小儿麻痹症和脊髓灰质炎

Word转换成PDF格式转换器 6.0 (未注册) | http://www.word-to-pdf-converter.net 小儿麻痹症和脊髓灰质炎 脊髓灰质炎（pōlee-O-MI-ə-lītiss，英文 Poliomyelitis），通常被称为小儿麻痹症（infantile paralysis），是一种急性，病毒性传染病，主要从人到人通过 粪 - 口途径传播。该词源于希腊语poliós（πολιός），意 为“灰色”，myelós（µυελός "骨髓”），指的灰色物质的 脊髓，其后缀-ITIS，表示炎症。，即，脊髓的灰质炎症是一种 严重的感染，虽然可以延长侵入到脑干和甚至更高级的结构， 导致脑部炎症，引起呼吸暂停，需要借助机械援助，如呼吸 机。 虽然约90％的脊髓灰质炎感染根本不会引起任何症状，如 果病毒进入血液，受影响的个人可以表现出一系列的症状。其 中有大约1％的情况下，病毒进入中枢神经系统，率先感染破坏 运动神经元，导致肌肉无力及急性弛缓性麻痹。不同类型的瘫 痪，可能会发生，这取决于所涉及的神经。脊髓部分的脊髓灰 质炎是最常见的形式，其特征在于，经常涉及的腿呈现不对称 麻痹是最为常见的。延髓性小儿麻痹症导致颅神经所支配的肌 肉无力。 脊髓延髓型脊髓灰质炎是一种组合的延髓和脊髓麻 痹。 脊髓灰质炎第一次被承认为一种独特的病例，是由雅各布 ·海涅于1840年宣布的。它的病原体，脊髓灰质炎病毒，在 1908年由卡尔·兰德斯坦纳确定。虽然小儿麻痹症作为一种流 行病，在19世纪晚期之前是不被人所知的，但小儿麻痹症成了 20世纪最可怕的儿童疾病之一。脊髓灰质炎的流行攻击了了成 Word转换成PDF格式转换器 6.0 (未注册) | http://www.word-to-pdf-converter.net 千上万的人，大多是年轻的儿童。疾病造成了人类历史上大量 的瘫痪和死亡人数。小儿麻痹症本来来已经静静地存在了千百 年，直到19世纪80年代，当重大疫情开始在欧洲流行后不久， 广泛的该病流行出现在了美国。 到1910年，全球经历了脊髓灰质炎病例的急剧增加，该病 开始定期在夏季期间的城市流行 - 使成千上万的儿童和成人瘫 痪 - 这些流行病的肆虐，对发展疫苗提供了动力。 在20世纪 50年代出现了脊髓灰质炎疫苗。疫苗极大地降低了全球的小儿 麻痹症病例，数量从每年数十万到下不足一千。在国际扶轮 社，世界卫生组织，联合国儿童基金会的领导下，全球不断加 大疫苗接种工作，最终是希望能在全球根除这种疾病。 脊髓灰质炎的分类 “脊髓灰质炎”是用于识别由任何三种血清型脊髓灰质炎 病毒引起的疾病。脊髓灰质炎感染后有两种基本模式：轻型， 不涉及中枢神经系统（CNS），有时也被称为顿挫型脊髓灰质 炎；重型，涉及了中枢神经系统，可能是麻痹或非麻痹的。大 多数人都有一个正常的免疫系统，致使脊髓灰质炎病毒的感染 是无症状的。在极少数情况下，感染产生轻微的症状，这可能 包括上呼吸道感染（喉咙痛和发烧），胃肠功能紊乱，恶心， 呕吐，腹痛，便秘或很少的腹泻，流感样疾病。 该病毒进入中枢神经系统后，约3％出现感染。大多数患者 中枢神经系统受累发展为非麻痹无菌性脑膜炎，头痛，颈， 背，腹和四肢疼痛，发烧，呕吐，嗜睡，和易怒。在1000例病 例中约有五例麻痹性疾病的症状，其中肌肉变得虚弱无力，软 瘫和控制失衡，最后完全瘫痪，这种情况被称为急性弛缓性麻 痹。