第6章 血液内科

第六章  血液内科 五、问答题 1．论述再生障碍性贫血的鉴别诊断及治疗原则. 答：再生障碍性贫血的鉴别诊断: (1)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。该克隆细胞的酸溶血试验(Ham实验)、蛇毒因子溶血试验(COF试验)和微量补体溶血敏感试验(mCLST)呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55、CD5g的各系血细胞。 (2)骨髓增生异常综合征(MDS):但RA有病态造血现象，骨髓有核红细胞糖原染色(PAS)可阳性，早期髓系细胞相关抗原(CDl3、CD33、CD34)达增多，造血租细胞培养可出现集簇增多、集落减少，可有染色体核型异常，姐妹染色单体分化染色(SCD)阴性等。 (3)Famconi贫血(FA)又称先天性AA:是一种遗传性干细胞异常性疾病。 (4)自身抗体介导的全血细胞减少:包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少。 (5)急性造血功能停滞:本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细胞骤然下降，但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。 治疗原则: (1)一般治疗:注意卫生，保护隔离。对症治疗包括成分输血、止血及控制感染。 (2)药物治疗:①雄激素:丙酸睾丸酮50～100mg/d，肌内注射，6个月以上;康力龙2～4m9，3次/日，1～2年;大力补(17-去氢甲基肇丸酮)15～30mg/d，6个月以上;安雄4Omg，每日2～4次；达那挫0.4～0.8g/d，6个月以上。②中药。 (3)重型再障: ①免疫抑制剂:抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)，兔ALG(或ATG)5～lOmg/(kg.d)，猪ALG(或ATG)l5～2Omg/(kg.d)，马ALG(或ATG)5～4Omg/(kg.d)，加氢化可的松100～2OOmg，掺入生理盐水或5%葡萄糖液5OOml，静脉滴注，疗程4～10天。环孢素A(CSA)一般剂量为3～1Omg/(kg.d)，分2～3次口服，或调整剂量使血浓度在200～400ug/L。用药至少2个月，小剂量长期维持对减少复发有利。大剂量甲泼尼龙(HD-MP):20～3Omg/(kg.d)，共3天，以后每隔4天减半量直至lmg/(kg.d)，30天后根据病情决定维持量。②造血细胞因子。 ③骨髓移植。 2．论述缺铁性贫血的诊断要点. 答：缺铁性贫血的诊断要点是: (1)缺铁病因。 (2)症状: ①原发病表现。②贫血表现:头晕、乏力、心慌、气短、纳差。③组织缺铁表现:精神行为异常;儿童发育迟缓，智力低下，注意力不集中，Plummer-Vinson综合征。 (3)体征:皮肤黏膜苍白，毛发干燥。指甲扁平或匙状甲。 (4)实验室及器械检查: ①血象:典型的小细胞低色素贫血；男性Hb64.44μmol（360μg/dl)，血清铁蛋白(SF) <14μg/L，运铁蛋白饱和度<0.15。 3．急性白血病的四大免疫类型是什么? 答：急性白血病的四大免疫类型: ①单表型急性白血病；②表达某一个系列抗原为主的急性白血病；③双表型/双克隆急性白血病；④未分化型急性白血病。 4．简述多发性骨髓瘤的诊断标准是什么. 答：多发性骨髓瘤的诊断标准:具有下列三项征象中的任何两项: ①骨髓中浆细胞>15%并有幼稚浆细胞出现，或组织活检证实为骨髓瘤； ②溶骨性病损(排除转移性肿瘤或肉芽肿疾病)或广 泛性骨质疏松； ③存在血清M蛋白或本-周蛋白尿>30Omg/24h。 5．简述白血病的治疗原则. 答：白血病的治疗原则为: (1)一般治疗:包括防治感染，纠正贫血，控制出血，防治高尿酸血症肾病，维持营养等。 (2)化疗:目的是达到完全缓解并延长生存朔。多采用联合化疗、诱导缓解后巩固强化治疗，ALL强调维持治疗。 (3)造血干细胞移植。 (4)中枢神经系统白血病的预防、放射治疗等。 6．简述弥散性血管内凝血的常见病因. 答：弥散性血管内凝血的常见病因:①感染性疾病； ②恶性肿瘤；③病理产科；④手术与创伤；⑤全身系统性疾病。 