血小板减少性紫癜nullnull第六篇 血液系统疾病 第十五章血小板减少性紫癜
(Thrombocytopenic purpura)张东华学时数:1学时null
1、掌握本病的临床表现、实验室检查特点和诊断依据、治疗原则
2、熟悉本病的发病机制、鉴别诊断
3、了解继发性血小板减少性紫癜的病因
讲授目的和要求null讲授主要内容概述
病因和发病机制
临床表现
实验室检查
诊断标准
鉴别诊断
治疗概 述概 述血小板减少原因
血小板生成减少
血小板破坏
消耗过多
血小板分布异常null 是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内...
nullnull第六篇 血液系统疾病 第十五章血小板减少性紫癜
(Thrombocytopenic purpura)张东华学时数:1学时null
1、掌握本病的临床
现、实验室检查特点和诊断依据、治疗原则
2、熟悉本病的发病机制、鉴别诊断
3、了解继发性血小板减少性紫癜的病因
讲授目的和要求null讲授主要内容概述
病因和发病机制
临床表现
实验室检查
诊断标准
鉴别诊断
治疗概 述概 述血小板减少原因
血小板生成减少
血小板破坏
消耗过多
血小板分布异常null 是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜
(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)
是一因血小板免疫性破坏,导致外周血中血小板减少的出血性疾病
特点 皮肤黏膜出血为主,血小板减少及寿命缩短,巨核细胞成熟障碍,抗血小板自身抗体出现ITP的病因和发病机制ITP的病因和发病机制感染
细菌或病毒与ITP关系非常密切,但非直接关系
免疫因素
可能是参与ITP发病的重要原因
肝、脾的作用
肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及单核-巨噬细胞系统的吞噬和清除
遗传因素
HLA-DRW9、DQW3与ITP密切相关
其他
如女性多见,可能与雌激素有关 临床表现 临床表现 急性型 儿童多见
起病
多有上呼吸道感染的前驱症状,起病急
出血
出血明显,不仅皮肤黏膜出血,还有内脏出血,如消化道、颅内出血等null 慢性型 多见青年女性
起病
隐伏,无前驱症状
出血
皮肤黏膜出血轻而局限,月经过多较常见,严重内脏出血少见
其他
可见失血性贫血,感染可加重病情
实验室检查实验室检查血小板检查
急性型多<20×109/L
慢性型多在50×109/L左右
骨髓检查:红系及粒、单核系正常,巨核细胞异常
急性型:轻度增多或正常,幼稚巨核细胞增多
慢性型:显著增多,颗粒巨核细胞增多
血小板相关抗体(PAIg)、补体(PAC3)阳性
诊断标准诊断标准诊断要点
出血
血小板减少
脾不大或轻度肿大
泼尼松治疗有效;脾切除有效;PAIg+;PAC3+;血小板生存时间鉴别诊断鉴别诊断再生障碍性贫血
白血病
MDS
SLE
药物性免疫性血小板减少
治 疗 治 疗一般治疗
注意卧床休息,防治感染
糖皮质激素
为首选用药,泼尼松30~60mg/d,血小板数升至正常后,逐渐减量,5~10mg/d维持3~6月。病情严重者选用地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注
null脾切除
适应证:正规糖皮质激素治疗3~6个月无效
泼尼松>30mg/d维持者
有糖皮质激素使用禁忌证
免疫抑制剂
适应证:糖皮质激素或脾切除疗效不佳者
有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证
减少糖皮质激素用量
常用药物:长春新碱,环磷酰胺,硫唑嘌呤等
其他
null急诊治疗
血小板输注
适用于血小板<20×109/L,疑有颅内出血或活动性出血者
静脉免疫球蛋白
0.4g/(kg·d )×4~5d,1个月后重复
null急诊治疗
血浆置换
大剂量甲泼尼龙
1.0 g/d iv drip,
一般3天,再减量,注意激素副作用
复习思考题复习思考题儿童ITP与成人ITP临床特点和治疗有何不同?
ITP与继发性血小板减少症如何鉴别?
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