根据瘫痪的部位，麻痹性脊髓灰质炎被分为脊髓型或延髓 型，或两者兼而有之。在极少数情况下，也可引发脑炎，脑组 织本身的感染，通常仅限于婴幼儿。它的特点是混乱的精神状 态，头痛，发烧，和不常见的抽搐和痉挛性瘫痪。 脊髓灰质炎的病因 脊髓灰质炎是被已知的肠病毒 - 脊髓灰质炎病毒感染引起 的。这组RNA病毒的寄生于胃肠道 - 特别是口咽部和肠道。培 养时间（到出现首次症状和体征）从3天至35天不等，比较常见 的时间为6至20天。 脊髓灰质炎是仅在人体感染引起的疾病。 它的结构非常简单，有一个单一的RNA的基因组被包裹在一层蛋 白质外壳中（称为衣壳）。除了保护病毒的基因物质，衣壳蛋 白还能使脊髓灰质炎病毒感染某些类型的细胞。三种血清型脊 髓灰质炎病毒已经确定，分为1型（PV1），2型（PV2）和3型 （PV3），每一个都有稍微不同的衣壳蛋白。[14]所有这三种病 Word转换成PDF格式转换器 6.0 (未注册) | http://www.word-to-pdf-converter.net 毒都是非常致命的，并可产生同样的疾病症状。其中1型是最常 遇到的，最容易导致麻痹瘫痪症状。 谁接触到了病毒，或者被感染或者接种了免疫疫苗，增强 了免疫力。对免疫个体来说，IgA抗体（抗脊髓灰质炎病毒）存 在扁桃体和胃肠道中，并能够阻止病毒的复制; IgG和IgM抗体 可以防止病毒在中枢神经系统的运动神经元中传播。一种血清 型脊髓灰质炎病毒的感染或接种不提供对其它血清型病毒的免 疫能力，完全免疫需要对所有血清型病毒接种疫苗。 病毒传播 脊髓灰质炎通过口腔 - 口腔（口咽部源）和粪 - 口（肠 源）的路线是具有高度传染性的。在流行地区，脊髓灰质炎野 病毒几乎可以感染整个人群，在温带气候中，这是有季节性 的，在夏季和秋季的传播最凶。在热带地区，这些季节性的差 异远远不那么突出。 第一次接触病毒，到最先出现症状，被称为潜伏期，通常 是6至20天，最长可为3至35天。初次感染后，病毒颗粒被排 出，在粪便中可存活几个星期。本病主要通过粪 - 口途径传 播，通过摄入受污染的食物或水。偶尔会通过口 - 口途径传播 （该模式在具有良好的卫生设施和卫生领域中尤其明显）。脊 髓灰质炎最具传染性的时期是在出现症状之前和之后的7到10天 之间，但只要该病毒仍然在唾液或粪便中，传播的可能性仍然 存在。 脊髓灰质炎的风险增加，或影响疾病的严重程度的因素包 括免疫缺陷，营养不良，扁桃体切除术，体力活动后立即出现 瘫痪，因注射疫苗或治疗药物后骨骼肌损伤和怀孕。虽然该病 毒可以通过胎盘，但在怀孕期间，胎儿不出现感染，无论母体 Word转换成PDF格式转换器 6.0 (未注册) | http://www.word-to-pdf-converter.net 被感染或接种了小儿麻痹症疫苗。在最初几个月，母源抗体的 影响也通过胎盘提供给了婴儿被动的免疫保护。 作为预防措施，在脊髓灰质炎流行地区，为防止感染，公 众泳池常常被关闭。 病理生理学 脊髓灰质炎病毒经口进入人体后，与它接触的第一个细胞 - 咽和肠黏膜被感染。通过绑定细胞膜上的免疫球蛋白样受体 （被称为脊髓灰质炎病毒受体CD155），它获得入口。然后，病 毒劫持宿主细胞，并开始复制。脊髓灰质炎病毒在胃肠细胞内 分裂大约一个星期，从那里它传播到了扁桃体（特别是扁桃体 生发中心内的滤泡树突状细胞），在肠道淋巴组织中，包括了 派伊尔氏淋巴集结的M细胞，深颈椎和肠系膜淋巴结节点，它大 量倍增。