先天性冠状动脉瘘的介入治疗现状

先天性冠状动脉瘘的介入治疗现状 2010年第31卷第5期AdvCardiovascD/s 先天性冠状动脉瘘的介入治疗现状 姚青宋治远 (第三军医大学西南医院心内科,重庆400038) CurrentSituationofTranscatheterOcclusionof CongenitalCoronaryArteryFistula YAOQing,SONGZhi—yuan (DepartmentofCardiology,SouthwestHospitalofTheThirdMilitaryMedic alUniversity,Chongqing400038,China) 文章编号:1004—3934(2010)05-0659-03中图分类号:R541.15文献标识码:A DOI:10.3969/j.issn.1004—3934.2010.05.005 ? 659? 摘要:冠状动脉瘘是一类少见的先天性心血管畸形,既往主要靠外科手术修复治疗.近年来,经导管介入封堵术已成为治疗 冠状动脉瘘的一种安全,有效手段.为提高对冠状动脉瘘临床特征及介入治疗特点的认识,现仅就冠状动脉瘘的临床分型,病理生 理特征及经导管介入治疗的适应证,禁忌证,注意事项及并发症防治 等相关问作一综述. 关键词:先天性冠状动脉瘘;经导管封堵术 Abstract:Congenitalcoronaryarteryfistulas(CAF)arerarecongenitalcardiacabnormalities.InthepastCAFhasbeentreatedusing & su唱 erynow,however,theuseofpercutaneoustranscatheterocclusionhaspr0ventobeasimple,safe,andeffectivetreatment.Thisarticle reviewstheclinicaltypingandphysiopath0logicalfeaturesofCAF,andtheindication,contraindicationandcomplicationsoftranscatheterOC— clusion. Keywords:congenit~coronaryarteryfistula;transcatheterocclusion 先天性冠状动脉瘘(coronaryarteryfistula,CAF) 是一类少见的先天性心血管畸形,是冠状动脉主干或/ 和其分支与某一心腔或大血管问存在的异常交通,最 早由Krause于1865年报道,1947年Biovck首次确诊 并经手术进行了修复治疗?J.CAF的发病率约为活 产婴儿的1/50000,占先天性心脏病的0.26%, 0.40%?2j.CAF最常见的引流部位是右心系统(右心 房,右心室,肺动脉),约占90%;另10%左右少数引流 至左心系统(左心室,左心房).既往,外科手术修复 是治疗CAF唯一有效的方法.1983年Reidy等首次 报道了经导管冠状动脉瘘栓塞术(TCC),与外科开胸 手术相比,其具有创伤小,恢复快,无瘢痕等优点J. 特别是近年来,随着心血管疾病介入治疗器材的不断 改进与介入治疗技术的提高?通过介入治疗手段获得 治愈的CAF患者逐渐增多.现仅就CAF的分型, 病理生理特点及经导管介入治疗现状作一综述. 1CAF的临床分型 有关CAF的临床分型目前尚未完全统一.Sakak— ibara等(1966)根据瘘口开口部位不同分为A,B两 型,A型(近端型):瘘口近端冠状动脉扩张,远端血流 正常;B型(远端型):远端冠状动脉分支瘘入右心系 统,冠状动脉全程扩张.Sakarupare等按CAF引流位 置不同将其分为5型,即:引流至右心房为I型,引流 至右心室为?型,引流至肺动脉为?型,引流至左心房 为?型,引流至左心室为V型.但这一分型法并不能 作为选择治疗方法的依据.