眼眶巨大恶性血管外皮细胞瘤1例

眼眶巨大恶性血管外皮细胞瘤1例 【关键词】眼眶;血管外皮细胞瘤 1病例报告 患者女，17岁，因“右眶内肿物，进行性长大5a”于20010110来我院就诊.5年前曾在当地医院按右眼眶囊肿进行手术治疗2次，术后肿物均复发，肿物进行性增大，以后未再进行任何治疗.患者既往体健，体征无异常.家族无类似病史记载.眼科检查:视力:右眼指数/眼前，左眼4.9.右眼眶内肿物突出，累及面部，质软、无压痛;拉开上眼睑，右眼轴向上，见角膜透亮，前房浅，房水清，晶体位正、透明，眼后节无法观察.眼睑肿胀，睑裂增大，结膜暴露、充血及肥厚.眼球不全脱出眼眶外，大部分藏于上睑穹窿部，活动受限.左眼正常.CT提示:“右眼眶可见7.0cm×5.3cm均匀软组织密度影，右眼球完整，球内结构未见异常.眼球内侧壁与肿块分界欠清.右眼视神经病灶分界尚清.左侧眼眶结构、眼球形态及内部结构均未见异常”.诊断:右眼眶内巨大肿瘤(性质待定).5d后局麻下行右眼眶内肿瘤切除术;手术自睑缘内侧切开肥厚结膜，沿眶下壁钝性分离，沿包块上沿向后分离，逐渐游离出包块;术中所见肿瘤面弥漫性出血，瘤体呈实性暗紫色，完整摘出约8.5cm×5.5cm×6.3cm大小之肿瘤.术后可见右眼眶扩大、呈锅底样改变、眼眶皮肤松弛、肥厚;还纳眼球，眼球游离，缝合睑缘.摘除肿瘤行病理组织学检查，显微镜下可见肿瘤内血管丰富，瘤细胞紧密绕血管排列，瘤细胞卵圆形，边界不清，核圆或卵圆形，无间变，核膜明显，染色质颗粒粗细不均，分布均匀，有小核仁， 1 核分裂像?5个/10HPF;网织纤维染色:网织纤维穿插于每个瘤细胞之间.免疫组化染色:CD34和VIN阳性、NF,S100,SYN和EMA阴性.病理报告:右眼眶恶性血管外皮细胞瘤. 2讨论 血管外皮细胞瘤好发于深层组织，如腹膜后，纵隔及下肢等处，发生于眼眶者罕见,1,.在倪倬等(1991)报道的1442例肿瘤中，本病22例，占1.5%.血管外皮细胞瘤易转移和复发.一般多属恶性肿瘤，在病理分型中仍分为良性、边缘性和恶性三类,2,.恶性血管外皮细胞瘤呈浸润性生长，临床缺乏特异性，依赖病理学诊断，必要时作免疫组化及网织纤维染色确诊.手术时发现肿块不完整或包膜破裂，应扩大范围切除.术后应用大剂量钴60照射(>20Gy)，本病复发多在1~2a内.本例5a前曾两次复发，说明手术切除不彻底，对此应有足够重视，术后应采取放疗措施并至少观察10a以上. 【参考文献】 ,1,倪倬，马小葵.眼眶血管外皮细胞瘤,J,.实用肿瘤杂志,1996;11(5):204-207. ,2,杨海乙,朱红,刘玉智.眼底血管外皮细胞瘤一例报告,J,.天津医药,1995;23(8):507. 2