胎儿肾发育异常MicrosoftWord文档

胎儿肾发育异常MicrosoftWord文档 胎儿肾发育异常 肾发育异常的分类:?肾脏数目异常:?双或单侧肾缺如:是由于胚胎发育过程中，单侧或双侧没有发生输尿管芽，生肾索尾端失去输尿管芽的诱导而致单侧或双侧无肾。超声表现:在胎儿脊柱两旁单或双侧未探及肾脏结构，相当于正常肾区位置被肠管回声代替。双肾缺如时，动态观察膀胱不充盈，且伴明显羊水过少。注意肾区未探及肾脏结构时应注意有肾缺如、异位肾和肾发育不良的可能;?重复肾:是指一个肾脏有两个或两个以上肾盂，分别连接两条或两条以上输尿管。超声扫查可见两段或两段以上肾盂，且肾盂扩张、输尿管扩张，膀胱内可见输尿管疝突向膀胱内。重复肾产前诊断困难，只有在输尿管存在狭窄引起扩张、继发肾盂扩张时才有可能作出诊断。?肾的位置异常:?异位肾:胚胎发育过程中，上升的后肾被肠系膜动脉干或脐动脉阻挡时，异位于髂腰部、盆腔或对侧，极少数穿过横膈进入胸腔，而致肾脏位置不正常。超声表现:在胎儿腰椎肾区未能探及正常肾脏结构，在非正常肾区探及单或双个肾脏结构;异位肾的发现几率亦可能伴随孕周增加而增加。注意:异位肾应注意与肾缺如及胎儿盆腔肿瘤鉴别。(异位肾常较小，发育不良。盆腔异位肾:最常见，盆腔内可探及肾脏回声，该侧肾脏的血供可来源于腹主动脉、髂总动脉、髂外动脉。);?交叉异位肾(交叉异位肾:两个肾在同侧，对侧(正常侧)肾较大，可见在下极融合，该侧输尿管开口于正常位置。一侧肾脏由原侧跨越中线移位至对侧，而其输尿管仍位于原侧。可分为融合型和非融合型。前者较多见。异位肾一般低于正常侧，肾盂位于肾的前面，输尿管仍从原有径路进入膀胱，开口于正常部位。常合并其他泌尿系畸形。病例:孕26周，右侧异位肾位于膀胱左上方，右侧异位肾上极与正常位置的左肾下极融合。)?融合肾:胎儿融合肾罕见。胚胎发育过程中，上升的后肾在盆腔、动脉分叉处相互接近，在盆腔内左右肾融合形成团块状为团块肾;主动脉分叉处两肾下极互相融合为马蹄肾;而一侧肾下极与另一侧肾上极互相融合为s型肾。?肾大小异常:?肾发育不良:是由于胚胎期血流供应障碍，导致肾脏不能充分发育，最早可发生在妊娠31天。双侧肾发育不良时，两侧肾大小可不一致;一侧肾发育不良，对侧肾代偿性增大，其内部结构无异常。肾发育不良的胎儿均伴有羊水过少。超声表现:发育不良的肾测量径线小，肾盂结构难显示，可参照正常胎儿各孕周肾脏测值判断，定期观察，及早诊断。注意:由于肾发育不良的肾脏过小容易被误诊为肾缺如;?肾脏增大(肾脏的囊性疾病:?遗传性:常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)，是遗传性囊性疾病最常见的。遗传性多囊肾，是集合小管和肾单位内形成的多发囊肿，分布于皮质和髓质，在胎儿期很难看到细小的囊肿，只表现为肾实质回声增强。成年后这些囊肿逐渐增大，才可看到，可合并肝脏、脾脏和胰腺囊肿。超声特征:?肾脏增大;?肾实质回声增强;?羊水量正常。?非遗传性:肾实质发育不良，为非遗传性肾囊肿的最常见原因。多囊性发育不良肾(MDK):为非遗传性，单侧多见，男性多见，受累的肾脏无肾基本形态，由大小不等数量不一的囊腔组成，像一串葡萄，肾蒂血管发育不良，多数变细。多囊性发育不良的肾脏没有功能，此时要特别注意对侧肾脏的情况。1、多发性肾囊肿又称多房性肾发育不全:表现为肾实质内大小不等的囊肿，包括Potter?型又称成人型多囊肾(常染色体显性遗传病)和Potter?型又称多囊泡肾。超声表现:胎儿双肾增大，切面上见肾内多个大小不等囊肿，可互相挤压、重叠;部分性多发囊肿，则可见部分正常的肾结构声像。多发性肾囊肿液性暗区排列、大小、形态均不规则且不相通;而肾盂积液时扩张的肾盏内液性暗区呈放射状排列，液性暗区间相通。2、肾巨大囊肿:肾重度积液表现类似肾巨大囊肿，但在肾盂输尿管部可寻找出漏斗状或鸟嘴样突起，藉此可与巨大肾囊肿鉴别。3、肾外肾盂、先天性巨大肾盂:肾积液的肾盂扩张形态是伴随尿路梗阻程度发生变化的，但肾外肾盂、先天性巨大肾盂其肾盂形态动态观察不变，可做鉴别，此类异常很少见。4、单纯性肾囊肿:发生于肾实质内的先天性发育异常，是与肾盂肾盏不相通的单纯性囊肿。预后较好，可以在出生后择期行囊肿穿刺治疗。超声表现:多发生于单侧或双侧肾的两极，囊壁薄，内为液性暗区，囊肿体积小 时易被误为肠管而被漏诊，大者可占据胎儿腹部，难辨囊肿来源。5、胎儿型多囊肾:为各段肾小管和集合管囊性扩张的一种常染色体隐性遗传性疾病Potter?型，病理表现为双侧肾弥漫性增大，切面见弥漫的大头针帽至绿豆大的小囊肿、排列呈放射状的管状囊肿，使肾呈海绵状;镜下扩张的囊腔及小管均为过度发育和扩张的集合管。超声表现:双侧肾脏增大，肾的正常结构消失，内回声明显增强，但超声难以显示致密的小囊腔。6、)。?肾盂扩张或肾积水。)