吴雅峰教授胎儿心脏超声诊断讲义

吴雅峰教授胎儿心脏超声诊断讲义 全国妇产科超声医学新进展暨全国出生缺陷干预新进展高级研修班 中国医师协会 胎儿心血管超声诊断 胎儿心血管超声诊断 首都医科大学附属北京朝阳医院超声医学科吴雅峰教授 首都医科大学附属北京朝阳医院超声医学科吴雅峰教授 现代超声医学诊断先天性心脏病从新生儿期向胎儿期延伸 超声诊断胎儿心血管病分为两个层次: 一、胎儿心脏的初步筛查 胎儿常规超声检查时进行 二、专项胎儿心脏超声检查 筛查步骤 筛查步骤 • 孕12-14周多普勒超声检测静脉导管血流，观察血流频谱形态，心房收缩波反转为异常，应追踪观察 • 孕18-24周二维超声观察心脏大小，心腔比例和动脉起源 观察切面 观察切面 • 心尖四腔心切面 • 左室流出道长轴切面或心尖五腔切面 • 右室流出道长轴切面 胎儿超声心脏筛查需注意的内容 • 胎儿心脏在胸腔内的位置 • 心脏各腔比例 • 心腔内异常增生物 • 大动脉关系 • 心包积液、胸腔积液 • 胎儿心律不齐 胎儿心血管超声专项检查 胎儿心血管超声专项检查 • 胎儿心血管超声专项检查是对胎儿心脏和大血管全面细致的专业性检查。 • 从事此项检查的超声专业人员应进行系统的专业培训，有产科超声和心血管诊断基础，特别是有小儿先天性心脏病超声诊断1年以上临床实践。 胎儿心血管超声诊断的临床意义 • 明确胎儿心血管异常类型、程度 • 为产科提出治疗或处理原则提供依据 1 全国妇产科超声医学新进展暨全国出生缺陷干预新进展高级研修班 中国医师协会 • 药物治疗(心衰或心律失常)监测 • 终止妊娠必要原因的确认 • 制定分娩后的治疗方案 • 胎儿心血管病宫内治疗全程监测 专项胎儿心血管超声检查内容 专项胎儿心血管超声检查内容 • 心腔大小、比例 • 瓣膜形态结构 • 室壁厚度 • 四个瓣口血流测定 • 动脉导管、静脉导管血流测定 • 主动脉、肺动脉起源、关系、内径、走形 • 主动脉弓显示，动脉导管弓显示 • 卵圆瓣发育、活动 • 彩色多普勒血流显像显示有无异常血流 • 心包情况 • 心外有无畸形 正确遵循胎儿心脏检查步骤 胎心位置判定 胎心位置判定 1. 胎位判定 2(胎儿体位左右位置判定 3(胎儿内脏左右位判定 4(心脏位置判定 5(心脏与内脏位置关系判定 6( 左右心腔位置判定 右手指拳法判定胎儿左右方位及屏幕方位 • 检查者将右手握拳伸出大拇指按胎位摆放于腹壁: • 拳头朝向胎儿头侧，手位与胎儿长轴一致; • 掌心面代表胎儿面部，手背代表胎儿背部(脊柱) • 拇指指向胎左 2 全国妇产科超声医学新进展暨全国出生缺陷干预新进展高级研修班 中国医师协会 心脏位置判定 心脏位置判定 • 心尖与胃泡的关系 内脏发育正常位置时，胃泡位于腹腔左侧，胎儿 心尖的方向朝向左侧，与胃泡方向一致。 • 降主动脉与脊柱的关系 正常胎儿降主动脉位于脊柱前偏左侧。横向 扫查胸腔，降主动脉横断面位于脊柱回声前方偏左侧，左房位于降主动 脉前 。 • 下腔静脉与脊柱的关系 下腔静脉位于脊柱前偏右侧，较降主动脉位 置靠前。 • 冠状静脉窦开口在右房 判断心脏轴位指向 正常胎儿心脏大部位于左侧胸腔，心尖指向左侧胸壁，心轴角度平 OO均为45(28-59) 正常胎儿心血管超声特点 正常胎儿心血管超声特点 一、心尖四腔心切面是首先重要显示切面 • 左右心腔大小、比例 • 心室壁厚度、活动 • 卵圆孔瓣十字交叉结构 • 房室瓣结构形态 • 心腔内结构 二、大动脉关系显示 主动脉发自左心室，朝向胎儿右上 肺动脉发自右心室，朝向胎儿左上 主动脉后壁与二尖瓣前叶纤维连续 主动脉前壁与室间隔直接连续 肺动脉主干与动脉导管直接连续 三、两动脉弓显示 主动脉弓 动脉导管-降主动脉弓 3 全国妇产科超声医学新进展暨全国出生缺陷干预新进展高级研修班 中国医师协会 四、多普勒血流特点 房室瓣血流Ve < Va 三尖瓣血流速度>二尖瓣血流速度 动脉导管血流速度>主动脉>肺动脉 五、彩色多普勒血流显像 六、动脉导管和静脉导管超声特点 动脉导管、静脉导管血流频谱形态均双期单向，舒张末期血流持续 动脉导管收缩期血流频谱形态高尖 静脉导管收缩期血流频谱形态圆钝 胎儿结构性心血管发育异常 胎心结构异常探查应遵循节段分析法 胎心结构异常探查应遵循节段分析法 1. 胎位判定 2(胎儿体位左右位置判定 3(胎儿内脏左右位判定 4(心脏位置判定 5(心脏与内脏位置关系判定 6(左右心腔位置判定 诊断思路 室间隔缺损 , 室间隔缺损是最常见先天性心脏病之一。 , 分型:漏斗部 — ? 型 干下，? 型 嵴内 膜周部 — 嵴下、膜部、隔瓣后 肌部 — 光滑肌部、小梁化肌部 胎儿室间隔缺损结构及血流动力学特点 肺动脉瓣狭窄 肺动脉瓣狭窄 单纯肺动脉狭窄是胚胎早期动脉干分割形成两大动脉瓣环时，动脉干隆起发育异常，使半月瓣形状、数量、交界发生异常，可产生肺动脉单叶瓣、双叶瓣或肺动脉狭窄。肺动脉瓣狭窄可以是其他心血管联合畸 4 全国妇产科超声医学新进展暨全国出生缺陷干预新进展高级研修班 中国医师协会 形的一部分，也可单独与某一心血管畸形合并存在，如主动脉弓狭窄等。 肺动脉狭窄根据解剖位置分成四型 1. 单纯肺动脉瓣狭窄 指室间隔完整的单纯狭窄表现瓣叶和交界发育异常以及瓣环发育不良。 2. 漏斗部狭窄 即肺动脉瓣下狭窄，肺动脉瓣环通常正常，漏斗部呈肌性或纤维性狭窄。以上两型多有肺动脉主干狭窄后扩张。 3. 肺动脉狭窄 即瓣上狭窄，呈肌性或隔膜性狭窄，常同时合并肺动脉主干和分支的狭窄。 4. 混合型 同时存在两种或两种以上类型狭窄。 肺动脉瓣狭窄超声心动图特点 肺动脉瓣狭窄 • 肺动脉瓣增厚，开放活动受限 • 肺动脉主干扩张 • 肺动脉瓣上探及收缩期快速血流，跨 瓣压差>20mmHg • 右心室肥厚 • 三尖瓣反流 • 房间隔瘤 • 静脉导管血流心房收缩反转 • 严重可出现胎儿水肿 单心室 单心室 单心室是由原始心室段发育异常形成的一组复杂畸形。心脏只有一个功能主心室腔，左右心房或共同心房经房室瓣口与主心室腔相通，两组房室瓣或共同房室瓣与一个大的心室腔连接。常伴或不伴残余心室腔和心室大动脉连接关系异常. 超声图像特点 • 心尖四腔新切面示心腔内无室间隔回声 • 两组或一组房室瓣 • 房室瓣瓣器畸形 • 大动脉位置排列异常 5 全国妇产科超声医学新进展暨全国出生缺陷干预新进展高级研修班 中国医师协会 三尖瓣闭锁 三尖瓣闭 病理解剖 三尖瓣口完全未发育 右心房室之间无直接连接 房间隔缺损 室间隔缺损 右心室多发育不全 左心室异常增大 肺动脉狭窄是较常合并畸形。 右房、室之间组织解剖结构可有不同类型:肌肉型、膜型、瓣形等。 血流动力学 胎儿期，三尖瓣闭锁由左心室向全身供血，肺部因无通气功能，血流量很少，不负担全身血供，氧合血由脐静脉供应，因此，胎儿生长发育多不受影响。 出生后，脐静脉供应阻断，肺膨胀，呼吸循环开始，血流动力学即出现明显异常。左心室接受肺静脉和体静脉混合血，动脉血氧饱和度下降，新生儿出生后即出现发绀、呼吸窘迫、充血性心力衰竭等症状。 