7．试述特发性血小板减少性紫癜的治疗原则. 答：特发性血小板减少性紫瘸的治疗原则: (1)一般支持治疗:出血严重者应注意休息，防止颅内出血。 血小板低于2OXlO9/L者，应严格卧床，避免外伤。应用止血药物，并给予局部止血。 (2)糖皮质激素:为本病首选药物，近期有效率约为80%，能明显改善出血症状。常用泼尼松30～6Omg/d，分次或顿服，病情严重者给地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板接近正常后，逐步减量，以小剂量维持3～6个月。 (3)脾切除： 适应证: ①正规糖皮质激素治疗3～6个月无效； ②泼尼松维持量需大于3Omg/d；③有糖皮质激素使用禁忌证；④51Cr扫描脾区放射指数增高。 禁忌证: ①年龄小于2岁；②妊娠期；③因其他疾病不能耐受手术。     近期切脾治疗有效率约为70%～90%，无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。近年有学者以动脉插管下将人工栓子注入脾动脉分支中，造成部分脾栓塞替代脾切除，亦有良效。 (4)免疫抑制剂 适应证: ①糖皮质激素或切脾疗效不佳者；②有使用糖皮质激素或切脾禁忌证；③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。    常用药物:①长春新碱:为最常用者。除免疫抑制外，还可能 有促进血小板生成及释放的作用。静脉滴注，每周一次，lmg/次，维持6h/次，4～6周为一疗程，亦可静脉注射。②硫唑嘌呤:50～1OOmg/d，3～6周后减量，维持8～12周。③环磷酰胺:静脉注射或口服，维持4～6周。 (5)顽固性ITP ①环抱素A:主要用于难治性ITP的治疗，lOm/kg，分2次口服，3-6周一疗程。 ②静脉注射丙种球蛋白0.4g/kg，静脉滴注，4～5天为一疗程，1个月后可重复使用。其作用机制与FC受体封闭、单核-巨噬细胞系统免疫廓清干扰及免疫调节等有关。 ③抗淋巴细胞球蛋白有效，但可有过敏性休克或血清病。 ④大剂量甲泼尼龙：通过抑制单核-巨噬细胞系统对血小板破坏而发挥治疗作用，0.5～1.Og/d，静脉注射，3～5日为一疗程。 (6)其他治疗 ①输注血小板悬液:根据病情可重复使用。 ②达那唑为合成雄性激素，作用机制与免疫调节及抗雌激素有关，300～60Omg/d，口服2～3个月为一疗程，与糖皮质激素有协同作用。                                  ③中成药也有一定疗效。口服氨肽素，8周为一疗程，报道有效率可达40%。 8．试述因血型不合发生输血后急性溶血反应的治疗措施. 答：怀疑急性溶血反应时，应立即停止输血，并采取措施控制出血，防止肾损害。 (1)水化并碱化，加用利尿剂，维持尿量>100ml/h可防止肾脏损害 (2)如果出现少尿，应采取急性肾衰竭的治疗措施。必要时血透。 (3)防治DIC。 9．简述造血干细胞移植的适应证和禁忌证. 造血干细胞的移植: (1)适应证:allo-HSCT适应证较广泛，可以治疗恶性血液病、、非恶性难治性血液病、严重遗传性及代谢性疾病，而auto-HSCT主要治疗恶性血液病、某些实体瘤、严重自身免疫性疾病。对于移植时机的选择，常规化疗效果较好者如儿童急性淋巴细胞白血病、急性早幼粒细胞白血病等，可在复发后再移植，而其他类型白血病则宜在疾病早期进行，可提局疗效，减少移植相关死亡。对于慢性粒细胞白血病、重型遗传性血液病，allo-HSCT为唯一治疗手段，应尽早移植。                                          (2)禁忌证:allo-HSCT一般要求受者年龄在5O岁以下，auto-HSCT和同基因HSCT可放宽至60岁以内。接受移植患者不应有严重的心肝、肺、肾等重要脏器功能损害或严重精神障碍。 10．简述造血干细胞移植的常见并发症. 答：HSCT常见并发症： 早期：肝静脉闭塞病(HVOD)；出血性膀恍炎(HC)；血栓性微血管病；感染；急性移植物抗宿主病(aGVHD)。 晚期：间质性肺炎(IP)；不育；儿童生长停滞或延迟；白内障；内分泌功能异常；继发肿瘤； 慢性移植物抗宿主病(cGVHD)。 文档已经阅读完毕，请返回上一页！