疑难病例讨论

疑难病例讨论 疑难病例讨论: 发热、肝脾淋巴结肿大、多关节疼痛、腹泻、黑便 患者男～34岁～主诉为反复发热4年余～黑便4天于2009年10月29日步行入院。 现病史:患者于2005年9月13日因受凉后出现发热～体温最高达39?～伴有畏寒、咽痛及轻度双膝关节疼痛～自述近期出现口腔溃疡、间断牙龈出血～无皮疹、脱发、光过敏～无咳嗽、咳痰等不适～社区医院予以对症处理后体温降至正常。治疗第三天输液过程中再次出现高热～体温达41.0?～伴有寒战、恶心、呕吐胃物。当地医院～血常规:WBC 0.8-2.7×109/L之间～异形淋巴细胞3.1-7.3×106/L～骨髓涂片未见明显异常。B超:脾肿大,肋下3CM,～双侧颈前区多个淋巴结肿大,最大3.3×0.8CM,～第一次行左颈部淋巴结活检并请省肿瘤医院病理科会诊后示:部分淋巴滤泡明显扩大伴血管增生～部分淋巴细胞增生较活跃～恶性依据不足。乙肝两对半:HBsAg(+) HBcAb(+), ESR、CRP、ASO、RF、PPD、肥大氏反应均阴性～3次血培养、骨髓培养及血涂片找疟原虫均为阴性。予以泰能抗感染、阿昔洛韦抗病毒及保肝、升白细胞等对症支持治疗后～患者双膝关节疼痛缓解～仍有发热～以午后、夜间为主～体温最高达40.5?～予以物理降温、退热药效果不佳～间断使用地塞米松10mg处理～可维持体温正常约24小时。期间出现腹泻～为黄色稀便～约5-6次/天～对症处理后好转。9月28日体温自行降至正常。2005年9月29日转入我院～骨髓细胞学检查示:粒细胞增生减低～晚幼粒以下阶段细胞比值均减低,吞噬细胞增加～此类细胞胞体大～胞浆丰富～吞噬多个成熟红、幼红细胞及血小板～诊断为嗜血细胞综合症,予以抗炎、输血、升白细胞及对症支持治疗后病情好转出院。出院后仍反复发热～每次发热前多有受凉感冒史～每次发热15-20天～发热多在38-40?～偶伴双膝关节疼痛～高热时伴畏寒～偶有恶心,呕吐胃内容物～不伴其他不适, 此后先后18次在当地及我院和北京协和医院住院～4次淋巴结活检、3次骨髓细胞学检查、2次胃镜～病毒全套、狼疮全套、ENA全套、自身免疫性肝炎全套、抗核小体抗体均阴性,肿瘤标志物正常,诊断不明～予以抗感染、制酸、护胃、对症支持治疗。 2008年予以异烟肼、利福喷丁、链霉素、乙胺丁醇四联诊断性抗痨治疗3个月～仍有反复发热～淋巴结及脾脏未见明显缩小。于2009年2月因??反复发热、脾大、白细胞降低??在外院行脾脏切除术+肝活检+腹膜后淋巴结活检～病检回报:检材为脾脏组织～结合临床符合副脾症～窦血管扩张淤血。肝脏大致正常～少许淋巴细胞浸润。腹膜后淋巴结反应性增生,术后白细胞基本恢复正常。 2009年4月再次出现反复高热～伴关节疼痛～双眼脸浮肿～四肢多形性充血性斑片状、斑点状皮疹～发热时伴有双上肢麻木、感觉减退。 2009年5月开始口服强的松50mg/d～体温下降至正常～一个月后逐渐减量～至20mg/d时～再次出现发热～增加剂量后体温下降～但未完全正常,间有低热,。 4天前～患者无明显诱因解黑便～质软～每天约1-2次～量不多～伴有盗汗～无腹痛、恶心、呕吐～2009年10月28日在我院门诊胃镜示:十二直肠球部多发溃疡(A1),食管多发溃疡,A1)。起病以来～精神较差～食欲较前减少～睡眠尚可～体重较前减轻～具体不详。 既往史:有乙肝病史5年～否认高血压、糖尿病病史～否认“结核”等传染病史及密切接触史～ 2009年2月行脾切除术。无输血史～无药物过敏史～预防接种史不详。 个人史、婚育史无特殊。 家族史:其母患有糖尿病～余无特殊。 体格检查:T:38.5?～R:20次/分～P:82次/分～BP 110/70mmHg。