随后，该病毒被吸收到了血液中。 病毒血症，病毒在血液中的存在，使其能够广泛分布在整 个身体。脊髓灰质炎病毒在血液和淋巴管中能长一段时间生存 和繁殖，有时长为17周。在少数情况下，它可以传播和复制到 其它地方，如棕色脂肪细胞，网状内皮组织和肌肉。这种持续 复制会造成重大的病毒血症，并导致轻微的流感样症状的发 展。在极少数情况下，症状可能会进一步发展，病毒可侵犯中 枢神经系统，引发局部炎症反应。在大多数情况下，在大脑的 周围组织中，将导致一种自限性的脑膜炎症，这是已知的非麻 痹型无菌性脑膜炎。对中枢神经系统的突破，提供给了病毒未 知的好处，在正常的胃肠道感染中，这很可能是一个偶然的偏 差。我们对脊髓灰质炎病毒传播到中枢神经系统的机制了解甚 少，但它似乎有这样的偶然现象 - 主要依赖于个人的年龄，性 别，社会经济地位。 麻痹型（瘫痪型）脊髓灰质炎 有1％左右的感染中，脊髓灰质炎病毒沿着一定的神经纤维 通路传播，优先复制和破坏运动神经元脊髓，脑干，或运动皮 质。这导致麻痹型脊髓灰质炎的发展，各种形式的（脊髓，延 髓，混合型）的不同与神经元的损伤、炎症程度的变化和中枢 神经系统影响的区域有关。 Word转换成PDF格式转换器 6.0 (未注册) | http://www.word-to-pdf-converter.net 神经细胞的破坏产生在脊神经节产生了病变，这些也可能 发生在网状结构，前庭神经核，小脑蚓部和小脑深核部。在脊 柱的问题上，炎症对神经细胞的破坏，经常改变灰色的颜色和 外观，导致出现发红和肿胀。其他相关的麻痹性疾病发生的破 坏性改变了前脑区，特别是下丘脑和丘脑。我们对脊髓灰质炎 病毒引起的麻痹性疾病的分子机制知之甚少。 麻痹型（瘫痪型）脊髓灰质炎的早期症状包括高烧，头 痛，僵硬的背部和颈部，各种肌肉不对称的弱点，触觉的灵敏 度，吞咽困难，肌肉酸痛，浅表和深部反射的损失，感觉异常 （如坐针毡），烦躁不安，便秘或排尿困难。瘫痪一般在早期 症状开始后一至十天后发展，进展为两到三天，通常发烧停止 后完成。 麻痹型（瘫痪型）脊髓灰质炎随着年龄的增加，风险加 大。在儿童中，非麻痹性脑膜炎是中枢神经系统受累后最可能 发生的后果，瘫痪的发生约为1000例中有1个。在成年人中， 75例发生一个瘫痪。在5岁以下儿童中，一条腿瘫痪是最常见 的，在成人中，广泛的胸部和腹部麻痹也影响到四肢 - 更可能 四肢瘫痪。不同病毒感染导致的瘫痪的比例也有所不同，1型脊 髓灰质炎病毒的瘫痪感染率最高，为1/200；2型最低，为 1/2000。 脊髓型脊髓灰质炎 脊髓型脊髓灰质炎，是麻痹型脊髓灰质炎的最常见形式， 是病毒入侵运动神经元的前角细胞的结果，或入侵腹侧灰质部 （前部）的前角细胞（在脊髓的运动神经元中的位置），这是 负责运动的肌肉，包括那些躯干，四肢和肋间的肌肉。病毒的 入侵导致神经细胞发炎，导致运动神经元损伤或破坏。当脊髓 神经元死亡，发生瓦氏变性，导致现在死亡的神经元支配的这 些肌肉变弱，随着神经细胞的破坏，肌肉不再从大脑或脊髓接 收信号。没有神经的刺激，肌肉开始萎缩，越来越弱，软瘫和 控制变差，最后完全瘫痪。最大程度的瘫痪进展迅速（二至四 天），通常伴随着发烧和肌肉疼痛。深腱反射也受到影响，通 常不存在或减少，但是，瘫痪肢体的感觉（触觉）能力，不存 在影响。 Word转换成PDF格式转换器 6.0 (未注册) | http://www.word-to-pdf-converter.net 脊髓麻痹的程度取决于受影响的区域，这可能是颈椎，胸 椎或腰椎。