[新版]格林巴利

[新版]格林巴利 格林巴利 格林巴利 百科名片 格林-巴尔综合症患者外症状本病是指一种急性起病，以神经根、 外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。 又称格林巴利综合征。任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为 多见。 目录[隐藏] 基本类型 症状表面症状 细胞集落刺激因子 肌电图异常 呼吸功能 植物神经功能紊乱 各类型临床症状特点急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 急性运动感觉轴索型神经病 急性运动性轴索型神经病 米勒- Fisher综合征 病理 临床诊断 治疗血浆置换 免疫球蛋白 心理 呼吸 心脏 药物 预防保健基本类型 症状 表面症状 细胞集落刺激因子 肌电图异常 呼吸功能 植物神经功能紊乱 各类型临床症状特点 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 急性运动感觉轴索型神经病 急性运动性轴索型神经病 米勒- Fisher综合征 病理 临床诊断 治疗 血浆置换 免疫球蛋白 心理 呼吸 心脏 药物 预防保健 [编辑本段]基本类型 一、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 二、急性运动性轴索神经病 三、急性运动感觉轴索型神经病 四、Fisher的综合征 五、重叠综合征 在北美和欧洲，只有5 ,的病例轴突类型，更为常见的在中国，日本和中美洲及南美洲(30%~45 %) [编辑本段]症状 表面症状 ?初步迅速疲软，但没有进一步发展的4周 ; ?绝对对称很少，但如果一肢的影响是相反的一个可能受影响 ; ?轻度感觉症状和体征 ; ?面部的共同弱点(特别是在轴索变性形式)和频繁的双边。 其他颅神经可能参与，特别是那些支配舌，肌肉 deglutination和眼外肌 ; ?恢复通常2-4周后开始停止进展 ; ?窦性心动过速，心律失常及其他不稳定的BP ; ?没有热发病时的神经症状 ; 细胞集落刺激因子 增加细胞集落刺激因子蛋白1周后症状或增加串行考试 。 肌电图异常 约80 ,有证据的神经传导速度或堵塞在某个时期的疾病， 通常性脱髓鞘性多发性神经病，但可轴索 。 受损呼气努力(咳嗽); 疲软的舌头和咽肌位置气道阻塞的原因 ; 吸气肌肉无力 ;风险增加愿望由于弱点喉和声门肌肉 ;通气机和CO 2反应大致正常 。 呼吸功能 ?呼吸功能不全之前可能受到损害的临床症状是临床上明显 ; ?呼吸肌功能不全可能没有关联以及一般神经检查 ; ?串行评估是必不可少的，以确保迅速转移至重症监护病房的病人开始时呼吸衰竭; ?呼吸速率 ; ?腹部矛盾运动 ; ?频繁改变呼吸方式，以替代和配件之间的主要呼吸肌 ; ?使用辅助呼吸肌肉在安静 ; ?咳嗽 ; ?能力保护呼吸道:鼻讲话，困难突出的舌头及吞咽困难的症状表明，延髓的参与是重要的和呼吸衰竭是迫在眉睫 ; ?存在肺不张或肺浸润的胸部X光显示迅速演变通气失败 ; ?最大吸气力量“ 20公分过氧化氢与高风险的通气功能不全 ; ?用力肺活量“十五毫升/千克相关的风险增加通气功能衰竭 ”， 10表明通气失败 ; ?动脉血气分析:后期发生变化 。 植物神经功能紊乱 ?常见的脱髓鞘形式比较少见，但在轴索类型 ; ?心律失常 ; ?血压不稳定 ; ?血流动力学异常反应的药物 ; ?心电图异常 ; ?瞳孔障碍 ; ?出汗异常 ; ?尿潴留 ; ?胃肠功能障碍 ; ?血容量和电解质的干扰是常见的，由于失去自主控制系统血流分布，肾素和醛固酮释放和流体损 失汗腺。 [编辑本段]各类型临床症状特点 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 ?