发育正常～营养较差～神清合作～自主体位～慢性病容～双侧颈部、锁骨上、腋窝可触及多个肿大淋巴结～最大者3×2CM～质中～活动可～心肺,-, 入院诊断:1.发热查因:,1,风湿性疾病, ,2,淋巴瘤, 2.病毒性肝炎 慢性 乙型 3.消化系多发性溃疡 4.脾、副脾切除术后 入院后积极完善相关检查～ 09.10.30日:血常规:WBC 9.2x109/L～RBC 4.36x1012/L～HB 126g/l～PLT165 x109/L～NE% 53.7%; 尿常规:尿胆红素+～尿胆原+～11月3日复查均阴性, 多次SR+OB阴性。 抗HIV阴性, 凝血功能示: APTT 活化部分凝血活酶 45秒?～FIB 纤维蛋白原 5.01g/L?～余未见明显异常, 甲功三项均正常范围, 输血前常规示:HBsAg阳性～余均阴性, ENA+狼疮全套示:ANA阳性,1:40,～余均阴性, 血沉示:37.00mm/h, 肝肾功能+血脂+E4A+肝病酶学:总蛋白73.0g/l～白蛋白33 g/L～球蛋白40 g/L～A/G 0.8～ALT 31.4U/L～AST 45U/L～尿素 2.06mmol/L～肌酐44.7 umol/L～钠126.0mmol/l～氯87.4mmol/l～阴离子间隙16.2mol/l～ 5核苷酸酶 15.0U/L, 免疫+风湿全套示:IgG27.50g/l,7.23-16.85g/l,～CRP40mg/l,0-8mg/l,～RF34.80IU/ml,0-30IU/ml,～余未见异常, 结核抗体,-,, 时间 血钠,mmol/l, 血氯,mmol/l, 09.10.30 126.0 87.4 09.11.02 123.4 89.2 09.11.03 125.0 84.8 09.11.04 127.0 90.8 09.11.06 127.2 92.3 09.11.07 131.9 92.1 09.11.13 133.8 97.3 09.11.18 130.5 91.2 09.11.19 127.7 87.9 09.11.22 125.1 87.5 09.11.24 121.1 80.1 09.11.28 127.8 89.8 09.12.01 137.7 96.9 入院后予以抗感染、制酸护胃～调整肠道菌群、止血、止泻、营养支持、 纠正电解质平衡及对症支持治疗。 之后多次复查电解质:仍有顽固性低钠,最低达123.4mmol/l,、低氯,最低80.1mmol/l,,仍有低热～低于38?。 2009年11月20日因出现急性腹膜炎现在全麻下行剖腹探查+肠粘连松解+回肠部分切除+回肠造瘘+腹腔脓肿清洗引流术。 术中见:腹腔内广泛肠粘连～分解粘连～见回肠末端一约1.5×1.5cm的穿孔～右膈下、多处小肠间隙及盆腔脓肿～最大为盆腔脓肿～约10×10cm大小～关闭回肠穿孔～切除约50cm下段回肠～仔细清洗腹腔～行回肠造瘘于右下腹～并于左右盆腔及右膈下放臵引流管。 术后予以头孢哌酮他唑巴坦+奥硝唑+帕珠沙星抗感染。同时予以营养、补液、及时伤口换药及对症支持治疗～患者体温逐渐降至正常～但伤口愈合欠佳～逐渐出现伤口全层裂开～四周皮肤腐烂萎缩～造瘘口与伤口皮肤消融贯通～再次出现高热～最高可达40?～使用退热药效果欠佳～精神、体力及食欲较差～同时出现腰部及双上臂散发红疹～逐渐形成大水泡～伴有触痛～之后水泡逐渐缩小～大片表皮脱落。继续予以抗炎、营养、补液及对症支持治疗～同时加用强的松及加强免疫治疗。 ～患者出现休克、代谢性酸中毒并呼吸性碱中 2009年12月14日10:50pm 毒～11:40pm突然出现呼之不应～瞳孔逐渐散大～对光反射消失～ 11:49pm经抢救无效临床死亡。 Question: 您的诊断是什么, 1. 2.下一步需完善的检查, 3.经验和教训,