目部分,(卷面共有58题,100.0分,各大题标有题量和总分)
一、
配伍型(B型题)(2小题,共9.0分)
(4分)[1]
A、左旋门冬酰胺酶
B、羟基脲
C、苯丁酸氮芥
D、维A酸
E、碳酸锂
(1)AML-M3 ( )
(2)慢性淋巴细胞白血病 ( )
(3)急性淋巴细胞白血病 ( )
(4)慢性髓细胞白血病 ( )
(5分)[2]
外周血片中出现下列异常红细胞,常见于哪种疾病?
A、地中海贫血
B、多发性骨髓廇
C、遗传性无β脂蛋白血症
D、骨髓纤维化
E、弥散性血管内凝血
(1)泪滴形红细胞增多 ( )
(2)靶形红细胞增多 ( )
(3)破碎红细胞增多 ( )
(4)棘形红细胞增多 ( )
(5)红细胞呈缗线状形成 ( )
二、病例串型最佳选择题(A3-A4型题)(3小题,共7.0分)
(2分)[1]
男性,32岁,因乏力和发热2周,检查发现贫血和血小板减少,骨髓检查确诊为急性白血病。
(1)鉴别急性粒细胞性白血病和急性淋巴细胞性白血病的常用组化检查为 ( )
A、糖原染色和过氧化物酶染色
B、糖原染色和非特异性酯酶染色
C、过氧化物酶染色和非特异性酯酶染色
D、糖原染色和中性粒细胞碱性磷酸酶
E、非特异性酯酶染色和中性粒细胞碱性磷酸酶
(2)根据目前国际分型要求,需要进行哪些检查 ( )
A、形态学和组织化学
B、骨髓活检和组化染色
C、形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学
D、骨髓细胞培养
E、细胞生物学和分子生物学
(3分)[2]
男性,65岁,因疲劳、乏力2个月,皮肤淤斑和黑便3天来诊,发现脾肋下3cm,化验Hb 155g/L,WBC 14.5×10 /L,PLT 1032×10 /L,分类N 70%,L 30%,诊断为骨髓增殖性疾病。
(1)下列不属于骨髓增殖性疾病的是 ( )
A、骨髓增生异常综合征
B、真性红细胞增多症
C、原发性血小板增多症
D、慢性粒细胞白血病
E、原发性骨髓纤维化症
(2)本例最可能的诊断是 ( )
A、慢性粒细胞白血病
B、原发性血小板增多
C、继发性血小板增多
D、骨髓增生异常综合征
E、骨髓纤维化症
(3)最快速有效的降血小板治疗是 ( )
A、羟基脲化疗
B、白消安化疗
C、苯丁酸氮芥化疗
D、血小板分离单采
E、α-干扰素注射
(2分)[3]
25岁,男性,发现肝、脾大十余年,巩膜黄染,有时右季肋部疼痛,近20天加重,不发热。查体:肝大肋下2cm,脾大肋下6~7cm。血红蛋白110g/L,网织红细胞20%,外周血片中球形红细胞30%,白细胞8.5×10 /L,血小板74×10 /L,红细胞渗透性脆性增高,Coombs试验阴性,Ham试验阴性。
(1)本病的诊断是 ( )
A、慢性活动性肝炎
B、微血管性溶血性贫血
C、原发性脾功能亢进
D、自身免疫性溶血性贫血
E、遗传性球形红细胞增多症
(2)对此治疗应首选 ( )
A、保肝治疗
B、糖皮质激素
C、免疫抑制剂
D、血浆置换
E、脾切除
三、病例分析(1小题,共10.0分)
(10分)[1]
患者,女性,26岁,感头晕、乏力一年,面色苍白3月,平时月经量多。查体:贫血外貌,皮肤未见出血点,巩膜无黄染,浅
淋巴结未及肿大,两肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心率110次/分,律齐,腹平,肝脾肋下未及。实验室检查:血常规WBC5.0×10 /L、Hb67g/L,MCV70f1,MCHC30%,PLT117×10 /L,网织红细胞0.5%;骨髓像:增生明显活跃,中晚幼红细胞达0.45,体积小,胞浆蓝少,边缘不规则,铁染色;外铁(-)、内铁3%,血清铁蛋白8μg/L,尿含铁血黄素试验阴性,Coombs试验直接与间接试验均呈阴性。
问题:
(1)诊断及诊断依据?
(2)鉴别诊断?
