【doc】骨外尤文氏肉瘤一例

【doc】骨外尤文氏肉瘤一例 骨外尤文氏肉瘤一例 丝墅堂堕生!旦笙17卷第5期RadiolPractice,Sept2002,V0117,N0.5 骨外尤文氏肉瘤一例 翟晋伟彭学年王耀程刘洵娟徐山淡 【中图分类号1R739.42【文献标识码】D【文章编号11000—0313(2002)05—0457 —01 病例资料患者,女,17岁.1年前无明显诱因出现腰痛, 并向双下肢放射至踝关节,以右侧为重,并感双下肢后侧麻木 及活动后疼痛加重.体检:双侧跟踺反射消失,其它无异常. x线检查:S.隐裂.CT检查:LI—S.椎管内中央偏左可见 不规则软组织密度肿块,向左侧椎间孔突出,左侧神经根受压 显示不清,硬膜囊受压向右后移位,变形,左侧椎间孔扩大,相 邻椎体骨质未见明显破坏,椎管及侧隐窝无明显狭窄(图1). 457 ? 病例报道? 诊断:Ls—S-椎管内占位性病变.MR检查:S.,s2椎体呈稍长 T『,混杂TzSPIR高信号,于S,Sz椎体平面椎管内见4.0cm× 1.5cm等T.,等Tz软组织信号病变,硬膜囊被推挤向后紧贴椎 管后壁(图2,3).该病灶向左侧生长进入左骶髂关节间隙,且 经左椎间孔长出椎管之外(图4).诊断:椎管内硬膜外占位病 变. 手术所见:病变位于硬膜外偏左腹侧,将神经根,硬膜囊挤 图1Ls-Sl椎管内中央偏左可见不规则软组织肿块影向左侧椎间孔突出(箭), 左侧神经根受压显示不清,硬膜囊受压向右后移位,左侧椎间孔扩大. 图2SETlwI矢状位.图3sET2wI矢状位.S1,2椎体平面椎管内见 4cmX1.5cm大小等Tl,等T:软组织样病变(箭),硬膜囊被推挤向后紧贴椎管 后壁.图4SETlwI轴位示该病灶向左进入左骶髂关节间隙,并经左椎间 孔长出椎管外(箭). 作者单位:710038西安,第四军医大学唐都医院放射科进修生(翟 晋伟原730060甘肃省兰州市西固区医院放射科),CT室(王耀程,缝 山淡);412400河南渑池县医院放射科(彭学年);710038西安市灞桥 区中医医院放射科(刘洵娟).... 作者简介:翟晋伟(1974,),男.甘肃武威人,医师,主要从事放射诊 断及介入放射工作. 向背侧.质脆,暗红色,面多根薄壁血管.病变与椎 管前壁粘连紧密,并向L一S.左侧椎间孔生长至椎管 外;沿S.神经根进骶前孔,见S.椎体后壁毛糙,可见数 个米粒大小孔洞,L一S.左侧椎间孔无神经根发出,S 神经根明显变粗,较硬.病理诊断:(椎管内硬膜外)骨 外尤文氏肉瘤. 讨论骨外尤文氏肉瘤属软组织恶性小细胞性肿 瘤,罕见,可发生于任何年龄,但多见于青少年,较骨内 尤文氏肉瘤的发病年龄大.肿瘤多发生于躯千,尤以 脊柱旁和腹膜后多见,约1/3见于四肢,这与骨内尤文 氏肉瘤多见于下肢骨不同.肿瘤常位于深部软组织 内,出血,坏死常见,转移率高,预后差_1]. 骨外尤文氏肉瘤和骨内尤文氏肉瘤除肉眼观察极 相似外,镜下两种肿瘤细胞亦相似.临床上,该肿瘤表 现为一种生长迅速的深部软组织肿瘤,可累及骨膜,但 不出现骨内尤文氏肉瘤所特有的葱皮样影像征象.肿 瘤可累及神经或脊髓,产生一系列感觉或运动障碍. 常早期发现肺,淋巴结和骨转移l_2]. 骨外尤文氏肉瘤在临床,X线和组织学上均与原 始性神经外胚层瘤(PNET)相似,特别是神经外胚层表 型方面明显,故有人认为其起源于神经外胚层.但在 其I临床和病理的某些方面又与PNET有些差异,故认 为并非所有的骨外尤文氏肉瘤均系神经外胚层性,目 前两者关系尚不肯定.在诊断方面,有人认为仅凭形 态学观察难以鉴别本瘤和PNET~最近有人报道免疫 组化标记物MIC2可有助于诊断骨外尤文氏肉瘤.骨 外尤文氏肉瘤除了与PNET鉴别外,还需与神经母细 胞瘤,横纹肌肉瘤和恶性淋巴瘤等小细胞肿瘤相鉴 别. 参考文献 1程嘉骧,林汉良,赖日权.疑难病理诊断精选[M].广州:广 东科技出版社,2000.92. 2沈涤华,宋家其,陈其民,等.婴儿骨外尤文氏肉瘤1例[J]. 中华zl,JL~b科杂志,1999,20(6):390. (2002—02一O4收稿2002—03—25修回)