恶性淋巴瘤null淋 巴 瘤淋 巴 瘤null 淋巴瘤是一种原发于淋巴结和(或)结外淋巴组织的淋巴细胞恶性肿瘤。根据病理中有无里-斯细胞(Reed-Sternberg Cell, R-S细胞)或其变异型,分为:
霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma,HL)
非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin Lymphoma,NHL)
一、概 述null2001年美国和中国9种常见肿瘤发生数顺序肿瘤种类 次序 (美国) 次序(中国)肺癌 ...
null淋 巴 瘤淋 巴 瘤null 淋巴瘤是一种原发于淋巴结和(或)结外淋巴组织的淋巴细胞恶性肿瘤。根据病理中有无里-斯细胞(Reed-Sternberg Cell, R-S细胞)或其变异型,分为:
霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma,HL)
非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin Lymphoma,NHL)
一、概 述null2001年美国和中国9种常见肿瘤发生数顺序肿瘤种类 次序 (美国) 次序(中国)肺癌 1 1
直肠癌 2 5
乳腺癌 3 7
胃癌 4 3
前列腺癌 5 16
淋巴瘤 6 9
白血病 11 6
肝癌 14 2
食管癌 15 4发 病 情 况null发 病 情 况nullWHO ML 2000发 病 情 况null二、病因和发病机制null 病毒感染? 免疫功能紊乱?EBV(Epstein-Barr Virus)HTLV-Ⅰ(Human T cell Lymphoma Virus-Ⅰ)HTLV-Ⅱ遗传性免疫缺陷HIV接受免疫抑制剂治疗者自身免疫性疾病 SLE、SS 其它因素电离辐射遗传因素细菌感染如HP药物、接触杀虫剂等病 因null恶性淋巴瘤
(BL) 病 毒(如 EBV)
机体免疫功能受损 t(8;14)细胞生成
异常的随机发生C-myc 癌基因转录
的激活和调控异常发 病 机 制null三、病 理 及 分 类null淋 巴 瘤 病 理 A、淋巴结模式图null 淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征:
正常滤泡性结构为大量异常的淋巴细胞或其它细胞破坏;
被膜及被膜下窦也被破坏;
被膜周围组织同样有上述大量细胞浸润。淋 巴 瘤 病 理nullA、淋巴结反应性增生 B、淋巴瘤淋 巴 瘤 病 理null淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤(LDHL) 霍奇金淋巴瘤分类( WHO 2000)结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)结节硬化型霍奇金淋巴瘤*,1和2级(NSHL)富于淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤(LRHL)混合细胞型霍奇金淋巴瘤**(MCHL)null特征性R-S细胞或其变异型
多形性炎症细胞浸润性背景
毛细血管增生
不同程度的纤维化(一)霍奇金淋巴瘤病理null(一)霍奇金淋巴瘤病理霍奇金淋巴瘤病理--- R-S 细胞null霍奇金淋巴瘤病理---MCHL(一)霍奇金淋巴瘤病理null霍奇金淋巴瘤病理---NSHL(一)霍奇金淋巴瘤病理nullB细胞淋巴瘤
前体B 细胞肿瘤
前体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤*(B-ALL/LBL)
成熟(周围)B 细胞肿瘤
B-慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤*(B-CLL/SLL)
B-前淋巴细胞性白血病(PLL)
B-淋巴浆细胞性淋巴瘤(LPL)
脾边缘区B细胞淋巴瘤,±绒毛状淋巴细胞(SMZL)
毛细胞白血病(HCL)
浆细胞骨髓瘤*/浆细胞瘤(PCM/PCL)
MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤*(MALT-MZL)
淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤,±单核细胞样B细胞(MZL)