大量的临床资料显示, CAF靶血管直径大小差异很大,细小者仅2mm左右, 粗大者可达20mm以上;靶血管粗细差异如此巨大, 对治疗方法的选择也必然不同.为便于决定是否需要 治疗及如何治疗?我们按CAF病变血管直径大 小将CAF分3型,即:病变血管直径?5mm者为细小 型,病变血管直径?10mm者为巨大型,介于两者之间 者为中间型. 2CAF的的病理生理特点与临床现 CAF的病理生理特点及临床表现与CAF的大小 密切相关.(1)巨大型CAF靶血管粗大,常伴血管迂 曲或/和瘤样扩张,瘘口一般较大.其病理生理特点与 临床表现为:?冠状循环血容量增多,并出现左向右分 流或经冠状动脉反流至左心室,严重者分流量可达心 输出量的20%以上,心前区听诊可闻及连续性杂音或 舒张期杂音(冠状动脉左室瘘),并可导致心腔扩大及 心力衰竭j,而出现相应的临床表现.?由于CAF靶 血管粗大,血流快,阻力低,常引起供血局部心肌的 “正常”冠状动脉分支血流减少,出现”窃血现象”,易 ? 660?血管病学进展2010年第31卷第5期 AdvCardiovascDis.September2010.%f.31.No.5 发生心肌缺血相关的临床症状,如心绞痛,心律失常 等,严重者可发生心肌梗死.?由于病变冠状动脉近 端血流量增加,可发生切应力诱导血管内膜损伤,导致 冠状动脉粥样硬化,再加上病变血管迂曲,扩张,易致 血栓形成J.(2)细小型CAF因靶血管细,血液分流 量小,病理生理变化不明显,临床无明显症状及体征, 多因胸痛怀疑冠心病行冠状动脉造影时发现10-12]. (3)中间型CAF患者的病理生理特点与临床表现则介 于上述二者之问. 3CAF介入治疗的适应证与禁忌证 CAF自然闭锁的机会极少,且随着年龄增长会出 现多种严重的并发症,故多主张早期治疗,以防止和减 少并发症发生?J.CAF的介入治疗与外科手术治 疗一样,必须严格遵循适应证与禁忌证. (1)适应证:?巨大型先天性CAF,不合并其他需 要外科手术矫正的心脏畸形;?易安全到达,能够清晰 显影的瘘管;?非多发的CAF开口(单发CAF);?冠 状动脉瘘口狭窄,瘘道瘤样扩张;?冠状动脉一支或多 支形成与心腔相连的多发的微小血管网,可用带膜支 架进行封堵. (2)相对适应证:细小型CAF血液分流量小,临床 症状不明显,有学者认为不需要进行治疗.但Niizeki 等?曾报道1例62岁男性,因胸痛怀疑冠心病行冠 状动脉造影检查时发现为”左冠状动脉前降支一肺动脉 瘘,回旋支.肺动脉瘘”,并用弹簧圈进行封堵治疗,术 后核素心肌显像示栓塞后冠状动脉”窃血现象”导致 的前问壁心肌缺血得到改善,表明细小型CAF患者封 堵治疗后可以获得益处.故建议将有胸痛症状,无冠 状动脉狭窄的细小型CAF列为相对适应证. (3)禁忌证:?CAF发生在先天性单一冠状动脉 或左主干上;?多发性冠状动脉瘘口;?欲封堵的病变 冠状动脉远端有正常冠状动脉分支供血,封堵易造成 相应心肌组织梗死者;?欲封堵的病变冠状动脉极度 迂曲者或过粗难以达到满意封堵效果者;?伴重度肺 动脉高压或出现右向左分流者. 4CAF介入治疗途径与封堵器材的选择 (1)介入治疗途径:目前常用的介入治疗途径包 括经动脉顺行途径堵闭法与经静脉逆行途径堵闭法. ?经动脉顺行途径堵闭法:即经股动脉送人输送导管, 直接到达瘘管最窄处,再经导管送入堵闭器械进行堵 闭,一般用于瘘管较短,途径不曲折,往往使用弹簧圈, 较小的封堵器及带膜支架进行堵闭时.优点是不需建 立钢丝轨道,操作相对较简单.?经静脉逆行途径堵 闭法:主要用于瘘管较长,途经曲折,瘘口大的CAF, 往往使用PDA,VSD封堵伞进行堵闭,需先建立动静 脉钢丝轨道,然后经静脉途径送人传送鞘,最后经传送 鞘送入封堵器.优点是可减少传送鞘对冠状动脉内膜 的损伤.?经动脉逆行途径堵闭法:主要用于冠状动 脉左室瘘,需要建立动.