最突出的形式 ; ?节段性髓鞘损失在脊髓周围神经根; ?减缓神经传导velocites ; ?延长远端和F波潜伏期 ; ?传导阻滞 ; ?免疫反应后，停下来，修理和髓鞘一套快速。 相关快速，通常完全康复; ?在有些国家，特别是那些严重的疾病炎性脱髓鞘伴随变量破坏和损失的轴突。 一定程度的复杂性轴索损失是一个重要的决定因素，复苏速度，持久的赤 字，并最终预后 急性运动感觉轴索型神经病 ?暴发性发病严重瘫痪及感觉赤字; ?急性轴索变性 ; ?降低或缺乏诱发反应远超大刺激的运动和感觉神经。 进展迅速，共损失电力兴奋。 急性运动性轴索型神经病 ?10-20 ,的散发病例 ; ?降低 /缺席远端诱发复合运动动作电位(早期迹象的神经) ，但正常的传导速度和积极的感觉神经电位 ; ?主要影响运动神经终端 。 米勒- Fisher综合征 ?受影响地区的交点动眼神经神经，背根神经节神经元细胞和小脑; ?眼肌麻痹 ; ?共济失调; ?无反射 。 [编辑本段]病理 1.空肠弯曲菌感染发病之前高达26-41 ,的散发病例 2.病毒感染(尤其是巨细胞病毒和EB病毒) 3.手术/创伤 [编辑本段]临床诊断 一、脑脊液检查 二、治疗前与四免疫球蛋白，可能会导致无菌性脑膜炎 三、神经传导的研究 四、?粪便培养和血清学的角 弯曲杆菌 五、?急性和恢复期血清的巨细胞病毒， EB病毒和 M. 作为最低肺炎 六、?抗体神经节苷脂神经节苷脂 GM1 ， GD1a和GQ1b [编辑本段]治疗 血浆置换 1、减少时间上的机械通气 ; 2、应适用于早期 ; 3、1.5-2血浆量隔日。，2治疗方法对于那些轻微的疾病， 4人中度或重度疾病 ; 4、早日完成血浆可随后复发，这可能进一步作出反应血浆置换 ; 5、没有证据表明，日常管理的四球蛋白后血浆提高成果 。 免疫球蛋白 1、四汇集丙种球蛋白( 2 g / kg组分为剂量在2月5日)首次给出了2个星期的疾病是有效的血浆; 2、四抗体现在应该治疗的首选治疗重症金紫荆星章的头2周后开始的神经症状的理由相当于效能，类似的成本，更大的方便和易于管理 ; 3、在有限的复发? 10 , 。 大多数回应重复课程。 心理 深静脉血栓的预防，良好的神经和胸部理疗，心理支持， 。 呼吸 1、一些证据表明，早期气管插管和通风降低肺部并发症 ; 2、客观标准通风包括用力肺活量“一?毫升/千克，最大吸气力量” 30厘米氢澳 不依赖ABGs 。 可能需要气管插管时用力肺活量“一十五毫升/公斤，由于无法清除分泌物 ; 3、决定关于气管切开术可最好留给以后血浆或四球蛋白完成，届时病程可预测更容易。 大约1 / 3的病人不再需要插管后2周 ; 4、没有数据来支持使用证。 无力咳嗽和要求相对较长ventilatin不赞成使用证。 心脏 1、症状性心动过缓，完成心脏传导阻滞和心脏骤停的迹象插入临时起搏导线; 2、谨慎与血管扩张剂和麻醉药鉴于无法增加心输出量在血管舒张反应 。 药物 1、可能涉及的领域和压力可以部分缓解羊皮和频繁的转折点 ; 2、袜子和升温设备可能提供了一些救济 ; 3、非甾体抗炎药可能有助于联合疼痛通常是必要的，但阿片类药物 ; 4、抗抑郁药可作为辅助管理睡眠障碍，情绪paraesthetic痛苦和疾病的后果 ; 5、硬膜外阿片类药物可能有助于控制疼痛反应迟钝，以常规方法 。 [编辑本段]预防保健 一、75 ,的患者在2周内达到最低点，92 ,的要3周内和94 ,4个星期内 二、结果总体上比较有利 三、最可靠的指标显着剩余残疾一年: 四、年龄“ 60岁(最稳定的调查) 五、进展到quadraplegia在“一周 六、平均远端机动幅度“ 20 ,的下限正常 七、前面的腹泻疾病 八、大多数病人急性运动性轴索型神经病具有良好的otucome : 九、86 ,能独立行走在6个月 十、所有能够最终步行 十一、死亡率5-8 ,