(3)诊疗
(包括进一步检查和治疗)?
四、单选题(35小题,共35.0分)
(1分)[1]
急性再障早期最突出的表现为 ( )
A、重度贫血
B、起病急,进展快,严重感染与出血
C、头痛头晕、耳鸣
D、疲乏无力
E、心悸和气短
(1分)[2]
贫血患者。外周血片示红细胞大小不等,中央淡染区扩大。血清铁降低,转铁蛋白饱和度降低。最可能的诊断是 ( )
A、铁粒幼细胞性贫血
B、缺铁性贫血
C、再生障碍性贫血
D、巨幼红细胞贫血
E、以上均不是
(1分)[3]
造血干细胞移植过程中易并发肝静脉闭塞病的主要危险因素有 ( )
A、女高于男
B、年龄>15岁
C、移植前有肝炎史,肝功能异常
D、第2次移植
E、以上均是
(1分)[4]
下列关于H1A哪项说法不正确 ( )
A、H1A是一个非共显性遗传系统
B、每一位点上最多检出两个抗原
C、不同位点上的等位基因间存在明显的连续不平衡
D、H1A在亲子鉴定中具有重要意义
E、H1A检测临床上可应用于器官移植和输血
(1分)[5]
下列各项不符合急性早幼粒细胞白血病的是 ( )
A、染色体改变为t(9∶22)
B、过氧化物酶阳性
C、非特异性酯酶阳性
D、可见Auer小体
E、糖原染色阴性
(1分)[6]
鉴别原发性血小板增多症与慢粒白血病特异性的检查是 ( )
A、血常规
B、骨髓检查
C、血小板功能
D、染色体
E、免疫分型
(1分)[7]
同种异基因造血干细胞移植供受者ABO血型为小不合是下列哪种情况 ( )
A、供者血型A型,受者血型O型
B、供者血型B型,受者血型O型
C、供者血型A型,受者血型AB型
D、供者血型AB型,受者血型A型
E、供者血型AB型,受者血型B型
(1分)[8]
慢性贫血病人对缺氧耐受增强是由于 ( )
A、血流速度加快
B、呼吸频率加快
C、组织需氧量增加
D、Hb的携氧能力增强
E、Hb在组织中氧释放量增多
(1分)[9]
下列哪项不是慢性再生障碍性贫血主要临床表现 ( )
A、肝脾或淋巴结肿大
B、贫血
C、牙龈出血
D、发热
E、皮肤紫癜
(1分)[10]
下列各种组合中最多见的是 ( )
A、急性淋巴细胞白血病——绿色瘤
B、急性髓性白血病——脑膜白血病
C、急性早幼粒细胞白血病——DIC
D、慢性淋巴细胞白血病——急变
E、慢性髓性白血病——免疫功能异常
(1分)[11]
在鉴定ABO血型时,倘若出现正反定型不符应考虑 ( )
A、减弱的或缺少的抗原反应
B、减弱的或缺少的抗体反应
C、未知的抗原或抗体反应
D、以上均是
E、以上均不是
(1分)[12]
血浆凝血酶时间(TT)延长,常见于下列哪种情况 ( )
A、Ⅷ因子缺乏
B、Ⅴ因子缺乏
C、Ⅱ因子缺乏
D、Ⅶ因子缺乏
E、Ⅰ因子缺乏
(1分)[13]
男性,18岁,发热2个月,查体:颈部及腋下淋巴结肿大,肝肋下2cm,脾肋下3cm,皮肤出血点。血红蛋白76g/L,白细胞7.2×10 /L,血小板65×10 /L。入院后给予VDP
治疗,症状缓解,体征消失。最可能的诊断为 ( )
A、急性髓细胞白血病
B、慢性淋巴细胞白血病
C、恶性淋巴瘤
D、急性淋巴细胞白血病
E、传染性单核细胞增多症
(1分)[14]
女,26岁,5年来反复巩膜轻度黄染。脾脏肋下两指。血红蛋白85g/L,网织红细胞15%,血片球形红细胞达15%。血清总胆红素36μmol/L,间接胆红素30μmol/L、肝功能正常。红细胞渗透脆性试验:盐水浓度0.68%时开始溶血,0.32%时完全溶血(对照0.48%~0.28%)。Coombs试验阴性。本例可诊断为 ( )
A、遗传性球形红细胞增多症
B、慢性肝炎
C、早期肝硬化
D、自身免疫性溶血性贫血(温抗体型)
E、地中海贫血
