特发性血小板减少性紫癜null
特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP
概 念概 念 ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜,系血小板免疫性破坏增加,外周血中血小板减少的出血性疾病,是小儿最常见的出血性疾病。
其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性,血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。
病因与发病机制病因与发病机制1.血小板相关抗体产生-PAIgG
抗体通...
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特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP
概 念概 念 ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜,系血小板免疫性破坏增加,外周血中血小板减少的出血性疾病,是小儿最常见的出血性疾病。
其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性,血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。
病因与发病机制病因与发病机制1.血小板相关抗体产生-PAIgG
抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白结合。结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面FC受体结合,而易被吞噬破坏。
●null血小板膜抗原血小板自身抗体血小板单核/巨噬细胞Fc受体null
抗体不但使血小板破坏增多,还造成巨核细胞增殖和成熟障碍。
血小板与巨核细胞有共同抗原性,抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞,导致巨核细胞成熟障碍,巨核细胞生成和释放均受到严重影响,使血小板进一步减少。null2.免疫功能异常
T淋巴细胞功能异常
CD8+细胞增加, CD4+细胞减少
3. 雌激素的作用
证据:女性多;青春期、绝经前后、妊娠发生或加重。
机制:不详。nullnull 临床表现
1.发病年龄:多见于1~5岁小儿
2.季节:春季发病率较高
3.感染史:急性患儿于发病前1~3周常有病 毒感染史 null 4.出血
以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现。
皮肤:瘀点、瘀斑,分布不均,四肢多
黏膜:鼻出血、牙龈出血、月经过多。血
小板严重减少(<20109/L)可有严重
内脏出血,包括颅内出血。
5.贫血和轻度肝脾肿大
null 6.病程
急性型:肝脾及浅表淋巴结不大;
可自发缓解,病程一般少于半年。
慢性型:一般脾脏不大;
病程长,反复发作可迁延数年,自行缓解较少。
null● 实验室检查
1.血象 血小板减少
血小板<100×109/L
急性型:常<20×109/L
慢性型:(30~80)×109/L
出血轻重与血小板数多少有关,血小板<50×109/L时可见自发性出血,<20×109/L出血明显,<10×109/L时出血严重。
血小板大小不等,可见大型血小板,颗粒减少。
白细胞数及分类正常。null2.止血和凝血象
出血时间延长,凝血时间正常
血块收缩不良
血清凝血酶原消耗不良
束臂试验阳性null3. 骨髓象
巨核细胞增多或正常,有成熟障碍
急性型巨核细胞数量增多,以幼稚型为主;
慢性型巨核细胞数量增多或正常,以颗粒型为主,血小板生成减少。
红系和粒系正常null 急性I T P骨髓象
巨核细胞增多,以幼稚型巨核细胞为主
null 慢性I T P骨髓象
巨核细胞增多,以颗粒型巨核细胞为主null4.血小板抗体测定
主要是PAIgG增高,可有血小板相关补体(PAc3)阳性。
5.血小板寿命测定
血小板存活时间明显缩短,甚至只有数小时(正常 为8~10天)。
6.其他
慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。null诊断
根据病史,临床表现和实验室检查,即可作出诊断。
1. 广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏 2. 多次化验血小板计数减少 3. 脾脏不增大或仅轻度增大 4. 骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍 5. 以下五点中应具备任何一点
① 泼尼松治疗有效
②切脾治疗有效
③ PAIgG增多
④ PAC3增多
⑤ 血小板寿命测定缩短
6. 排除继发性血小板减少症5. 以下五点中应具备任何一点
① 泼尼松治疗有效
②切脾治疗有效
③ PAIgG增多
④ PAC3增多
⑤ 血小板寿命测定缩短
6. 排除继发性血小板减少症急性型与慢性型ITP的鉴别急性型与慢性型ITP的鉴别 急性型 慢性型
1.年龄 1~5岁多见 学龄期多见
2.起病 较急 较缓
3.出血程度 较重 较轻
4.病程 ≤ 6个月 > 6个月
5.血小板计数 常<20×109/L 一般(30 ~ 80)×109/L
6.骨髓巨核细胞 增多或正常,胞体大 计数明显 增多,核浆发育
小不一,以小型为多, 不平衡 ,胞浆出现空泡变性,
幼稚巨核细胞比例正常 产血小板巨核细胞明显减少
或稍高,产血小板巨核细胞减少null鉴别诊断
1. 急性白血病
2. 再生障碍性贫血
3. 过敏性紫癫:出血性斑丘疹,对称分布,
血小板数正常 4. 继发性血小板减少性紫癜 null治疗
一般治疗
在急性出血期以住院治疗为宜,减少活动,避免外伤,明显出血时应卧床休息。
积极预防及控制感染,避免服用影响血小板功能的药物。null2.糖皮质激素
首选,每日泼尼松1.5~2mg/kg,待血小板数回升至接近正常水平后逐渐减量,疗程一般不超过4周。
出血严重者可用冲击疗法:地塞米松每日0.5~2mg/kg,或甲基泼尼松龙每日20~30mg/kg,静脉滴注,连用3天,症状好转后改服泼尼松。
停药后如有复发,可再用泼尼松治疗。
null 3.大剂量静脉丙种球蛋白
主要作用:⑴封闭单核-巨噬细胞FC受体
⑵中和抗血小板抗体和调节机体免
疫反应。
⑶抑制抗体产生
常用剂量每日0.4g/kg,连续5天静脉滴注;或每次1g/kg 静脉滴注,必要时次日再用一次;以后每3~4周1次。
副作用少,偶有过敏反应。null4.血小板输注
适应证:
急性ITP血小板<(10~20)109/L;严重出血,药物未显效时。
当发生颅内出血或急性内脏大出血,危及生命时输注血小板,并需同时给予大剂量肾上腺皮质激素,以减少输入血小板破坏。
null5.抗-D免疫球蛋白
又称抗Rh蛋白,主要作用是封闭网状内皮细胞的Fc受体。
常用剂量每日25~50μg/kg,静脉注射,连用5天为1疗程。
副作用:轻度溶血性输血反应和Coombs试验阳性。null6.脾切除
有效率约70%
适应证
⑴激素治疗3~6个月无效
⑵激素治疗虽有一定疗效,但减量或停药后复发;或需较大剂量(泼尼松15~30mg/d)才能维持者
⑶使用糖皮质激素有禁忌者
副作用:
⑴继发感染
⑵10岁以下儿童暂不宜作脾切除null7.部分性脾栓塞术
用介入的方法,阻断脾脏外周皮质的供血动脉,保留脾脏中心的部的髓质供血动脉,使脾脏皮质缺血、坏死、液化并逐渐吸收,达到部分切除脾脏的目的。
部分性脾栓塞术尤适用于儿童期激素治疗无效的ITP。null8.免疫抑制剂 治疗慢性ITP.如长春新碱,环磷酰胺,环孢素A等,单药或联合化疗。
副作用较多,应用过程中应密切观察。
9.其它 达那唑 干扰素-α2b
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