【doc】小肠淋巴管扩张症

【doc】小肠淋巴管扩张症 小肠淋巴管扩张症 50?中华消化杂志1990年2月(第加眷第1翔) 小肠淋巴管扩张症 中日友好医院戴希真奖艳华张鼠王静? 小肠淋巴管扩张症(Intestinallymphangiecta sla,IL)是一种蛋白丢失性肟病.主要特征是肠淋巴 豫M流受阻,筋淋巴彗扩张,破裂,淋巴液漏出,致 使低蛋白血症浮肿厦淋巴细胞减少等.根据病因可 分发性和继发性.1961年Waldmann首次报道ill, 引起重视 一 ,癍圈及发病原理 原发性lL病因尚未完全阐明,常由先天性垒身 淋巴发育不垒(如胸导管闭锁)所致】. 继发省常发生于以下疾病'-.-】;(1)自身免疫性 疾旃:如系统性红斑狼疮cI],皮肌炎,系统性嘲化 痖等.j奎盎疾病常发生肠系膜及后腹膜毙症反 应,使谈处淋巴管腔按窄或阻塞,(2)9巾瘪如淋巴 肉霜,腹膜间皮瘤,后腹膜纤维瘤等,由于溜体压 追,径润,转移至淋巴系统,使淋巴回流障碍,(3) 所有使中心静脉压升高的疾病(如缩窄性心包炎,房 间隔缺损等),可使脑淋巴营内压升高.原因有两种; 静脉圈流不畅致肠淋巴掖生成增多,胸导管回流受阻 又使肠淋巴液撩滞.(4)其他如肠系膜淋巴结结棱, 丝虫摘,肝硬化腹承1.Whipple氏病等亦可引起 肠淋巴回流受阻. 肠琳巴营分布于粘膜周有层,粘膜下层和浆膜 层,当回流受对可表现t(1)淋巴液漏八肠腔,形 成乳縻性腹泻,脂肪污,(2)淋巴液向浆膜面漏出,形 J或乳糜祥嚷水口1.正常成人每日流经胸导管的淋巴 液约1500ml,其中含蛋白质50g,脂肪8Gg及大量 淋巴细胞,因此淋巴液的蔼出可造成此三种成分的大 壬失.' 二,原发性IL常在儿童及青年期发病口】, ,无性别差 90于3O岁前起病,平均发病年龄为11岁 异,多为散受.个别报道有遗传倾向.水肿和菔泻是 主要症状,前者初为间歇性,后成为持续性.水肿的 面因.淋巴回流受阻及低蛋白血症,前者因阳塞程度 不间水肿常是非对称性曲.一半患者有胸腹水,常为 乳靡性.80有腹泻,严重蕊泻或乳廉泻占20.15 有腹痛,是由肠功能紊乱,肠梗阻,低钙及栓塞所 致,后者与凝因子丢失有关.舾梗阻见于乳麋性腹 永的肠粘连患者.2O可无胃肠道症状12有低钙 抽搐.儿童患者生长迟缓.因淋巴细胞及免疫球蛋白 的至失象觉疫功能低下,一组6IL巾2例发展为淋 巴瘤,1倒淋巴庸褶'扪.极少数患者有黄指C趾)甲 (Yyellow-nailsyndrome)[,原因尚不清,可能与 局部淋巴渗出确关. 继发性IL起瘸较晚,随原发病的不同而差别较 大. 三,实验室及辅助检查 实验室检查?(1)血浆蛋白降低,以半衰期长.台 成率低的白蛋白,IgG最明显l.IgA,1gM,运铁 蛋白及纤维蛋白原可轻度降低.r球蛋白降低】.(2) 血常规t淋巴细胞绝对计数下降.常小于正常的113. 轻度小细胞低色素贫血.(3)血沉增快,血清钙降低, 血清胆周醇正常或下降.(4)大便脂肪含量增加.(5) 肠道丢失蛋白质增加.'lGr一白蛋白排泄率>1l, "II-PVP>1.5'lI1,叶-抗胰蛋白酶血浆清除率 >13ml/d[~1. x绞检查t小肠造影见皱襞肥厚.粗大.边缘不 整,呈毛刺状,可见限局性或弥漫性小隆起,肠段有 分节,肠腔扩大,分泌增多,蠕动减弱?,淋巴管 造影示胸导管扩强或不显影,肠系膜淋巴管狭窄,曲 张,偶见造影剂逆流,常伴其他部位淋巴管异常. 腹腔镜检查t肠管水肿,浆膜与肠系膜淋巴管扩 强如蛇形迂曲.浆膜面散在直径<Smm的黄色结节, 有时在结节周围可见扩张淋巴管,乳麋性腹水[Sl. 小肠镜检查;肠粘膜表面有散布性小白点,绒毛 苍白,肠壁水种,皱壁粗大,有时有乳麋性液体" tel .放大内镜见肠绒毛分布不均,白点散在或呈簇状 (可呈线状,带状,岛状等)m. 病理检查t手术或尸检时见肠壁水肿,浆膜面呈 暗褐色,并散在黄色结节.光镜下见绒毛末端膨大呈 杵状,有的顶端破裂.粘膜固有层,粘膜下层及浆膜 层见扩张淋巴管.肠系膜,粘膜下层及局围淋巴结中 淋巴细胞减少,固有层内细胞一般正常哺.装腔内 见脂褐素沉着,黄龟结节内有大量泡沫细胞.赫巴 管扩张为强局性或弥漫性,故话检有时假阴性nI? 苏丹I染色,绒毛末端脂肪漏出处呈附性反应m.扫 描电镜见缄毛形成稠穴,上皮层缺损,考虑罩白自贮 漏出'". 四,诊断与鉴别诊断 ?进修匿而 (1)典型临床症扶I(2)外蒯血淋巴细胞绝对计 数瓣少J(3)血浆自蛋白与TgG同时降低l(4)内镜 活捡(或手术标本)病理证实有肠淋巴管扩张,(5)实 验证明硒道蛋白厦丢失增多.具备(1)(2)(3)条者 应疑渗,再具备(4)(5)两条即可确诊c4.. 本病应与有低蛋白血症,水肿及腹污的疾病鉴 别Ca,43:如慢性肝病,免疫缺陷病,非热带斯泼卢及 过敏性胃肠病等.以上瘕病均无厨淋巴管扩张. 五,治疗及预后 瓯发性IL尚无特效疗法,下孤治疗可缓解症状 (1)限制长链脂肪酸的摄人,补充中链脂肪酸(Mc T).MCT可不经淋巴管直接由门脉入肝进入血循环, 避免了长链脂肪酸吸收后淋巴管内压的升高c3,4j. (2)静脉高营养适于病情严重者}(3)低盐饮食,利展 剂有助于承耳中的控制}(4)可行淋巴管静脉吻合术, 限局性淋巴管扩张者可切除病变厨管. 