(1分)[15]
采用ACD(枸橼酸-枸橼酸钠-葡萄糖保存液)保存液全血及红细胞悬液保存期为 ( )
A、7天
B、14天
C、21天
D、28天
E、32天
(1分)[16]
女,38岁,有SLE史。因贫血、脾大入院。实验室检查:Coombs试验阳性,考虑溶血性贫血,最有可能的是下列哪项 ( )
A、遗传性球形红细胞增多症
B、遗传性椭圆形红细胞增多症
C、丙酮酸激酶缺乏症
D、珠蛋白生成障碍性贫血
E、自身免疫性溶血性贫血
(1分)[17]
不符合慢性髓细胞白血病的描述是 ( )
A、多发于中年人
B、常以高烧、严重贫血及出血起病
C、显著的体征为脾大
D、白细胞计数明显增多
E、Ph染色体阳性
(1分)[18]
女,20岁,3个月来面色苍白,月经过多。腹股沟有1~2个黄豆大淋巴结。脾侧卧未及。血红蛋白65g/L,白细胞1.5×10 /L,血小板20×10 /L、分别在髂前及髂后上棘进行骨髓穿刺,取材不满意,胸骨穿刺增生活跃,粒细胞、红细胞二系成熟停滞于晚期,全片未见巨核细胞。最可能的诊断是 ( )
A、缺铁性贫血
B、特发性血小板减少性紫癜
C、急性白血病
D、再生障碍性贫血
E、骨髓纤维化
(1分)[19]
中枢神经系统白血病不可能出现 ( )
A、头痛、恶心呕吐
B、脑神经麻痹
C、视力模糊
D、脑脊液压力高
E、脑脊液蛋白减少
(1分)[20]
血管内皮细胞受损后所释放的某些因子的描述,哪一项是错误的 ( )
A、血管受损后基底胶原暴露,激活因子Ⅻ,启动内源性凝血途径
B、表达并释放因子Ⅷ,导致血小板在损伤部位黏附和聚集
C、表达并释放组织因子,启动外源性凝血途径
D、释放组织型纤维蛋白溶酶原激活剂(t-PA),激活纤维蛋白溶解系统
E、表达并释放血栓调节蛋白,启动蛋白C系统
(1分)[21]
造血干细胞移植后输注何种类型红细胞悬液为最合适 ( )
A、洗涤红细胞悬
B、经60Co照射红细胞悬液
C、浓缩红细胞悬液
D、冷冻红细胞悬液
E、新鲜红细胞悬液
(1分)[22]
交叉配血的主要目的是 ( )
A、验证血型鉴定是否正确
B、可防止有无不规则抗体的存在
C、防止输血后产生溶血反应
D、验证标准血清是否有误
E、以上都是
(1分)[23]
下张骨髓涂片,NAP积分为1分,最可有的诊断是 ( )
A、急性粒细胞白血病
B、类白血病反应
C、慢性粒细胞白血病
D、急性淋巴细胞白血病
E、溶血性贫血
(1分)[24]
最常见的输血不良反应是 ( )
A、变态反应
B、发热反应
C、溶血性输血反应
D、枸橼酸钠中毒反应
E、出血
(1分)[25]
新生儿血清中主要免疫球蛋白是何种类型 ( )
A、IgA
B、IgG
C、IgM
D、IgE
E、IgD
(1分)[26]
恶性淋巴瘤B组症状是半年内体重减轻多少 ( )
A、20%以上
B、5%以上
C、40%以上
D、15%以上
E、10%以上
(1分)[27]
采用ACD储存全血在4℃保存21d时,红细胞活性仍有 ( )
A、50%
B、60%
C、70%
D、80%
E、90%
(1分)[28]
下列关于造血干细胞移植后血液系统恶性肿瘤复发哪项说法是不正确的 ( )
A、移植后复发多为本身源性肿瘤细胞复发
B、预处理可杀灭全部肿瘤细胞
C、异基因造血干细胞,有4%~8%复发可为供者源性肿瘤
D、对移植后复发肿瘤(尤其白血病)可行化疗及第2次移植
E、对移植后复发肿瘤(尤其慢性粒细胞白血病)可行供者淋巴细胞输注
(1分)[29]
多发性骨髓瘤最主要的治疗是 ( )
A、联合化学治疗
B、雄性激素
C、糖皮质激素
D、放射治疗
E、支持治疗
(1分)[30]
下列有关于异基因造血干细胞移植时机选择哪项是不正确的 ( )
