脊髓前动脉综合征相干资料

脊髓前动脉综合征相干资料 胸椎间盘突出症 (thoracic disc herniation) 在临床上较为少见，仅占所有椎间盘突出 症的 0.25% , 0.75% 。近年来，随着对本病认识的不断深入及影像学诊断技术的不断发展，尤 其是磁共振( MRI )检查应用的日益广泛，目前本病的诊断率有上升的趋势。其临床表现较 为复杂且缺乏特异性，容易发生误诊或漏诊。一旦发病，脊髓压迫症状多呈进行性发展，致 残率较高。故诊断一经确立，多需外科手术治疗，而手术治疗技术本身亦存在着一定的难度 和风险。 病因 1. 脊柱损伤或慢性劳损 本病大多是由于脊柱受损伤或慢性劳损所致。创伤因素包括脊 柱的扭转运动或搬重物等，据统计 50% 的胸椎间盘突出症与创伤关系密切。 2. 胸椎退行性改变 退变是胸椎间盘突出症的发病基础。本病也可发生在较年轻的椎间 盘退变不明显的患者，由于明显的外伤致椎间盘破裂、突出而发病。胸椎间盘突出症发病率 高可能与该节段活动度大、间盘退变发生早有关。 分型 胸椎间盘突出症的分型取决于突出的节段和部位，分型有助于治疗术式的选择和确定。 根据突出的部位可分为:中央型、旁中央型、外侧型和硬膜内型。中央型突出以脊髓损害症 状为主，而外侧型突出多表现为根性症状，硬膜内型突出罕见。中央型和旁中央型突出约占 70% 。突出的节段最常见于 T11 、 12 (占 26% ); 75% 的胸椎间盘突出症发生于 T8 , T12 之间， 即以下胸椎的发生率最高。 发病机制 胸椎间盘突出症所至临床症状及体征的产生机制可为血管因素、机械因素或两者兼而有 之。胸段脊髓(特别是 T4 , T9 节段)血供薄弱，代偿功能差，尤其是腹侧受压后易发生损伤 产生症状。 临床表现 1. 发病年龄 80% 患者的发病年龄在 40 , 60 岁之间，男女性别比例为 1.5 ? 1 。 2. 症状 ( 1 )疼痛:是最为常见的首发症状，根据突出的类型和节段，疼痛可为腰痛、胸壁痛 或一侧、两侧下肢痛。咳嗽、打喷嚏或活动增加均可致使疼痛症状加重;休息后上述症状可 减轻。也可发生不典型的根性放射性疼痛，如 T11 、 12 间盘突出可产生腹股沟及睾丸疼痛。 易与髋部及肾疾患相混淆。中胸段胸椎间盘突出症可表现为胸痛或腹痛。 T1 、 2 椎间盘突出 可引起颈痛、上肢痛及 Horner 综合症，也需与颈椎病相鉴别。 ( 2 )感觉障碍:尤其是麻木，也是最常见的首发症状之一。 ( 3 )肌力减退和括约肌功能障碍也时有发生。 据统计，患者就诊时 30% 患者主诉有排尿功能障碍(其中 18% 同时伴有二便功能障碍)， 60% 的患者主诉有运动和感觉障碍。 3. 体征:发病早期往往缺乏阳性体征，可仅表现为轻微的感觉障碍。随着病情的发展， 一旦出现脊髓压迫症状，则表现为典型的上运动神经元损害表现:肌力减退，肌张力增高或 肌肉痉挛，反射亢进，下肢病理征阳性，异常步态和感觉障碍。当旁中央型突出较大时尚可 导致脊髓半切综合症( Brown-S ′ equard 综合症)。 4. 影像学表现:尽管 X 线平片可显示椎间盘钙化，但对本病的诊断多无帮助。造影 CT ( CTM )可准确的显示脊髓压迫的情况，但缺点在于需要多节段地进行横断扫描且为有创性检 查。 MRI 检查的优势在于该检查本身无创，其矢状面和横断面图像可更加精确地进行定位和 评估脊髓受压的程度;此外， MRI 检查还有助于发现多发的椎间盘突出而无需进行多节段横 断扫描，且有助于与其他一些神经源性肿瘤相鉴别。 诊断和鉴别诊断 1. 诊断 由于本病的临床表现复杂多样且缺乏特异性，故容易发生误诊或漏诊。临床上 一旦怀疑本病，若条件许可应进行 CTM 或 MRI 检查，结合症状、体征多可得出诊断。 