超声图像特点 无右房室连接: 心尖四腔心切面显示右心房室之间无正常连接，三尖瓣组织未发育, 或发育不良，无三尖瓣叶活动显示, 代之以膜性或肌性组织，右房、室之间为带状强回声 室间隔缺损: 左心室血流通过室间隔缺损与右心室相通也是右心室的唯一流入口。 房间隔发育缺如: 上、下腔静脉血液进入右心房后，全部通过卵圆孔流入左心房。卵圆孔直径明显增大。 左心腔径明显增大，室壁肥厚 合并其他畸形，如肺动脉狭窄，大动脉转位，左室双出口等。 6 全国妇产科超声医学新进展暨全国出生缺陷干预新进展高级研修班 中国医师协会 左心发育不全综合征 左心发育不全综合征 左心发育不全综合征是左侧心腔、主动脉发育不良的一组复杂先天性心脏病，主要表现是左心系统的严重阻塞。 病理解剖 左心发育不全综合征是一组密切相关的心脏异常，包括左室发育不良、主动脉瓣和或二尖瓣狭窄或闭锁、主动脉发育不全等。左心房和左心室多有心内膜胶原弹力纤维增生症表现。多数左位心，内脏心房正常位，房室连接和心室连接多相一致。右心扩大，右室肥厚，主动脉瓣狭窄或闭锁，升主动脉呈一狭长缝样结构。 病理生理 • 左室发育不全如合并二尖瓣闭锁 ，无血液直接进入左心室，左室发育极缓慢，左室腔呈窄细缝隙，左心房亦发育较小。 • 右侧心腔同时接收来自体循环和肺循环血液，右心室几乎全身循环的动力心室，此时右心系统相对扩大。 • 肺动脉通常比主动脉宽约4,5倍。动脉导管较粗与降主动脉相连，提供全部外周循环血液。 • 肺静脉血流跨过卵圆孔，可合并房间隔缺损 超声图像特点 • 心腔显示 左心房室内径明显小于正常，右心房、室内径则明显增大。 • 瓣膜显示 二尖瓣闭锁时左心房室之间无连接关系，代之以增厚的肌性或膜样回声，无瓣叶活动征象。如二尖瓣狭窄则见瓣叶发育短小，回声增厚增强。可显示乳头肌异常，如偏移、粗大、数量仅为一组等 • 大动脉显示 主动脉明显小于正常，如主动脉闭锁，升主动脉探测常较困难。主动脉弓多有发育不良。肺动脉、动脉导管异常增粗。 彩色多普勒血流显像 • 三尖瓣、肺动脉血流宽阔，色彩明亮。 • 动脉导管血流到降主动脉时方向出现逆转，即动脉导管血流不仅至降主动脉，而且由降主动脉逆流至升动脉。 7 全国妇产科超声医学新进展暨全国出生缺陷干预新进展高级研修班 中国医师协会 • 二尖瓣位无明确血流通过。 • 卵圆孔血流出现左向右分流。 • 二尖瓣狭窄时瓣口出现明亮窄束血流信号，如合并关闭不全则出现源自瓣口的收缩期反流信号。 大动脉转位 大动脉转位 大动脉转位(transposition of the great arteries TGA)，又称大动脉错位，指大动脉相互位置关系异常，与形态学心室连接关系不一致的一组复杂先心病，主动脉与形态学右心室相连接，肺动脉与形态学左心室相连。 解剖分型 根据形态学心房与形态学心室的连接关系，将TGA分为两型: 心房心室连接一致，心室与大动脉连接不一致，称完全型TGA 心房与心室连接及心室与大动脉连接均不一致，称矫正型TGA 部分型TGA包括:心室双出口、Taussig-Bing 节段分析法 节段分析法的步骤顺序归结为: 内脏-心房连接 心房段 心房-心室连接 心室段 心室-大动脉连接 大动脉段 血流动力学 胎儿期大动脉完全转位，胎儿循环和血氧供给通道的特殊性，对血流动力学影响较小，即不影响胎儿发育。 超声检查顺序 一、检测顺序按节段分析法 确定内脏与心房关系—心房与心室关系—心室与动脉关系。 