狼疮性脑病2例
360中日友好医院2003年第17卷第6期
JournalofChina—JapanFriendshipHospital,2003Dec,Vo1.17,No.6
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狼疮性脑病2例
刘振平.张艳玲张妍.王亮.郭青云.
(1.中国人民解放军309医院风湿科,北京100091;2.中国中医研究院西苑医院风湿科,北京100091)
病例1,患者女性,22岁.因反复发热1个月,伴全身
皮疹20余天,于1998年7月收入院.查体:T39.8~C,P
102~r./rnin.Bp16/9kPa.双侧颧部有蝶形红斑,颈,前
胸,背部及双上肢有盘状红斑,
面有少许脱屑.口腔粘
膜可见数个米粒大小的溃疡.双侧巴彬斯基征(一),双
侧克匿格征,布鲁金斯基征(一).实验室检查:尿蛋白
(一),血沉:90mm/h;血象,血谷丙转氨酶正常,谷草转氨
酶69.7IU/L,乳酸脱氢酶291IU/L,抗Sm抗体(+),抗
dsDNA抗体(+),抗核抗体(anti—lrlUeleal”antibodies,ANA)
(+).诊断:系统性红斑狼疮(systemiclupuserythemato—
s璐,SLE).给予强的松30,加mg/a治疗;服药半个月体
温恢复正常,后出现幻听,幻视,兴奋,言语无逻辑,有自杀
倾向,并有发作性面部及四肢肌肉抽搐,眼球上翻,每次持
续5,10min.患者哭笑无常,恐惧,躁动,拒绝饮食,有视
物变形等感知综合障碍,思维古怪,妄想等思维障碍,到处
找人等行为障碍,缺乏自知力,木僵,意识障碍.诊断为狼
疮性脑病(systemiclupuserythematosuscerebraldisease,SL—
ECD).在口服强的松50mg/a的基础上,给予甲基强的
松龙1g/a静滴,连续3d为1个疗程,间隔7d.第2个
疗程后精神症状减轻,可以进食.第3个疗程后精神症状
基本消失,可以下床活动,血沉降至2mm/h,出院后口服
强的松维持治疗.
病例2,患者女性,21岁.因乏力,面部红斑,关节肿
痛1月余,2000年7月16日收入院.查体:T37.2~C,
38.2?,P110O~/min,Bp19/10kPa.颧部蝶形红斑,口
腔粘膜,口唇可见多个小片状溃疡,近唇部溃疡面有出血
及血痂,四肢皮肤可见散在结节性红斑.颈软,心率110
O~/min,心律齐,心音有力,四肢关节无红肿,压痛.四肢
收稿日期:20034)1-30修回日期:2003-03-05
可以自由活动,四肢肌张力正常,双侧克匿格征,布鲁金斯
基征(一).双侧巴彬斯基征(一).实验室检查:Cl_19
g/L,WBC3.3×10/L,ANA1:64O,抗dsDNA抗体(卅),
FaT氏法43.6%,血沉100mm/h.有光过敏现象,诊断:
SLE.7月21日开始口服强的松50mg/a治疗,体温恢复
正常.10d后出现精神过度兴奋和行为异常,8月3日考
虑为激素引起的精神症状,强的松减至加mg/a,后出现
幻听,幻视,言语较多且无中心内容,思维不连贯.8月9
日将强的松减至30mg/a,精神症状未见好转,WBC降至
2.5X10/L,考虑为SLECD.8月12日给予甲基强的松
龙l_0g/a,连续3d静滴,环磷酰胺0.6g/次静滴,并予非
那根,氯丙嗪亚冬眠疗法.8月16日外院精神专科会诊,
考虑以激素反应性精神病为主,转院后停止强化狼疮治
疗,以治疗精神病为主,患者3d后死亡.
讨论SLE合并脑部损害较常见,起病凶险,并以女
性多见,大多在治疗过程中出现精神症状.凡符合美国风
湿病学会1982年所定SLE诊断标准,具有精神和行为异
常,癫痫样发作和中枢神经系统受累的局灶体征之一.并
排除有高血压脑病,尿毒症脑病及中枢神经系统感染者,
即可确诊为SLECD,应给予强化治疗.对SLE合并精神
症状者,首先加强狼疮治疗,同时辅以抗精神病药物,如奋
乃静,氯丙嗪,氟哌啶醇等.2例患者均在服用强的松10
,
15d后体温下降至正常后出现精神症状,所以体温正常
并不代表狼疮已得到控制.例2在第1次强的松减量后
精神症状未好转,反而出现幻听,幻视,精神症状加重,且
WBC进一步下降,表明狼疮加重,故确诊为SLECD,并给
予强化狼疮治疗.SLE患者出现此种情况,应该以一元论
来解释,不应再考虑激素反应性精神病,在精神专科医院
淡化了SLECD的治疗,导致患者死亡.