高嗜酸性粒细胞综合征1例报告
重庆医科大学
1995ACrAl『IVERSITATISSCIENTIAEMEDICINAEcHoNGQING
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1例报告
第一医院内科娄陵生白俊兰刘小珊扬军
中图分类号R5573
,喇摘要
幢.49岁.训机园反复浮舯1年余,加重
伴阳踟彦发热,心悸2月于I994年7月13日人
院.
I}l】993年4月).无明诱园出现右侧面
吾I;浮肿0??厦左面部,并发现左面部约鹄蛋太包块
一
个.无痒j,当时唇舌肿胀,住当地某医院,行块物
切脓遗渗”麦…一氏综台征”给予强的松治
疗半』J1刮}消退出院出院后,仍有浮肿发生,自行
间断般:-{鞋咐松.肿时吼药消退后停药
近2j采I1994年5月),自觉耳鸣听力下降,
浮肿.1I重,延至全身.伴乏力,酸软,_面部出现红
色度{.,孥.反应迟钝.:能胜任工作,于1994年6
E{18}’哩住人某院..次日开始发热,体温37?一
40if:.”今.偶有咳嗽.伴少量白色粘液痰,左耳
前出观1.块一一个,穿刺辣片送植,见纤维细胞,嗜
酸性粗盎业丹淋巴细胞.胸片正常,心电围为窦
性心曲垃诞住院2o灭,固渗断不明转我院.
百吸虫,血喂虫,血丝虫等流行区疫水接触
史.无荽】过敏电,无哮喘发作史盟皮肤过敏性疾病
史
1车托.1,398?.P【50min,R23min,BP12/9kPa
神睹作...l卧.厦应迟钝.表情淡漠,听力下降,全
身呈非肿胀,”面,心胺为重.面部皮下扪时
似有增搏,尤蹦F颁最明蛆.整个面部敬在约1—
3mtnn托小的红色丘疹,压之不退色,部分有结
痂或苫r改韭巩聪皮肤无黄疸.全身浅表淋巴结
无肿凡.铂拟.颈静脉不恕张,j状腺不肿大.心界向
左略堵凡.弃.心率150min各瓣膜区未闻病理性
杂音.腹软.J}f肋下2cm.剑下3cm.质软,无触痛.
脾来扪及.四肢肿胀,躯干及四肢未见皮疹.神经系
统榆壹发现,说话口齿不清,听力下降.舌唇微肿,未
见面瘫,舌无阴蜒舌改变,未见明确神经损害,听觉
诱发电位测定结果:右耳听通路电活动差,右耳正
常.面神经潜速率测定结果:左侧面神经潜速率减
慢,右侧正常.:
实验室检查:Hb】3Ig/L,WBC9I×lff/L,分
类N065,L0.I4,E02I,PLTI67×1/L.多次大
便常规正常,未见寄生虫卵.尿常规,血糖,肾功,电
解质,血培养,免疫球蛋白及蛋白电泳均正常.血沉
7mm/h,未找到SLE细胞,肝功TB4/LALB
2qg/LA/G:171余均正常,三对除HBSAg,抗
HBe,抗HBC阳性蚪余为阴性.胸片见双肺纹理增
多,心影普大.心包积液.超声心动图为心包积蘸,左
房略大余正常.B超诊断:胆囊结石,肝赛血.ECG
为心房朴动(2:1房室比例).心包积墟常规:李凡他
用性,细胞总数4900×l/L,白细胞2450×l/L,
其中单核0.35,多核065(未涂片分类)积液生化
TB38g/L.ALB24g/L,TBlCI8.Ommol/L.该积蘸
培养无细菌生长.血吸虫,肺嗳虫皮肤试验均为阴
性血涂片未找到血丝虫及微丝蚴.嗜酸性粒细胞计
数2870×l/L,骨髓检查发现成熟嗜酸性粒细胞占
355%.外周血片中嗜酸性粒细胞占58%,余均正
常下颌部皮下组织活检见”大量嗜酸性粒细胞授
润,胶原纤维变性断裂”,病理诊断为高嗜酸性粒细
胞综合征.于1994年7月28日大会诊讨论确诊.次
日用强的抡60rag/日治疗,2天后体温降至正常.5
日后嗜酸性粒细胞计数降至1034×1/L,白细胞计
数68×1/L,其中E0.07,一周后浮肿明显消退.
心包积液消失,听力恢复,心电图仍为心房扑动(3:
I下传)治疗10天后,自觉好转.纹增
多,听力下减等,并随糖皮质激素治疗后好
转.4.排除寄生虫,变态反应性疾病和肿瘤
引起的嗜酸性粒细胞增高.根据1975年
Chusid提出的诊断标准,本例缺乏嗜酸性粒
细胞持续增高超过半年的资料,为此,我们借
阅外院病理切片,发现1年前左面部包块切
片中已有成堆嗜酸性粒细胞浸润,但当时病
历中五次血常检查均未反映出有嗜酸性粒细
胞增高,估计可能当时血常规检查时,白细致
分类末用油镜观察,以至延误诊断.建议,对
有多个系统受累的疾病,白细胞分类应细致
观察,如已有嗜酸性粒细胞提润组织或脏器
的证据患者,不一定要嗜酸性细胞持续增高
超过半年,也可诊断.
(上接第338页)
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326?
关于该病的发病率,本例为我院建院37
年来首例,根据冯光辉在l7年内的l5例报
告回顾过去临床工作中,电常遇有原因不
明的嗜酸性粒细胞增多患者,由于对本病认
识不足,束能进一步检查,随访,可能有造成
漏误的情况因而对其发病率和预后的判断,
很难统计.尚待夸詹提高对本病的检出率而
定.本例病程已近2年,同时有心包,心肌损
害,心律失常嗜酸粒,白细胞计数超过100×
l/L,据Chusid报告,上述改变提示预后不
良.Chuskt复习文献5例,同时总结】4例共
65例患者,平均生存期9个月,冯光辉报告
的l5例病倒,最长的生存期57个月,本例较
前者报告的生存期长,但较冯氏报告的短,患
者目前尚存活,尚需随访.
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