滤泡性淋巴瘤*(FL)
套细胞淋巴瘤*(MCL)
弥漫性大B细胞淋巴瘤*(DLBCL)
Burkitt 淋巴瘤*(BL)非霍奇金淋巴瘤分类( WHO )--1null非霍奇金淋巴瘤分类( WHO)--2
T细胞和NK细胞淋巴瘤
前体T细胞肿瘤
前体T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤*(T-ALL/LBL)
成熟(周围)T细胞肿瘤
T-慢性淋巴细胞性白血病(T-PLL)
T-颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)
侵袭性NK细胞白血病(ANKCL)
成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L)
结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(NK-TCL)
肠病型T细胞淋巴瘤(ITCL)
肝脾γδT细胞淋巴瘤
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
蕈样肉芽肿*/Szeary综合征(MF/SS)
间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和裸细胞,原发性皮肤型
周围T细胞淋巴瘤*,无其它特征(PTCL)
血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)
间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和裸细胞,原发性全身型 nullNHL的病理和分类远较HL复杂;
各类型异质性很强;
瘤细胞一般呈弥漫性分布。(二)非霍奇金淋巴瘤病理null非霍奇金淋巴瘤病理(DLBCL)(二)非霍奇金淋巴瘤病理nullWHO 2000 分类小结MLHLNHLNLPHLCHLBT/NKnull四、临 床 表 现null临
床
表
现(二)全身症状(三)结外病变(一)局部表现null1、浅表淋巴结无痛性、进行性肿大
颈部、腋下、腹股沟等2、深部淋巴结肿大(压迫症状)
纵隔、腹膜后、主动脉旁等(一)局 部 表 现典 型 null1、发热:热型多不规则,可持续高热或间歇低热,少数有周期热(Pel-Ebstein fever);
2、盗汗:入睡时出汗,或醒来时衣服湿透;
3、消瘦:6个月体重减轻10%以上;
4、其他表现:皮肤瘙痒、食欲减退,疲乏无力,黄疸等(二)全 身 症 状B 症 状null1、胃肠道:最为常见,回肠>胃>结肠;
2、肝脾:肝脾肿大,肝区疼痛及压痛,黄疸等;
3、皮肤:瘙痒,皮下结节、浸润性斑块、溃疡、丘疹等;
4、扁桃体和口、鼻、咽部:鼻塞、鼻衄和吞咽困难;
5、骨骼和骨髓:常为晚期表现;
6、其它部位:中枢神经系统,呼吸系统,肾,睾丸,乳腺甲状腺和子宫及附件等。(三)结 外 病 变null临床表现 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤
病变范围 多呈局限性,为相邻部位 很少呈局限性,
淋巴结病变 常比较广泛
淋巴结分布 向心性,多沿相邻区域 离心性,“跳跃式”
发展,滑车上淋巴结 播散,较易波及
累及罕见 滑车上淋巴结
纵隔病变 50% <20%
结外病变 少见(首发者<10%) 多见(原发或首发)霍奇金和非霍奇金淋巴瘤的临床特点比较null五、实验室检查及辅助检查null(一)血象 实 验 室 检 查(二)骨髓象(三)其它化验
ESR、LDH、ALP及血钙,血铜、白/球(四)分子生物学技术基因重排,染色体和融合基因检测46XY,t(8;14) → BLnull1、X线摄片
2、CT和MRI
3、B超:能发现直径>1cm 的深部淋巴结和肝脾侵犯
4、正电子发射断层扫描(PET)
5、下肢淋巴造影影 像 学 检 查null淋巴结病理组织学检查是确诊淋巴瘤的关键;* 病 理 学 检 查选取合适的淋巴结活检,同时可行淋巴结印片,可快速诊断;结合免疫组化,可以帮助确定病理类型。也可行淋巴结穿刺细胞学诊断,但意义远不如整个淋巴结活检,有时还会贻误诊断; null免 疫 组 织 化 学 技 术Tumor
Cell表达抗原(未知)标记抗体(已知)null淋巴瘤常用的免疫标记全白细胞 LCA( CD45)B细胞 CD19
CD20
CD21
CD22T细胞 CD3
CD4
