【doc】肝巨大血管肉瘤1例报告

【doc】肝巨大血管肉瘤1例报告 肝巨大血管肉瘤1例报告 司占岛弩娜.,: 陕西医学杂志1994年1月第23卷第1期 ? 病例报告? 肝巨大血管肉瘤1例报告]?,'7 第四军医大学西京医院肝胆外科(710032)付由池周振海 患者女,32岁,困进行性消瘦半年,肝肿大 半月于1991年7月l0日入院.患者半年来无 明显诱困出现消瘦,体重每月约降1.5kg,但无 自觉症状,未介煮,半月前感右上腹不适.胀满, 纳差,恶心,B超显示肝大,肝右叶巨大占位性 病变,考虑为肝海绵状血管瘤.为进一步诊治而 来我院.否认肝炎病史,曾从事刺绣,杂染等工 作.查体lT36?5"C,P90次/mln,BPI2/6. 7kPa.消瘦.皮肤,帖膜无黄染,未见庇掌,蜘蛛 癔,浅淋巴结无肿大.心肺来见异常右上腹 饱满.无腹壁静脉曲张,腹软,无压痛,反跳痛. 肝右肪缘下5cm,质软,无触痈,剑突下来及,脾 脏不大,无移动性浊音,腑呜音正常安验室检 查:血红蛋白99g/L,白细胞81×10/I.中性 粒细胞0.70,淋巴细胞0.28,嗜酸性粒细胞0. o2,血沉36mmjh.阻红质,转氨酶,碱性磷酸酶 均正常.总蛋白71g/~,乙肝五项阴性.AFP< 20u/IB超:肝右后口t下部见一12:3cm× 14era异常区.边界清楚.形态尚规则,内可见多 条弯她的管道结构,异常区位干肝中静脉与肝 右静脉之间,中下部迭门静脉左右主支分叉l处, 挤压胆囊移位于正中线.CT;肝右叶巨太低密 度块影,约15cm×llcm×13cm.CT值29' 41Hz,肝门向左移位,肿块内有管径粗细不等 的扩张静脉影,分布紊乱,包块血供丰富,有完 整包膜,不除外肝癌ECT:肝外形增大,放射 性分布不均匀,肝右叶下段为一大片放射缺撮 区,边界清楚腹腔动脉造影:肝右叶下方可见 12cmX13cm×l9cm显影区,内部血管分支清 晰并增粗,周围血管受压移位,实质期染色深, 并有延迟显影的血管,怀疑肝海绵状血管瘤 术中所见;肝脏增大,肝右叶li夫位病 变,约20cm×l5cm,占据整个ff右叶下l,表 面有纵横交错,口径不均的扩张I巷抟质地 *进修医生 软并向下赘生,其左侧达胆囊缘及第一肝门,与 下腔静脉紧邻但尚可分离,阻断肝门后肿块缩 小.右叶正常肝组织受压变薄,左叶代偿性增 大,色泽正常,光滑无结节.据上探查.决定行右 半肝切除,改胸腹联合切口,在分离中,包胰破 裂,内呈棕红色鱼肉状组织,并有陈旧性血块. 即将右半肝并肿块完整切除手术顺一.术后恢 复良好病理诊断:肝血管肉瘤. 讨论f肝血管肉瘤为原发性恶性肿瘤之 一 ,是由肝窦壁枯否氏细胞异型增生所形成的 恶性闻时组织肿瘤,多为先天性.发病年龄多在 l岁以内,_般为3,5丹,成年人极罕见.此瘤 发生可能与肝硬变及应甩含二氧化钍的造影剂 有关,Wenz与0tc发现57例肝癌患者曾用 ~horotrast(台二氧化钍)作血管造影而并发血 _管肉瘤者就有2O铡.世可见于长期接触及使用 氯乙烯.砷,硒等者.但本例无肝硬变及接触上 述药物史,患者为杂染工人,经常接触染料等化 学物质,是否与此有关也未可知. ' 本病表现不典型,临床表现与肝癌相似,主 要是右上腹胀痛,肝脾肿大,进行性体霞下降, 随着病程发展,可出现恶病质的表现.多沿血行 转移,也可经滟毋转移,可转移到胰,脾,肾,肺 等血管造影是重要的诊断,但往往只有通 过病理才能确诊瘤体可呈单个或多个大小不 等的结节,内有出血,有的呈海绵状或蜂窝状. 与肝组织无I据显界限常伴有出血,坏死与囊性 变,纤维化镜检可见描体出血窦,毛细血管或 晦绵状不规则柏血管组成,瘤细胞呈星形,梭 形,多边形或圆形,常见瘤巨细胞,胞浆嗜酸呈 泡沫状,并有吞噬色素,胞棱有不同程度的异 型,瘤细胞无排列方式,可衬覆毛细血管腔. Bur~t提出本瘤的特点为;?瘤细胞似肝星形 细胞?瘤细胞有形成血管的倾向.?具有造 血灶及出血灶.?瘤细胞具有吞噬特点. 一 (1992年3月23日收稿)