绀红呈“二尖瓣面容” （一）二狭的心脏体征：1、心尖部第一心音亢进，闻及开瓣音，提示瓣膜柔软度尚好；2、心尖部低调的隆隆样舒张中晚期杂音，左侧卧位更易听到，常可触及舒张期震颤。 （二）肺动脉高压和右心室扩大体征：1、肺动脉瓣第二心音亢进，有时可闻及递减型叹气样舒张早期杂音（相对性肺动脉瓣关闭不全）。2、心尖搏动弥散、左移，胸骨左缘4、5肋间闻及收缩期杂音（相对性三尖瓣关闭不全） null[辅助检查] 1、X线 左房、右心室增大，“梨型心”。 2、心电图 二尖瓣P波（P波增宽伴双峰），V1导联P波终末电势（ｐｔｆＶ1）≤-0．04㎜·s 3、超声心动图 ① M 型：EF斜率下降，峰消失，前后叶同向运动“城垛样改变”；左房扩大，右室肥大。二维超声：显示狭窄瓣膜的形态和活动度，测量瓣口面积。连续和彩色多普勒：测量二尖瓣血流速度，计算跨瓣压差和瓣口面积。 4、心导管 测肺动脉、肺毛细血管压、左心室压。 [诊断及鉴别诊断] 1、诊断 2、鉴别诊断：（1）心尖部舒张期杂音：相对性二狭、Austin-Flint杂音、左房粘液瘤 （2）咯血与肺结核、支气管扩张鉴别 [并发症] 1、房颤 与左房大小相关 2、急性肺水肿 3、血栓拴塞 二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全风心病二尖瓣关闭不全以男性为多 除风心病外，引起二尖瓣关闭不全的疾病还有二尖瓣脱垂、冠心病乳头肌功能失调、腱索断裂、老年退行性心脏病、左室扩大所致相对性二尖瓣关闭不全等。 急性二尖瓣关闭不全多因感染性心内膜炎、急性心肌梗死等引起腱索或乳头肌断裂所致。 [病理生理] 左心室收缩时，大部分血液排入主动脉，部分血液通过关闭不全的二尖瓣进入左心房，左房又将更多的血液排入左室，造成左心室舒张期容量负荷过重，左室扩大，根据Frank-Starlin机制使左室心搏出量增加，并且左室收缩时有“双出口”，室壁应力下降快，有利于左室排空，因此在代偿期左心室总的心搏量明显增加，射血分数超过正常。 左心房扩大，同时扩大的左房和左室可适应容量负荷增加，使左房压和左室舒张末压在相当长的时间内不增高，不出现肺淤血。 持续严重的高容量负荷终致左心衰竭，左房和左室舒末压增高，导致肺淤血，右心衰竭。 二尖瓣关闭不全主要累及左心房、左心室，最终影响右心。 null[临床表现] 一、症状 二、体征 1、左室扩大，心尖搏动向左下移位，弥散；2、第一心音减弱；3、心尖部响亮、粗糙、高调的3/6级或以上的全收缩期吹风样杂音，向左腋下和左肩胛下区传导。 [辅助检查] 一、X线：左房、左室增大 二、心电图：早期正常，慢性重度关闭不全左房、左室扩大、劳损。 三、超声心动图：1、型:测定左房、左室扩大数值，可见室间隔和左室后壁运动增强。2、二维超声:显示二尖瓣结构特征。3、多普勒超声：在左心房内探及收缩期返流频谱，敏感性100%。 四、放射性核素心室造影 五、左室造影 [诊断和鉴别诊断] 鉴别：1、三尖瓣关闭不全 2、室间隔缺损 3、相对性二尖瓣关闭不全 4、二尖瓣脱垂 [并发症] 1、心房纤颤 2、感染性心内膜炎：较常见主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全 本病约1/3由风心病引起，多与主动脉瓣狭窄同时存在，常合并二尖瓣损害。 [病理生理] 舒张期左心室同时接受来自左心房和从主动脉返流回来的血液，造成左室舒张期容量增加，左室搏出量增多；为适应容量的增加，左心室扩大并肥厚，使左室舒末压不增高。另一有利代偿机制为运动时心率增快，舒张期缩短，使返流减轻。以上因素使左心室能较长期维持正常心排血量，左心衰竭发生晚。 左室肥厚心肌重量增加使氧耗增多，主动脉舒张压降低使冠脉血流减少，二者引起心肌缺血，促使心肌功能恶化 。 [临床表现] 一、症状：多年无症状，重者主诉心悸、心前区不适、头部强烈搏动感，常有体位性头晕。 