病毒可能会影响身体两侧的肌肉，但更多的时候是 不对称的瘫痪。任何肢体或肢体组合都可能受影响，可能受影 响的是一条腿，一只胳膊，两条腿和双臂。麻痹部位往往在近 端（如肢体连接体）和远端（指尖和脚趾）更严重。 延髓型脊髓灰质炎 当脊髓灰质炎病毒入侵和破坏脑干延髓区域内的神经时， 有2%左右出现瘫痪。延髓区域是白色物质通道，连接进入脑干 的大脑皮质。这些神经的破坏，削弱了脑神经对肌肉的控制， 产生了脑炎症状，并可导致呼吸困难，说话和吞咽障碍。受影 响严重的神经是舌咽神经（部分控制喉咙，舌头的吞咽和功能 运动，和味道），迷走神经（将信号发送到心脏，肠，肺）， 和附件神经（控制上颈部运动）。由于吞咽的影响，分泌的粘 液可能聚集在气道，造成窒息。其它迹象和症状包括面部肌无 力（所造成的破坏是三叉神经和面神经支配的脸颊，泪管，牙 龈和脸肌肉，以及其它结构），重影，咀嚼困难，不正常的呼 吸频率、深度和节奏（这可能会导致呼吸骤停）。肺水肿和休 克也可能出现，这可能是致命的。 混合型脊髓灰质炎 大约有19%的麻痹型脊髓灰质炎病例有延髓和脊髓的症状， 这种亚型被称为呼吸或混合型脊髓灰质炎。在这里，病毒侵袭 了颈椎脊髓的上半部分（颈椎C3-C5 ），引起了隔膜的瘫痪发 生。受影响的关键神经是膈神经（驱动隔膜来给肺部充气）和 控制吞咽肌肉的神经。对这些神经的破坏，影响到了呼吸，使 病人呼吸必须要依赖于呼吸机的支持。混合型脊髓灰质炎可以 导致瘫痪的胳膊和腿，也可能会影响吞咽和心脏功能。 脊髓灰质炎的诊断 临床上怀疑麻痹性脊髓灰质炎可以通过个人经历了一个或 多个肢体弛缓性麻痹的急性发作，患肢减少或缺失了腱反射。 但不能归结于感觉或认知上的损失。 通常是由一个诊断的基础上，从粪便样品或咽拭中 检测脊髓灰质炎病毒。脊髓灰质炎病毒的抗体是可以诊断到 的，通常可以在受感染的早期病人的血液中。也可以患者 的脑脊髓液（CSF），这是通过腰椎穿刺来采集样品 ，样品中 揭示了数量增加的白细胞（主要是淋巴细胞）和轻度升高的蛋 白水平。在脑脊液中对病毒的检测可以诊断麻痹性脊髓灰质 炎，但很少使用。 如果脊髓灰质炎病毒从经历急性弛缓性麻痹患者体内被分 离出来，可以进一步通过寡核苷酸映射（基因指纹）来测试。 Word转换成PDF格式转换器 6.0 (未注册) | http://www.word-to-pdf-converter.net 最新的方法是通过PCR扩增，以确定它是否“野生型”（即，病 毒产生于自然界中）或 “疫苗类型”（来自于可以生产脊髓灰 质炎疫苗的种类）。重要的是要确定病毒来源，因为每例由野 生脊髓灰质炎病毒引起的麻痹性脊髓灰质炎的报告，估计有200 3000个传染性无症状携带者存在。 脊髓灰质炎的预防 被动免疫 1950年，在美国匹兹堡大学的威廉·哈蒙提炼出了脊髓灰 质炎幸存者的血浆中丙种球蛋白组成部分。哈蒙提炼的丙种球 蛋白，其中含有脊髓灰质炎病毒的抗体，可用于阻止脊髓灰质 炎病毒感染，预防疾病，并减少其他已感染脊髓灰质炎患者的 严重程度。一项大型临床试验的结果证明，丙种球蛋白在防止 麻痹性脊髓灰质炎的发展方面有80％左右的效果。它也显示出 对于脊髓灰质炎患者，可以减少疾病的严重程度。丙种球蛋白 的方法后来被视为在广泛使用时，不切实际。但是，在很大程 度上是由于血浆供应量有限，因此，医学界将其重点转向发展 脊髓灰质炎疫苗。 