A、急性非淋巴细胞白血病宜在CR1后
B、目前唯一能治愈慢性髓细胞白血病(CM1)的一种治疗方法
C、成人急性淋巴细胞白血病与儿童标准组相似,在CR2后
D、恶性度高的Ⅲ、Ⅳ期淋巴瘤
E、重型再生障碍性贫血年轻患者且有合适供者
(1分)[31]
贫血最常见的类型是 ( )
A、再生障碍性贫血
B、巨幼细胞性贫血
C、缺铁性贫血
D、溶血性贫血
E、慢性病性贫血
(1分)[32]
女性,40岁、疲乏无力,月经不规则,贫血。下列中不能成为贫血原因的是 ( )
A、慢性肾炎
B、系统性红斑狼疮
C、胃肠道肿瘤
D、甲状腺功能低下
E、库欣综合征
(1分)[33]
下列哪一项不是反映红细胞代偿增生的证据 ( )
A、网织红细胞增加
B、周围血出现幼红细胞
C、血片中有红细胞碎片
D、骨髓幼红细胞增生活跃
E、X线显示骨髓腔增宽
(1分)[34]
同种异基因骨髓移植时,患者合适的移植时机选择 ( )
A、急淋高危组和急非淋第一次完全缓解后
B、低危组急淋第二次完全缓解后
C、慢性髓细胞白血病慢性期的早期(发病1年以内)
D、急性再生障碍性贫血应尽早移植
E、以上均是
(1分)[35]
女,40岁,因皮肤紫癜入院。实验室检查:血小板65×10 /L,血块收缩不良。其血小板减少可能与下列哪项无关 ( )
A、药物如苯及其衍生物、噻嗪类、雌激素等
B、病毒感染如风疹、肾综合征出血热(流行性出血热)、巨细胞病毒感染等
C、电离辐射如放射线照射等
D、自体免疫性疾病如SLE、Evans综合征等
E、月经过多、痔疮出血
五、多选题(7小题,共14.0分)
(2分)[1]
急性白血病外周血白细胞计数可 ( )
A、升高
B、降低
C、正常
D、有幼稚细胞
E、无幼稚细胞
(2分)[2]
反定型的主要目的在于 ( )
A、发现新的血型
B、正定型补充
C、鉴别亚型
D、对血型判断无意义
E、鉴别血型抗原凝集力
(2分)[3]
ABO血型系统的抗体是 ( )
A、天然抗体
B、主要为IgM
C、不能通过胎盘
D、能通过胎盘
E、免疫性抗体主要为IgG
(2分)[4]
内源性凝血途径和外源性凝血途径的始动因子分别是 ( )
A、因子Ⅲ
B、因子Ⅹ
C、因子Ⅸ
D、因子Ⅱ
E、因子Ⅻ
(2分)[5]
骨髓增殖性疾病的共同特点是 ( )
A、由于多能干细胞的病变引起
B、常伴有其他系血细胞增生
C、各症之间可相互转化
D、造血可发生于骨髓外
E、均有贫血
(2分)[6]
维护血管内外和细胞内外水平衡的主要因素是 ( )
A、血浆中碳酸氢盐浓度
B、血浆与组织液的晶体渗透压
C、血浆中Ca 浓度
D、血浆中葡萄糖的浓度
E、血浆与组织液的胶体渗透压
(2分)[7]
血液中血浆蛋白的主要功能是 ( )
A、维持血液胶体渗透压
B、维持血浆渗透压和酸碱
C、保持神经肌肉的兴奋性
D、参与凝血及抗凝血
E、维持酸碱平衡
六、名词解释(1小题,共3.0分)
(3分)[1]
类白血反应
七、填空题(6小题,共10.0分)
(2分)[1]
离心沉淀后的抗凝血液,离心管上段是_______,下段是_______。
(1分)[2]
在DIC的治疗中,最根本的治疗措施是__________。
(1分)[3]
根治慢性髓性白血病的治疗方法是_________。
(2分)[4]
红细胞的脆性越小,说明红细胞对低渗盐溶液的抵抗力越_______,越不易_______。
(2分)[5]
血液凝固是一种_______反应,加温可使凝固过程_______。
(2分)[6]
外源性凝血途径的启动因子是_______,这种因子存在于_______。
八、问答题(3小题,共12.0分)
(3分)[1]
试述多发性骨髓瘤的诊断标准?
