黑色棘皮症

黑色棘皮症 第一、黑色棘皮症是一种少见的皮肤病，在特定的好发部位，出现污褐色到灰色的色素性、乳头瘤病样角化性皮损有多种类型，预后各不相同。 第二、黑色棘皮症 - 分类 1.良性黑棘皮病 呈不规则的常染色体显性遗传，与内脏疾病无关出生时或从少儿至青春期成长过程中发病好发于颈部、腋下和肘窝，黏膜很少受累口腔黏膜偶有天鹅绒状乳头状增生肢端不受侵害。病变在青春期后既可持续不变也可自发消退，就总体而言，本病的临床症状较恶性黑棘皮病明显减少 (1)良性黑棘皮病作为遗传综合征的一种现:良性黑棘皮病可与隐性遗传综合征相关，发病于出生时或青春发育期伴发的黑棘皮病不明显或轻微。如 综合征、 综合征、 综合征、 综合征、 综合征、 综合征、 综合征等 (2)良性黑棘皮病和获得内分泌疾病:除外遗传形式，良性黑棘皮病可伴随垂体肾上腺和卵巢肿瘤发生，发病常在青少年时期。肥胖不一定存在。垂体腺瘤或颅咽管瘤发病已有报道。青年或成年巨人症、伴生长激素增高的肢端肥大等内分泌综合征普遍包括黑棘皮病、柯兴 综合征、阿狄森 病和多囊性卵巢疾病可发生典型的黑棘皮病。年轻的糖尿病患者也常患此病 (3)化学性良性黑棘皮病:儿童和成年人使用大剂量雌激素可产生黑棘皮病，干扰脂代谢的化学物质与鱼鳞病和黑棘皮病相关，接受大剂量烟酸、 治疗的病人发生过黑棘皮病 第三、黑色棘皮症 - 病因 良性黑棘皮病作为遗传综合征的一种。呈不规则的常染色体显性遗传，与内脏疾病无关，良性黑棘皮病和获得内分泌疾病:除外遗传形式，良性黑棘皮病可伴随垂体、肾上腺和卵巢肿瘤发生，发病常在青少年时期。肥胖不一定存在。 恶性黑棘皮病:本病几乎均与内脏肿瘤相关。约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年约20%病人恶性肿瘤是原发的皮肤症是继发的。 第四、黑色棘皮症 - 发病机制 发病机制还不清楚。良性黑棘皮病呈不规则的常染色体显性遗传，与内脏疾病无关，恶性黑棘皮病，约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年约20%病人恶性肿瘤是原发的皮肤症是继发的。 第五、黑色棘皮症 - 临床表现 各型黑棘皮病的外观是一致的，其严重程度有差别呈对称性，皮肤受累区域依次是腋窝、颈部的屈侧和餐巾区，外阴大腿内侧、面部、肘窝、腘窝、肚脐手背、乳晕、足、眼睑和鼻前庭。 主要的症状系疣状、乳头样增生，角化过度和色素加深。最初的变化表现为污黄色、灰色或棕黄色，随后黑素加深，与周围皮肤界限不甚清楚。皮肤皱纹和皱褶处发生天鹅绒状乳头瘤样疣状皮损，污灰到黑色增生常致鸡冠样皮嵴，呈不同程度的角化过度。最终可发生疣状赘生物。受累区域既可局限也可广泛，如整个腋窝。最严重的乳头瘤样角化过度增生见于皮损 中央趋于边缘皮损减轻，被黑素加深区包围。浸渍发生在指间区域，反过来又刺激增殖形成，在恶性型，掌跖特别容易受累。整个皮肤明显的干燥和粗糙。 口腔黏膜变化主要表现为舌面天鹅绒状外衣式损害，但乳头瘤样赘生物也可发生，也可发生在口唇和腭。 当皮损发生浸渍时，黑棘皮病患者可产生一些主观症状和瘙痒，瘙痒多见于恶性黑棘皮病，有时非常严重。 第六、黑色棘皮症 - 并发症 恶性黑棘皮病，约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年。 黑色棘皮症 - 诊断 根据皮肤皱褶部位色素增加，伴疣状增殖，组织病理显示乳头瘤样增生，高压油管www.35crmn.net应考虑诊断本病重要的是区分良恶性。恶性黑棘皮肤病通常在成年发病损害严重，四肢与黏膜常受累，色素沉着显著，皮损逐日严重，且伴瘙痒。 鉴别诊断: 应与增殖性天疱疮、增殖性类天疱疮Darier病鉴别。 第七、黑色棘皮症 - 检查 组织病理:各型黑棘皮病组织病理改变相同，表皮呈中等程度角化过度及乳头瘤样增生，基底细胞层色素增多是其典型特征。组织图像似扁平的脂溢性角化症和表皮痣。 黑色棘皮症 - 治疗 系统治疗，维生素A 5万U，3次/d，数周或数月。在恶性黑棘皮病，去除腺癌通常皮肤症状消退。肿瘤复发，皮肤症状也常复发。局部外用中等浓度角质溶解剂如10%硫黄煤焦油软膏，对继发性细菌或真菌感染可以适当的治疗。 第八、黑色棘皮症 - 预后 多种类型，预后各不相同。良性黑棘皮病临床症状轻微青春期后病情平稳，甚至趋于消退。由于黑棘皮瘤作为遗传性综合征的一部分，临床表现是短暂的。肢端和黏膜很少受累，假性黑皮病的症状可随体重减轻而消退。恶性黑棘皮病的临床特征一般较显著，四肢和口腔黏膜常受累。色素加深明显，瘙痒严重在肿瘤去除以前，疾病可持续进展。一般来讲，肿瘤恶性程度较高，经常短期内致人死亡。