脊髓灰质炎疫苗 世界各地的孩子接受口服脊髓灰质炎疫苗来打击小儿麻痹 症。这两种类型引起脊髓灰质炎的免疫力，有效地阻断脊灰野 病毒的人对人的传播，从而保护了疫苗接种者和更广泛的社区 （所谓群体免疫）。 第一候选的脊髓灰质炎疫苗，是基于活性但减毒的病毒 （减弱）。由病毒学家希拉里科普罗夫斯基发现。科普罗夫斯 基的原型疫苗于1950年2月27日给一个8岁的男孩使用。科普罗 夫斯基在整个20世纪50年代的继续疫苗研制，引起了在比利时 和刚果的大规模的临床试验，在1958年和1960年之间，在波兰 有7百万儿童接种了疫苗来抵抗1型和3型脊髓灰质炎病毒。 第二候选的灭活病毒疫苗于1952年由匹兹堡大学的沙克发 现，1955年4月12日向全世界宣布。沙克疫苗，脊髓灰质炎灭活 疫苗（IPV），是基于脊髓灰质炎病毒生长在一种猴肾组织中培 养的，用福尔马林灭活。两个剂量的IPV（注射用）后，90％或 更多的个人发展成了针对所有三个血清型脊髓灰质炎病毒的保 护性抗体，三个剂量后，至少99％获得免疫。 随后，阿尔贝.沙宾发现了另一种活性口服脊髓灰质炎疫苗 （OPV）。它是通过非人类的细胞在亚生理温度下复制病毒产 生。沙宾疫苗的减毒脊髓灰质炎病毒在肠道中非常有效地复 制，这脊灰野病毒的感染和复制的原发部位，但疫苗株是无法 在神经系统组织内有效地复制。单剂量的沙宾口服脊髓灰质炎 疫苗产生免疫力的可以针对三种脊髓灰质炎病毒血清型，约 Word转换成PDF格式转换器 6.0 (未注册) | http://www.word-to-pdf-converter.net 50％的人有效。三个剂量的减毒活口服脊髓灰质炎疫苗超过 95％的人有效。沙宾疫苗的人体试验开始于1957年，并在 1958年在与科普罗夫斯基的疫苗竞争中被美国国立卫生研究院 选择使用，并于1962年获得授权。它迅速成为全球范围内唯一 使用的脊髓灰质炎疫苗。 由于OPV价格低廉，易于管理，并在肠道内产生优异的抗体 （这是有助于防止野生病毒感染的地方），它一直许多国家选 择的疫苗。在非常罕见的情况下，OPV接种可以导致瘫痪（大约 每750,000疫苗接受者中有1例）。大多数工业化国家现在已经 重新选择IPV，要么作为的唯一疫苗来预防小儿麻痹症，要么结 合口服脊髓灰质炎疫苗。 脊髓灰质炎的治疗 没有治愈脊髓灰质炎的方法。现代治疗的重点一直是缓解 症状，加快恢复和防止并发症的发生。支持性的措施，包括抗 生素，以防止感染和减弱肌肉疼痛，止痛药，适度的运动和营 养丰富的饮食。小儿麻痹症的治疗往往需要长期康复，包括物 理治疗，牙套，矫正鞋，在某些情况下，骨科手术也是选择手 段。 有时可能需要便携式呼吸机支持呼吸。在急性脊髓灰质炎 感染过程中，人为地维持呼吸，直到患者可以自主呼吸，（通 常为约一到两周）。今天，许多脊髓灰质炎幸存者伴有长期的 呼吸麻痹，因而在胸部和腹部使用现代化的套管式负压呼吸 机。 治疗小儿麻痹症包括水疗，电疗，按摩及被动关节运动， 和手术治疗，如肌腱延长和神经移植术。支具和身体支架，往 往因为行动受限而造成肌肉萎缩。 趋势预测 顿挫型脊髓灰质炎感染的患者可完全康复。其症状只是无 菌性脑膜炎，症状可以预计将持续2至10天，然后完全恢复。在 脊髓型脊髓灰质炎的情况下，如果受影响的神经细胞完全破 坏，瘫痪将是永久性的；细胞不被破坏，但暂时失去功能，可 以在发病4至6周后恢复。一半的脊髓型脊髓灰质炎患者可完全 恢复，四分之一的恢复后有轻度残疾，而余下的四分之一留下 了严重的残疾。