【doc】肺嗜酸性肉芽肿6例X线分析

【doc】肺嗜酸性肉芽肿6例X线分析 肺嗜酸性肉芽肿6例X线分析 .阿,,7(/何 ?28堕墨夔量董!1垒蔓蜷蔓塑 肺嗜酸性肉芽肿6例X线分析 蚕7 哈尔滨第,医院放射科史玉峰侯云义}政育马树华 嗜酸性肉芽肿是以骨髂损害为主的一种 网状内皮细胞增生症.有关其骨髂线x改变 的报道较多,而肺部x线现的报道甚少. 现将我院经临床,肺穿刺活检证实的6例报 告如下. 临床资料 一 , 一 般资料 6铡中男性5蜊,女性1例,年龄在 18,35岁之间.病程在2,G个月.6例中 有2例只有肺部病变,其余4例并有骨破 坏.患者均有咳嗽,咯少量痰,部分有发热 等呼吸道症状.实验室检查:嗜酸性细晦计 数都有较明显的增高,其中最高1例达 25. 二,x线表现 1,网织状阴影:3例.两侧肺纹理增 多,略粗乱不规则,以中肺野为着;颓粒影 两侧弥漫分布,多数在1,2mm,密度一 般不高,边缘较模糊呈软性颗粒或点片状} 网状影多数为纤细网状. 2,片状阴影:1例.两侧肺纹理增 多,肺野内出现大小不等的片状模糊阴影, 密度较淡,以中下肺野为多,分布不均. 3,多个球形阴影:1例两肺纹理增 多,双肺多个大小不等的球形阴影,其中最 大的直径选3.5cm,边缘模糊,密度较淡, 类似肺内转移瘤. 4,弥漫性肺纤维化:1例.在网织状 ? 阴影改变的基础上有肺气胂及大小不等的囊 性改变. 讨论 一 ,对嗜酸性肉芽肿肺部病变的认识 1940年Lichtenstem及Jaffe将一类 原发于骨髓腔,以组织细胞及嗜酸性细胞 为主要结构特征的肉芽肿,称为嗜酸性 肉芽肿(.以后多数学者认为勒一雪 (Letterer--Siwe)氏病,韩一薛一柯 (Hand—Schfl—ller—Christlan)氏病有类似 的病理基础,很可能为同一疾病在不冠的发 展阶段,不同的发展年龄和侵犯不周的器宫 所表现的不同临床类型.国外学者多数称为 "组织细胞x[2].X为共同性的原因未明 的炎症性致病因子之意,于1953年L{chten. stern氏所命名[]. 嗜酸性肉芽肿是以骨髓损害为主[", 但部分病例可只有肺部病变或主要侵犯肺 部.有一组报告39铡有肺部侵犯者,其中5 例仅有肺部病灶,其余则合并骨(如股 骨,肋骨,皮肤,淋巴结,肾等)侵犯 [].早期轻微的病变常无呼吸道症状,易 被忽视.部分病例可以肺部病变作为本病首 发或主要的临床表现,易被误认为一般呼吸 道疾病.本组6倒肺韶改变者,均有呼吸道 临床表现,其中4例在肺穿刺活裣前印诊为 堕生选基董!!!圭塑生鲞塑!塑 一 艘性肺炎变,只有两铡疑似本病.本病属 良性,发展缓慢,多侵犯青年和中年男性, 女性很少见.呼吸道症状一般较轻微,有咳 嗽,常无痰,经常有发热,嗜酸性白细胞明 显增高. 二,x线改变的病理基础 嗜酸性肉芽肿与勒雪氏病,韩一薛一柯 氏病有相同的病理基础,即网状内皮细胞及 其衍生之组织细胞增生形成肉芽肿.肺部的 病理改变以弥漫性肺间质浸润为主[]. Basset报道其病变主要在肺泡中央的小气道 和动脉周围,细支气管周围及附近的肺泡壁 内(.].在疾病的早期或活动期,呈广泛肉 芽组织的颗粒或结节合并间隔增厚,病灶数 毫米直径,由不同的细胞聚集而成,但主要 的是组织细胞,其它有嗜酸球,纤维母细 胞,淋巴球,浆细胞等浸润,主要侵貂小叶 间隔,肺泡间隔,支气管和血管周围及胸膜 下组织.肉芽肿血管相当丰富.早期病灶的 周围有少量纤维化.有些病例病变可以完全 吸牧及消失不留痕迹.Weber等认为部分病 例早期为肺泡渗出性改变,而间质内病变可 并不显着.本组病例x线表现片状阴影结 节状阴影可为肺泡实变彰.病变进行至晚期 也可肺泡壁普遍受累,纤维化代替肉芽种, 产生典型的多发性囊肺,里蜂窝状.有些学 者认为,蜂窝状阴影盼形成系因肉芽肺的中 央坏死,坏死产生的空腔与小支气管相通, 空气的进入而扩张. 三,诊断和鉴别诊断 , 病变常为双侧性,但分布不均,随着病 期的不同x线变化办不尽相同.活动期(肉 芽肿期),,表现为纹理增强,紊乱及结节 状阴影,多数为数个毫米驹瘸变.圆分指不 均,部分病灶互相融合形成斑片状阴影,有 ?20: 的可类似Loefflerl~症候群.少数可见肺内 大的孤立结节或多个大的球形病灶,边缘模 糊,密度较淡,状似肿瘤.较晚一些呈网织 状,晚期纤维化多呈较纤细的网状,形成蜂 窝状阴影.很少有肺门或纵隔淋巴结肿大或 胸腔积液. 肺嗜醒性肉芽肿有时须与I,J期矽肺 及粟粒型肺结核鉴别.虽然肺嗜酸性肉芽肿 的小结节边缴较清楚,但不如矽结节锐利, 密度亦无矽结节高}小结节较大,分布不均 和肺尖稀少,基于上述征象不难鉴别.勒雪 氏病,韩一薛一柯氏病均发病于婴幼儿,有 典型的临床症状和颅骨的典型x线表现.多 发球形病灶者须与转移癌鉴别,病灶密度较 淡,边缘模糊不清,年龄较小,又无原发肿 瘤病变,结合临床资料不难排除. 肺嗜酸性肉芽肿的x线表现缺乏特异 性,因此x_残诊断须密切结合临床和寻找骨 的改变.病变主要限局于肺部者,肺活检往 往为唯一的确诊方法. 参考文献 (1]郎志谨等:骨嘈酸性肉芽肿(附23侧报告),中华 放射学杂志,1980:14:36 (2]EdeikenJetal:Roeatge~Diagnosis ofDiseaseofBose..Zed,F333,WiIljams Balti11101"O.1973 [3]广东省^民医院放射科编:胸腔庆病x线谚断学- 第1版,第205~209页,广东』,民出版社广东, 1钾8 [1]上海第一医院X线诊断学编写蛆:x线诊断学,第 2册.第l版.第5T1,5l2页.上海人民出版社, 上海.19"18 [5]甘兰丰等:组织细胞增生症X42捌观察.中华 放射学杂志,1g8了21:158 (B]~ssetF.eta1lPulmonaryhis%iocytosis X.AmRevRespirDis19了8:fIR:81i