蚕豆病

蚕豆病 。 蚕豆病。分析病因并解释症状: (1)蚕豆病是6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺乏者在某些诱因作用下发生的一种与遗传有关的急性溶血性贫血，由于许多病人常在食用蚕豆后发病，故称为蚕豆病。常见于小儿，特别是5岁以下男童多见，约占90%。蚕豆病起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后1-2天内发生溶血。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染，尿色如浓茶或甚至如酱油等。 (2)G6PD是催化磷酸戊糖途径的第一个酶，也是限速酶，其活性决定6-磷酸葡萄糖进入此途径的流量。机体中6-磷酸葡萄糖通过磷酸戊糖途径生成大量的NADPH，而NADPH是体内谷胱甘肽还原的辅基，对维持还原型谷胱甘肽(GSH)的正常含量起到重要作用。GSH具有抗氧化作用，参与细胞内H2O2和脂过氧化物(LOOH)等的清除，对维持细胞特别是红细胞膜的完整性具有重要作用。遗传性G6PD缺乏者，其磷酸戊糖途径不能正常进行，导致其红细胞内缺乏NADPH或不足，当某些具有氧化作用的外源物质(如蚕豆、抗疟药、磺胺药等)进入机体后，会使机体产生大量H2O2等氧化物质，可破坏红细胞膜而发生溶血，从而诱发急性溶血性贫血，出现黄疸、血红蛋白尿等现象。