动脉钢丝轨道,再经轨道钢丝 从左室侧送入输送鞘管进行CAF封堵治疗. (2)封堵器材的选择:目前常用的堵闭CAF的器 材有弹簧圈(可控,不可控弹簧圈),PDA封堵伞,VSD 封堵伞,可拆卸球囊,带膜支架及AmplatzerPlug装置 等.在进行CAF封堵治疗时,封堵器材的选择主要取 决于病变冠状动脉的解剖形态,血管粗细,瘘口大小及 引流部位等.弹簧圈主要用于细小型CAF的封堵治 疗,选择弹簧圈的原则是较CAF病变血管直径大10% , 20%;带膜支架常用于冠状动脉与心腔相连的多发 小血管网的封堵;巨大型CAF常用PDA封堵伞,VSD 封堵伞进行封堵,选伞原则是较CAF瘘口直径大2,4 mm. 5CAF介入治疗注意事项 (1)在对巨大型CAF进行介入治疗时,应尽可能 将封堵器放置在病变血管远端瘘口处,并密切观察l0 min以上,若出现心电图sT段明显改变,T波倒置或 严重室性心律失常,或病人出现胸痛,胸闷等不适症状 者,应回收封堵器,放弃介入治疗;否则即可释放封堵 器. (2)对病变血管直径介于6,9Inn的中间型CAF 患者进行介入治疗时,应根据病变血管的弯曲程度及 开口大小选择封堵器材,若血管极度弯曲,建立钢丝轨 道困难时,可用”带毛”弹簧圈(COOK公司)堵塞;对 可建立钢丝轨道者,仍建议用PDA或VSD封堵装置 堵塞. (3)对细小型CAF进行介入栓塞治疗时,微弹簧 圈应远离正常冠状动脉分支主干,尽可能放在极度弯 曲的病变血管部位,以免影响正常冠状动脉血流. (4)CAF介入治疗术后是否应用抗凝血或抗血小 板治疗,目前尚无统一.一般认为,对于巨大型 CAF封堵术后(特别是有较多冠状动脉分支时),建议 静脉应用普通肝素或低分子肝素2—3d,口服抗血小 板药物(阿司匹林或/和氯吡格雷)2—3周,但也有不 同观点. 6CAF介入治疗的临床疗效与并发症 Armsby等?回顾分析了1982—2000年资料,介 入治疗组45例,即刻技术成功率83%,1例术中死于 回旋支夹层,其余无严重的术中并发症;45例中42例 进行了平均12个月的随访,33例影像学资料显示完 全封堵率9l%.外科手术治疗组71例,其中27%合 并需手术矫正的其它畸形;其中65例平均随访7.2 心血管病学进展2010年第31卷第5期 AdvCardiovascDis,September2010,Vo1.31,No.5 年,21例(30%)影像学资料示完全封堵率50%, 100%.表明对于CAF患者,介入治疗与外科手术治 疗疗效相当,但介入治疗具有创伤小,恢复快,无手术 疤痕之优点,故近年来有关CAF介入治疗的文献 逐渐增多.朱鲜阳等曾报告6例CAF的介入治疗 全部成功,无并发症发生.2008年Kilic等..报告6 例CAF患者,其中2例用带膜支架,4例用弹簧圈封 堵成功,无并发症发生.2004,2010年3月,我们共 对29例CAF患者进行了介入栓塞治疗,其中巨大型 CAF9例,8例用PDA封堵伞,1例用VSD伞封堵;20 例细小型CAF患者均用弹簧圈栓塞成功. 综上所述,虽然经导管介入治疗CAF安全,有效, 但仍有并发症发生,常见的并发症与发生原因有:(1) 堵闭器脱落造成栓塞,常与器材选择不当有关;(2)急 性心肌梗死,多由于CAF堵闭后影响冠状动脉供血, 或术中肝素应用不足,冠状动脉血栓形成所致;(3)一 过性缺血性sT—T改变,可能与远端冠状动脉痉挛有 关;(4)CAF夹层形成,常由于术中操作不当所致;(5) 一 过性心律失常,多与术中操作不当,术后心肌水肿等 有关.因此,在对CAF进行介入治疗时,严格掌握适 应证,选择合适的介入治疗途径与封堵装置,术中严守 操作规程,有助于预防并发症发生. [参考文献] [1]曾筝,戴汝平,蒋世良,等.先天性心脏病冠状动脉瘘的介入治疗[J]. 中 华放射学杂志,1997,31:392—395. 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