二、体征：1、收缩压升高，舒张压降低，脉压增大，出现周围血管征：点头征、水冲脉、股动脉枪击音、杜氏双重杂音和毛细血管搏动征。 2、心尖搏动向左下移位，常弥散而有力。 3、第一心音减弱，主动脉瓣第二心音减弱或消失。 4、杂音：① 胸骨左缘3、4肋间高调、叹气样、递减型舒张早期杂音，坐位前倾易听到。 ② 心尖部舒张中晚期隆隆样杂音（Ａustin-Ｆlint杂音），见于重度返流时。 [辅助检查][辅助检查]（一）Ｘ线：左心室增大呈靴型，升主动脉扩张，迂曲延长。 （二）心电图：左室肥厚劳损，电轴左偏 （三）超声心动图：① Ｍ型：舒张期二尖瓣前叶有纤细搏动，左室增大； ② 二维：显示主动脉瓣关闭不能合拢； ③ 多普勒：左室内探及舒张期高速返流，并可计算返流量，是最敏感检查。 （四）放射性核素心室造影、主动脉造影 [诊断和鉴别诊断] 鉴别：1、动脉粥样硬化性主动脉瓣关闭不全：60岁以上，Ａ2亢进。 2、梅毒性主动脉瓣关闭不全：由于主动脉炎导致主动脉根部扩张所致，梅毒血清学试验阳性。 3、主动脉瓣先天畸形 [并发症] 感染性心内膜炎、室性心律失常。主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄[病理生理] 主动脉瓣狭窄时，左心室排血阻力增加，通过左室壁进行性向心性肥厚来代偿，以维持正常的排血量。左室肥厚使其顺应性降低，引起左室舒末压增高，造成左心房的后负荷增加，左心房代偿性肥厚，肥厚左房的强有力收缩有利于对僵硬左室的充盈，维持心搏量正常。心脏失代偿到病程晚期才出现。 严重主动脉瓣狭窄引起心肌缺血： ① 室壁肥厚，射血时间延长，增加心肌耗氧；② 左室肥厚，心肌毛细血管密度相对减少；③ 左室内压增高，压迫心内膜下冠状动脉，减少了冠脉灌注。 [临床表现] 一、症状：出现晚。三联症：呼吸困难、心绞痛、晕厥。 二、体征：1、心尖搏动呈抬举样。2、心尖部可听到第四心音：因左房强有力收缩产生；3、胸骨右缘第2肋间粗糙、喷射性、吹风样收缩期杂音，向颈动脉、胸骨下缘和心尖部传导，常伴震颤。4、第二心音逆分裂：因左室射血时间延长而致。5、重度狭窄者收缩压下降、脉压小、脉搏细弱。 [辅助检查] 1、Ｘ线：心影正常或左室轻度增大，左房可轻度增大。 2、心电图：左室肥厚伴劳损，左房肥大，可有左束支传导阻滞、心房纤颤或室性心律失常。null3、超声心动图：Ｍ型：可见主动脉开放幅度减小，左室后壁和室间隔对称肥厚，不敏感；二维：观察主动脉瓣形态、瓣口大小，测量瓣口面积，十分敏感，但不能确定狭窄程度。多普勒：：测定通过主动脉瓣的最大血流速度，可计算出跨瓣压差和主动脉瓣狭窄程度，最敏感。 [诊断和鉴别诊断] 鉴别：1、肥厚梗阻型心肌病：伴左室流出道梗阻，收缩期杂音在心尖与胸骨左缘之间，不向颈部传导，超声心动图可确诊。 2、先天性主动脉瓣上或瓣下狭窄 五、联合瓣膜病 指 两个或两个以上瓣膜损害。风心病常见二尖瓣合并主动脉瓣病变，如： 二尖瓣狭窄合并主动脉瓣关闭不全 二尖瓣狭窄合并主动脉瓣狭窄 主动脉瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全 主动脉瓣关闭不全合并二尖瓣关闭不全[并发症][并发症] 房颤 室性心律失常 栓塞 感染性心内膜炎 肺部感染 二尖瓣 +++ ± +++ ± ++ 狭窄 二尖瓣 + + + ++ + 关闭不全 主动脉瓣 + ++ ± ± ± 狭窄 主动脉瓣 ± +++ + ++ ± 关闭不全 [治疗][治疗]一、内科治疗： 1、防治链球菌感染和风湿热复发。 2、对症处理（如心衰、心绞痛等） 3、防治合并症。 4、定期复查，若瓣膜损害进行性加重，应选择手术。 二、手术治疗： 1、经皮气囊瓣膜成形术 2、二尖瓣闭式分流术 3、二尖瓣直视分离术 4、人工瓣膜置换术：机械瓣、生物瓣