继发性IL主要是治疗原发病,随着原发病的好 转IL得到缓解t~,zT1. 瓯疑性IL多处于相对稳定状态.约1/3患者失去 劳动力,婴儿期起病者常因严重腹泻,吸收不良和反 复惑染而早期死亡】. 参考文献 1.WaId皿a?nTA.吐a1.Theroleofgastrointestinal systemin"idopathichypoproteinemia".Gastro- cnte~o]ogyl96l:41:l47. 2.森下铣夫?他.肠管扩疆症忙士i时5小肠粘膜 拭犬内棍镜所见.GastroetxterologlcalEndmc1981; 23:l13. 3.StroberrW.Intestinallymphangfiectasia:1'hep tot3~peprotein—losingenteropathy.In:Shorter RG,eta1.Gastroimestinalimmunityforthe clinJ~anFiorida~GruneS~atton.1985:I13 4.WaldrmarmTA.Protein-losi培gastroenteropatldes. In:BcrkJK.eta1edsBockusgastroenterology. ed4.Philadlphia:Saunders,1985:1814 ?51 5.CastendaS,eta1.Protein-losinge~teroptmta| theinifialmanii~tationofsystemiclupuserythcma- tc~xas.JRheurnato]1985;I2:l210. 6~?allTilburgAJetalIntestinallyrnphar~fiecta- 血ins~temicro出AmJGastroenterol1988; 88:1418 7.朝电均.蛋白届出性胃膳症,石川黻等.新内科学 大系18Bi肖化管裹患.京京:中山昔店,1981:124. 8.~thtaPM.eta1.Ghylomasclte~intestinalIm phangiectasiaandth~y~llow-nall5mr?Gut 1985:26:127~a. 9.田中三千罐.蛋白诨出性礴崭的小瞻内祝镜像.羁t 腾1985j20:7,59. 10.WaldmannTA.(troenk目吐n盅lproreinIossd~tzno- mtratedhyCr_labdledalbumin.Lancet196l; 2:I21. 11.GordonRS.etalExudadyeenteropathy:Abno. rmalpermeabilityDfthegastrointestinal;ract demonstrablewithlabelledpolyvingpyrrolidlonc. Lancct1959i1:325. 12.FlorentC.eta1.Intestinalclearanceofanti- trypsin.Asensitivemethodforthedetectionof protein-losingertteropathy.Gastroertterolo~';1981; 777. 13.ThomasDW.eta1.Randomcalalpha-I-anti- typs_nconcentration-nchildrenwith~ztroin- testinaldlseaze.Gastroenterology1981;80:776. 14.ShiminPM,eta1.Intestinallymphangiectasla- AJR1970;llO:827. 15.AsakwraH,eta1.Endoscopicandh戚.pa"】0l._ gicadstudyofprimaryandsecondaryintestirml lymphangiegtasia.DigdisSci1981",26;312. 16.VeidhuyzenvmZadtenSJO,cta1.Eado~,copic di~.grtosis0rprimaryintestinalIymphangiectasia usingahigh?fatmeatEaadoscopy1085;18;1~, 17.Na~sarVH,eta1.Mediterraneanabdominallym- phoma0rimmunoproliferatlvesmaiIIntejtina1 disease.part?.pathologicalaspectx.Cancer 1978;41:l340. (】98睥4月4日收藕同年7胄26日修回) "…"… 新书征订 《蔼化相治疗攀与商物学》由成都军区成都总医 院主任医师蔡有章编着,成都科技大学出版社出版 (1990年2月).上篇为消化疾病治疗学共24章,包括 要素歆食与垒胃肠外营养疗法,药物性消化系统损害 厦消化疾病台理用药及非药物疗法(针刺,内镜,手 术)下篇为清化痰病药物学共8章.本书供消化内 科,普通内科,外科,肿瘸科医师及医学院校师生参 考.估价6.5元,邮寄另加邮费1O%.成都天北印刷厂 (联系人-张朝森)四川成都惜字官南街28号(邮政 编码,610016).开户银行I四川成都工商银行春熙 办帐号l470179--80.