CD7
CD8
CD45RONK细胞 CD56 细胞 单抗nullHL 免疫组化免 疫 组 化null六、诊 断 与 鉴 别 诊 断null淋巴瘤的诊断步骤分两步:诊 断第一步:确立淋巴瘤的诊断和类型(分型)第二步:明确病变累及的部位及范围(分期)null一、确立诊断*病理学检查
由有经验的病理学家
作出诊断依 靠诊 断null1、无明确原因的无痛性、进行性淋巴结肿大;2、淋巴结结核、慢性淋巴结炎经正规的抗结核治疗、抗炎治疗无效;3、不明原因的长期低热或周期性发热,特别伴有皮肤瘙痒、多汗消瘦以及浅表淋巴结肿大时。null依 据二、分 期
1、详尽的病史;
2、全面的体格检查;
3、必要的实验室及
影象学检查。
诊 断null
Ⅰ期 一个淋巴结区(Ⅰ)或一个淋巴组织(如脾、胸腺、咽淋巴环)
或一个淋巴结结外部位(ⅠE)
Ⅱ期 横膈同侧的2个或以上的淋巴结区(Ⅱ),受累的解剖部位数应标
明(如Ⅱ3)
Ⅲ期 横膈两侧的淋巴结区
Ⅲ1:伴或不伴脾门、腹腔或门静脉区淋巴结受累
Ⅲ2:伴主动脉、髂窝、肠系膜淋巴结受累
Ⅳ期 侵犯淋巴结(脾)以外的器官
A 无全身症状
B 发热(38℃以上持续3天)、盗汗和体重减轻(6个月内下降10%)
X 巨块病变,纵隔肿块>1/3胸廓内径,淋巴结肿块最大直径>10cm
E 局限性孤立的结外病变,不包括肝和骨髓只有一个部位病变(ⅠE)
侵犯邻近的淋巴结(ⅡE或ⅢE) 淋巴瘤的 Cotswolds 分期(1989)null淋巴结解剖区域图及分期横膈Ⅱ 期Ⅲ期Ⅳ期Ⅰ期无全身症状—A组有全身症状—B组null结核中毒症状
PPD/OT试验
抗酸杆菌抗体
病理有干酪样变
抗结核治疗有效鉴 别 诊 断淋巴结结核null慢性淋巴结炎感染病史
初期一般有压痛
不进行性肿大
抗生素有效
病理学检查鉴 别 诊 断null原发病灶及相应的临床表现
淋巴结质地、范围
癌性标记物(AFP、CEA、PSA等)淋巴结转移性肿瘤鉴 别 诊 断null七、 治 疗null放 疗化 疗治 疗主要手段强 调个体化治疗null直线加速器和60Co
适用于ⅠA 期、ⅡA 期及辅助治疗
照射野有斗篷野、倒 Y 野等
剂量 35-45 Gy(一)放 疗nullA、斗篷野 B、锄形野 C、盆腔野 淋巴瘤放射治疗照射野null适用于ⅠB、ⅡB、Ⅲ、Ⅳ期患者以及放疗的辅助疗法;(二)化 疗HL常用
有:MOPP、ABVD;NHL类型多,恶性程度不一,化疗方案也多,最经典的方案是CHOP(CTX、ADM、VCR、PDN) null本质是大剂量的化、放疗
分异基因和自体二种
骨髓未累及者可选用自体移植,安全、
方便
异基因移植尚有GVL效应(三)造 血 干 细 胞 移 植null由于局部放疗较手术切除有更高的缓解率,故手术仅限于活检;(四)手 术 治 疗胃肠道局限性淋巴瘤可采取手术切除术,以防化疗时穿孔;为诊断需要行剖腹探查null干扰素、TNF、IL-2
单克隆抗体*(抗CD20单抗美罗华R)
CTL、DC、独特型疫苗等(五)生 物 治 疗null人K恒定区鼠可变区与B细胞CD20特异性结合人IgG1的Fc段与人免疫效应机制起协同作用美罗华:鼠/人嵌合的单克隆技术null美罗华与人体免疫细胞的相互作用Adapted from Male D, et al Advanced Immunology,1996;1.1-1.16ADCCCDCnull高尿酸血症:水化、碱化,口服别嘌呤醇或痛风利仙
感染:预防,升白、抗感染
肝脏损害:护肝
心肺、泌尿系统损害:
甲减:见于放疗病人,替代治疗
对症支持:成分输血,降温等对症处理,心理
(六)、合并症的处理及支持治疗预后预后一般来说,HL好于NHL
NHL国际预后指数(IPI)
危险因素:年龄>=60岁;LDH>正常;Ⅲ/Ⅳ
期;ECOG >=2级;结外器官受
累>1个; 八、预 后null马某,男性,22岁。因“颈部肿块进行性增大伴胸闷、发热、盗汗2月余”而入院。入院后查体及影象学检查结果见右上图。行颈部淋巴结活检,病理结果见右下图。
提问:
1、患者的诊断是什么?
2、处于什么期?
3、如何治疗?
病 例 分 析null病例
答案:
1、霍奇金淋巴瘤(混合细胞型);
2、ⅢB期;
3、化疗,选用 ABVD 方案。null小 结1、淋巴瘤的定义及分类是什么?
2、淋巴瘤典型的临床表现有哪些?
3、确诊淋巴瘤依靠什么?
4、淋巴瘤治疗的主要手段有哪些?
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