(4分)[2]
再生障碍性贫血有何特点?
(5分)[3]
试述特发性血小板减少性紫癜的诊断标准?
答案部分,(卷面共有58题,100.0分,各大题标有题量和总分)
一、标准配伍型(B型题)(2小题,共9.0分)
(4分)[1]
答案4小题: (1)D (2)C (3)A (4)B
(5分)[2]
答案5小题: (1)D (2)A (3)E (4)C (5)B
二、病例串型最佳选择题(A3-A4型题)(3小题,共7.0分)
(2分)[1]
答案2小题: (1)A (2)C
(3分)[2]
答案3小题: (1)A (2)B (3)D
(2分)[3]
答案2小题: (1)E (2)E
三、病例分析(1小题,共10.0分)
(10分)[1]
答案(1)缺铁性贫血 诊断依据:头晕、乏力一年,面色苍白3月。平时月经量多,贫血外貌,Hb67g/L,MCV70fl,MCHC30%,骨髓增生明显活跃,中晚幼红细胞达0.45,体积小,胞浆蓝少,边缘不规则,铁染色;外铁(-),内铁3%,血清铁蛋白8μg/L。
(2)铁粒幼细胞性贫血,溶血性贫血。
(3)补铁治疗,完善子宫及附件B超检查及病因治疗。
四、单选题(35小题,共35.0分)
(1分)[1]
答案B
(1分)[2]
答案B
(1分)[3]
答案E
(1分)[4]
答案A
(1分)[5]
答案A
(1分)[6]
答案D
(1分)[7]
答案C
(1分)[8]
答案E
(1分)[9]
答案A
(1分)[10]
答案C
(1分)[11]
答案D
(1分)[12]
答案E
(1分)[13]
答案D
(1分)[14]
答案A
(1分)[15]
答案C
(1分)[16]
答案E
(1分)[17]
答案B
(1分)[18]
答案D
(1分)[19]
答案E
(1分)[20]
答案B
(1分)[21]
答案B
(1分)[22]
答案C
(1分)[23]
答案C
(1分)[24]
答案B
(1分)[25]
答案B
(1分)[26]
答案E
(1分)[27]
答案C
(1分)[28]
答案B
(1分)[29]
答案A
(1分)[30]
答案C
(1分)[31]
答案C
(1分)[32]
答案E
(1分)[33]
答案C
(1分)[34]
答案E
(1分)[35]
答案E
五、多选题(7小题,共14.0分)
(2分)[1]
答案ABCDE
(2分)[2]
答案CE
(2分)[3]
答案ABCE
(2分)[4]
答案AE
(2分)[5]
答案ABCD
(2分)[6]
答案BE
(2分)[7]
答案ABD
六、名词解释(1小题,共3.0分)
(3分)[1]
答案为机体在感染、中毒、组织损伤等应激情况下所发生的一种血液学反应,表现为外周血象中白细胞总数明显增高并出现一定量的幼稚细胞。病因去除后血液学完全恢复正常,故不同于白血病。
七、填空题(6小题,共10.0分)
(2分)[1]
答案血浆 血细胞
(1分)[2]
答案去除病因
(1分)[3]
答案造血干细胞移植
(2分)[4]
答案大 破裂
(2分)[5]
答案酶促化学 加快
(2分)[6]
答案因子Ⅲ 组织中
八、问答题(3小题,共12.0分)
(3分)[1]
答案诊断多发性骨髓瘤应符合以下三条中的两条:①骨髓中异常的浆细胞≥15%,且有形态异常。②血浆蛋白电泳可见M蛋白。③有虫蚀样骨质破坏、溶骨病变或广泛性的骨质疏松。
(4分)[2]
答案再生障碍性贫血是由于造血组织显著减少,造血功能衰竭所致的一组贫血。贫血、出血、感染三组症状并存为其临床特征;全血细胞减少,淋巴细胞比例相对增多为其血液学特点。多为正细胞正色素性贫血,红细胞形态无明显异常,网织红细胞绝对值减少。
(5分)[3]
答案(1)多次化验检查血小板计数减少。(2)脾脏不增大或轻度增大。(3)骨髓检查巨核细胞数量增多或正常有成熟障碍。(4)以下5点中应具备其中一点:①泼尼松治疗有效;②切脾治疗有效;③PAlg增多;④PAC3增多;⑤ 血小板生存时间缩短。(5)排除继发性血小板症。
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