二、确定解剖左心室和解剖右心室 8 全国妇产科超声医学新进展暨全国出生缺陷干预新进展高级研修班 中国医师协会 根据解剖左、右心室特征来识别:解剖右心室可见调节束，且三尖 瓣位置略低于二尖瓣，右心室小梁较左心室粗大等。 三、主动脉与肺动脉的鉴别 肺动脉分支较早，且直接发出动脉导管至降主动脉。 超声图像特点 • 心尖四腔心切面示心室比例、心腔大小 • 正常左、右心室流出道十字交叉关系消失，肺动脉瓣与左心室及二尖瓣相连续，动脉导管由左室流出道、肺动脉直接延续。形成的导管弓较正常略小。 • 主动脉由解剖右心室发出，直接连续主动脉弓，至降主动脉。 • 间隔缺损 室间隔缺损是大动脉转位常见合并畸形，二维超声显示室间隔回声中断。房间隔卵圆孔直径显示增大或正常。 完全型心内膜垫缺损 完全型心内膜垫缺损 完全型房室间隔缺损由原发孔房间隔缺损、高位心内膜垫型室间隔缺损和严重房室瓣畸形组成。房室瓣畸形包括二尖瓣前叶裂、三尖瓣隔叶裂、或房室瓣未分化形成共同房室瓣以及房室瓣环缺失等。 血流动力学改变亦复杂。通常四个心腔互相交通，但在胎儿期通常无房水平和室水平分流，因为两心房之间和两心室之间的压差很小。更多见房室瓣膜反流。 超声图像特点 间隔缺损: 心尖四腔心切面显示十字交叉部回声缺失即房间隔低位和室间隔部完全缺失。 瓣膜位置异常: 完全型则仅见共同房室瓣悬浮于房室之间，腱索、乳头肌位置异常。瓣叶活动异常。 心脏扩大: 心胸比例增大。如左心发育不良，超声显示左心室内径明显减小，同时右心室扩大。 如不合并大动脉转位，主动脉和肺动脉关系可正常，比例正常 完全型房室间隔缺损预后很差，多于出生后即出现严重肺动脉高压和心力衰竭。这类胎儿应做染色体分析。 9 全国妇产科超声医学新进展暨全国出生缺陷干预新进展高级研修班 中国医师协会 永存动脉干 永存动脉干 永存动脉干又称主动脉-肺动脉共干。仅有一根单独的大动脉从心底部发出，冠状动脉、肺动脉和周围动脉均由此动脉发出。此病少见，发病率占先天性心脏病1.5%~3.0%。发病原因是胚胎期球脊和球间隔发育缺陷，导致原始动脉干未能分隔。包括远端圆锥部，动脉干近端和动脉干远端均未分隔完全，引起主动脉和肺动脉间隔部分或全部缺如。 分型 根据主动脉干肺动脉发出情况分为四型: ?型、?型、?型、 ?型: 病理生理 共同动脉干同时接受两个心室的血液，出生后这种结构不会改变，但血流动力学出生前与出生后明显不同。 出生前，左、右心室血液进入共同动脉干，然后分布全身，因含氧血主要来自下腔静脉，因此不影响胎儿整体发育。 出生后，回流右心的血液变为低氧静脉血，因此共同动脉干接收左心动脉和右心静脉混合血，使体循环系统氧饱和度明显降低。肺血管流量增加，出生后，早期出现明显肺动脉高压，导致心力衰竭。 超声图像特点 ?心尖四腔心切面显示，左右心比例改变不明显。 ?多切面探查仅一条大动脉骑跨于两心室之间，心室再无第二条动脉发出，动脉干内径明显增宽。 ?室间隔缺损，室间隔与大动脉回声中断。 ?动脉干与主动脉弓延续，两侧可见分支发出。 ?共同动脉干常发育为多瓣叶，二维超声可显示瓣叶增厚。 彩色多普勒血流显像 • 左右心室血流汇聚至同一动脉内，动脉干下室间隔缺损处无明确左向右或右向左分流血流。 • 共同动脉干瓣叶关闭不全时，可检测到源自动脉瓣的反流血流信号。 • 动脉导管血流逆行灌注肺动脉主干或某一肺动脉分支 10 全国妇产科超声医学新进展暨全国出生缺陷干预新进展高级研修班 中国医师协会 室间隔完整的肺动脉闭锁 • 肺动脉闭锁，室间隔完整 • 肺动脉瓣环和主肺动脉发育不全 • 右室大小变异大，正常三尖瓣或狭窄，右室小;三尖瓣关闭不全，右室大 • 多数右心室发育不全 • 半数在右心室与冠状循环之间有交通 病理生理 • 肺动脉瓣无孔隙和完全阻塞，外周静脉血通过房内交通绕过右心室进入心脏 • 右心室无心输出，右心输出与三尖瓣反流量和冠状动脉交通大小和程度有关 • 肺血供由支气管循环和动脉导管提供 • 动脉导管大小与通畅度是出生后存活的最重要因素 超声心动图特点 动脉导管提前关闭 动脉导管提前关闭 胎儿期动脉导管提前关闭病因: • 应用前列腺素合成酶抑制剂治疗早产证实可动脉导管提前关闭。 • 消炎痛、新生霉素、非类固醇抗炎药 ，可使动脉导管收缩。 • 动脉导管瘤是极为少见的异常改变，其血栓形成可动脉导管提前关闭 动脉导管提前关闭病理改变 动脉导管提前关闭使肺动脉压和血流增加，可以导致右心衰竭及三尖瓣关闭不全。在羊胎儿的试验表明，增加舒张期肺动脉到主动脉的压力阶差的结果会使羊胎儿动脉导管收缩显著增加并闭塞。其结果可能累及舒张期血流速度的增高。 二维超声改变 二维超声改变 • 右心明显扩大 • 肺动脉内径扩大 多普勒超声改变 多普勒超声改变 • 三尖瓣关闭不全测三尖瓣反流压差，表明右室收缩压增高。 11 全国妇产科超声医学新进展暨全国出生缺陷干预新进展高级研修班 中国医师协会 • 静脉导管血流频谱出现异常表明心房高压 • 异常的脐静脉搏动 彩色多普勒血流显像 • 宫内动脉导管闭合可显示胎儿心内血流重新分配 • 收缩期通过肺动脉瓣血流减少，而卵圆孔右向左分流量加大 • 三尖瓣口和肺动脉瓣口可分别呈现收缩期和舒张期反流血流信号 • 动脉导管向降主动脉顺流的血流信号消失。 出生后改变 出生后右室功能迅速恢复。少数可有严重的右心衰竭，立即分娩后无原发性肺动脉高压的征象，6个月后超声心动图复查仍可有右心功能衰竭表现。 多普勒超声判断胎儿动脉导管是否提前关闭 判断胎儿动脉导管是否提前关闭可用频谱多普勒超声，检测动脉导管血流速度。当动脉导管血流速度显著增快，超过同孕龄胎儿动脉导管血流速度时，除外其他因素影响，应高度警惕动脉导管提前关闭。 卵圆孔瓣提前关闭 卵圆孔瓣提前关闭 卵圆孔提前闭合是一种不寻常的心脏异常，它对发育中的胎儿具有潜在的严重后果。其病因主要是左心系统出现异常，如伴随二尖瓣或主动脉瓣闭锁的左心发育不全综合症等。其它还有非特异性胎儿水肿和室上性心动过速等。 二维超声心动图 • 卵圆孔部分或完全闭塞时呈现为卵圆窝瘤状，并且膨凸向左心房。当二尖瓣狭窄左心房压力升高时，卵圆窝瘤亦可膨凸向右心房。 • 卵圆瓣活动消失，呈封闭状态，并呈瘤样凸向左心房。右心房扩大、右心室扩大和心室壁肥厚、三尖瓣环扩大和肺动脉及动脉导管的扩张 彩色多普勒血流显像 卵圆孔血流消失。三尖瓣口可显示反流血流信号。 频谱多普勒超声 • 右心系统血流信号增加 • 动脉导管血流频谱出现异常 12 全国妇产科超声医学新进展暨全国出生缺陷干预新进展高级研修班 中国医师协会 • 静脉导管血流频谱心房收缩波逆转 引起卵圆孔提前闭合的心内结构性异常改变 引起卵圆孔提前闭合包括: 左心发育不全综合征、严重主动脉狭窄、 右室双出口、主动脉弓离断、房室间隔 缺损和扩张心肌病导致严重左心功能障碍等。 预后 卵圆孔提前关闭关键是早期正确诊断，和明确早期关闭的心内结构性异常。由于引起卵圆孔提前关闭的病因多为严重结构性心内异常，文献报道此类胎儿多数预后差，仅少数出生后存活。 13