急性麻痹和残留麻痹的程度可能与病毒血症的 程度成正比，与免疫力的程度成反比。脊髓型脊髓灰质炎是很 少致命的。 如果没有呼吸机的支持，呼吸型脊髓灰质炎的后果就是吸 入分泌物，引起窒息或肺炎。总体而言，5％-10％的麻痹型脊 髓灰质炎患者，死于呼吸的肌肉瘫痪。死亡率因年龄而异：如 果没有提供呼吸支持，其死亡率范围对儿童是2-5％和对成人高 Word转换成PDF格式转换器 6.0 (未注册) | http://www.word-to-pdf-converter.net 达15％至30％的死亡率。延髓型脊髓灰质炎往往会导致死亡。 提供呼吸支持的情况下，死亡率为25到75％，这取决于病人的 年龄。当正压通气机可以使用时，死亡率可以降低至15％。 恢复 很多情况下脊髓灰质炎导致的只是暂时性瘫痪。先前的瘫 痪肌肉的神经脉冲在一个月内恢复，整体恢复通常在6至8个月 内完成。急性麻痹性脊髓灰质炎的神经生理过程的参与相当有 效。甚至已经失去了原来的一半运动神经元，肌肉也能保持正 常的力量。持续了一年的瘫痪可能是永久性的，虽然在感染后 12个月至18个月后，适度的肌肉力量恢复也有可能。 有一种恢复机制是神经末梢萌芽，在剩余的脑干和脊髓运 动神经元中发展出了新的分支或萌芽。这些萌芽可以重建急性 感染脊髓灰质炎后的孤立神经的去神经支配情况，恢复纤维能 力，并提高强度。神经末梢萌芽可能会产生一些显著加大的运 动神经元的工作量，这工作以前由多达四个或五个单位来完成 的：一个单一的运动神经元，以前控制了200个肌肉细胞，现在 可能控制800至1000个细胞。在康复阶段中，其它机制的发生促 进了恢复肌肉力量，包括通过锻炼和活动，改造的II型肌纤维 到I型肌纤维的增大。 除了这些生理过程，身体还具有一些补偿机制，在保持着 功能。这些技术包括利用相对强度较弱的肌肉，发展以前很少 使用的肌肉，和提高使用韧带的稳定性，获得更大的机动性。 并发症 剩余的并发症通常会在最初的恢复阶段中产生。肌肉麻痹 和瘫痪有时会导致骨骼畸形，关节收紧及运动残疾。一旦肢体 的肌肉变成弛缓性，它们可能会干扰其他肌肉功能。这个问题 的典型表现是马蹄足（类似马蹄内翻足）。这种畸形发展时， 牵拉着脚尖向下的肌肉工作。但是，牵拉脚尖向下的不工作。 足部就自然地向下，如果置之不理的话，后面的脚跟腱缩回和 脚不能处在一个正常的位置上。出现了马蹄足的小儿麻痹患者 无法正常行走，因为他们不能把自己的脚跟放在地上。类似的 情况还有双臂瘫痪。在某些情况下，受影响的腿的增长减缓 了，而另一只腿继续正常生长。结果是一条腿长，一条腿短。 整个人偏向一侧，反过来导致脊椎畸形（如脊柱侧凸）。骨质 疏松症和骨折的可能性增加。为防止或减少长度差距可以进行 远端股骨和近端胫骨/腓骨髁上的一种骨骺阻滞术，所以，肢体 的增长是人为发育迟缓，并通过骨骺（生长）板关闭时，腿可 以获得更平等的长度。其他手术来重新平衡肌肉也可能是有帮 助的。 Word转换成PDF格式转换器 6.0 (未注册) | http://www.word-to-pdf-converter.net 贵阳医学院附属南华医院www.zckf120.com专家建议,长时间 使用的支具或轮椅可引起压迫神经病变，以及在腿部的静脉正 常功能的损失。并发症长时间可累及肺部，肾脏和心脏，肺水 肿，吸入性肺炎，尿路感染，肾结石，麻痹性肠梗阻，心肌 炎，肺心病等等。