法洛氏四联症 艾森曼格综合症 学习小结

先天性法洛四联症 先天性法洛四联症：是联合的先天性心血管畸形，包括肺动脉口狭窄1、心室间隔缺2、主动脉右位（主动脉骑跨于缺损的室间隔上）4、右室肥大3四种异常，是最常见的青紫型先天性心脏病，在成人先天性心脏病中所占比例接近10%。 病理生理：由于室间隔大缺损左、右心室压力相等，相当于一个心室向体循环及肺循环排血，右室压力增高，但由于肺动脉口狭窄，肺动脉压力不高甚至降低，右室血流大量经骑跨的主动脉进入体循环，使动脉血氧饱和度慢性降低，出现青紫并继发红细胞增多症。 临床现：自幼出现的进行性青紫和呼吸困难，易疲乏，劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕厥，长期右心压力增高及缺氧可发生新功能不全。 除青紫外常伴有杵状指（趾）。 临床表现： 1. 自幼出现的进行性青紫和呼吸困难，易疲乏，劳累后常蹲踞位休息。 2. 杵状指 3. 肺动脉瓣第二心音减弱甚至消失，胸骨左缘闻及收缩期喷射样杂音 特殊检查：1.血Rt：RBC，HB及血细胞比容均增高 2.心电图：电轴右偏、右室肥厚 3.X线：右室肥厚表现、肺动脉段凹陷，形成木靴状外形，肺纹理减少。 4.B超心动图：右室肥厚、室间隔缺损、主动脉骑跨。右室流出道狭窄及肺动脉瓣的情况也可见 艾森曼格综合症 艾森曼格综合症严格的意义上并不能称为先天性心脏病，而是一组先天性心脏病发展的后果。例如：先天性室间隔缺损持续存在，可由原来的左→右分流，演变成右→左分流（因为进行性的肺动脉高压发展成器质性肺动脉阻塞性疾病→肺动脉高压，右室压↑＞左室） 病理解剖： 1. 原发的室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等畸形 2. 右心房、右心室均明显增大；肺动脉总干和主要分支扩大，但肺小动脉壁增厚，内腔狭小甚至闭塞。 病理生理： 原有的左向右分流流量一般均比较大，→肺动脉压力增高，开始为功能性肺血管收缩，持续存在的血流动力学变化→右心室和右房压力增高；→肺动脉逐渐发生器质性狭窄或闭塞病变→使原来由左向右的分流逆转为由右向左的分流→青紫。均有继发性相对性肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全。多发生于室间隔缺损者，发生时间多在20岁以后 临床表现： 轻至中度青紫，劳累后加重，逐渐出现的杵状指（趾），常伴气急、乏力、头晕等症状，以后渐出现右心衰的相关症状。 体征：心浊音界明显增大，心前区胸骨左缘3~4肋间明显搏动，原有左向右分流的杂音减弱或消失，肺动脉瓣第二心音亢进、分裂。 特殊检查： ECG：右室肥大劳损，右房肥大。 X线：右室、右房增大，肺动脉干及左、右肺动脉均扩大，肺野轻度淤血或不淤血。血管纹理变细，左心情况因原发性畸形而定。 鉴别诊断：主要与先天性青紫型心脏畸形鉴别