2. 鉴别诊断 患者就诊时主诉涉及面较广且缺乏特异性，故应从脊柱源性和非脊柱源性 疾患角度进行全面 评估。与本病有类似首发症状的其他一些神经性疾患包括肌萎缩侧索硬化 、多发性硬化、横贯性脊髓炎、脊髓肿瘤及动静脉畸形等。易与本病症状相混淆的非脊柱源 性疾患包括胆囊炎、动脉瘤、腹膜后肿瘤及其他腹部或胸腔疾患。 治疗 1. 保守治疗 对于无严重神经损害和长束体征的患者，可以采用保守治疗。具体措施包 括卧床休息、限制脊柱的屈伸活动、配戴支具等。同时配合应用非甾体类抗炎药物控制疼痛 症状。其他治疗还包括姿势训练、背肌功能练习、宣传工作等。 2. 手术治疗 本病的手术治疗指征包括临床上以脊髓损害症状为主要表现者和保守治疗 无效者。鉴于胸段脊髓特有的解剖学特点，该节段的手术风险相对较大。因此选择合适的手 术入路以尽可能地减少对脊髓和神经根的牵拉刺激显得格外重要。具体的手术治疗方法包括 以下几种。 ( 1 )后路椎板切除减压胸椎间盘切除术:若试图从后方行胸椎间盘切除，则术中必须 通过对脊髓的牵拉才能使椎间盘切除得以实施和完成，常常导致脊髓损害的进一步加重。因 此，该术式被认为具有高度的危险性，临床上已渐被淘汰。故不主张在治疗中继续采用此术 式。 ( 2 )侧后方入路胸椎间盘切除术:该术式切除的范围包括与突出椎间盘同序数及高一 序数的一段肋骨、横突、下一椎体的椎弓根，有时亦可根据需要行半椎板切除，即敞开椎管 的侧后壁进行减压，尤适用于外侧型突出的椎间盘，但对于中央型或旁中央型的椎间盘突出 来说，要行椎间盘切除也同样存在有牵拉干扰脊髓的风险。故临床上应用时应慎重。 ( 3 )侧前方入路胸椎间盘切除术:该手术入路包括经胸腔和经胸膜外两种方式。其优 点在于术野开阔清晰、操作方便，对脊髓无牵拉，相对安全;尤其是在切除中央型突出的椎 间盘及存在有钙化、骨化时，优点更为突出。为目前临床上最常采用的术式。 ( 4 )经胸腔镜胸椎椎间盘切除术:该术式是近年来兴起的胸椎间盘突出症微创治疗的 一种新技术。初步的临床应用结果表明本方法术野清晰，对于中央型或旁中央型间盘突出以 及伴有钙化、椎体后缘较大骨赘时，采用本术式均可达到安全充分的切除减压目的。同时亦 预示该项微创治疗技术将有更为广阔的应用前景。 两组各有1例患者于术后3 d和6 d出现下肢肌力减退，感觉分离，考虑为脊髓前动脉综合征所致。给予补充循环血量，改善微循环等(前列腺素E1、灯盏细辛等)后症状明显好转，分别于术后18 d和19 d恢复。脊髓前动脉综合征又称Beck综合征[7]，指因脊髓前动脉发生闭塞而致分离性感觉障碍(痛觉和温觉缺失而震动觉和位置觉保存)和膀胱直肠功能障碍[8]。脊髓前动脉综合征多继发于血管疾病，如主动脉硬化、脊髓动脉栓塞、脊髓压迫致肋间动脉和腰动脉损失，急性血流动力学异常变化等[9、10]。Ginsberg[11]等认为脊髓缺血性损伤的危险因素包括:(1)从主动脉到髓内动脉的任何一个部位的血管狭窄或者血栓形成导致血流中断或减少;(2)组织的灌注压降低到自身可调节范围下。脊髓前动脉综合征的治疗以改善局部微循环为主[12]。本组可能与手术中影响了脊髓的血供有关。 脊髓前动脉综合征: 脊髓内部结构 灰质与白质 神经元是由胞体.树突.轴突组成，一般将胞体单独称为神经细胞，轴突称为神经纤维。中枢神经内的胞体聚集处为灰质，神经纤维聚集处为白质。 灰质 中央管周围的灰质，上下连续形成灰质柱，断面上呈展翅的蝴形“H”。中央管前后方为灰质的前后连合。灰质两翼分为前角，后角，C8至L2及S2-4有侧角。 前角内含有运动神经细胞，属下运动神经元，后角内含传递痛，温觉和部分触觉的第二级感觉神经元。C8至L2的侧角内主要是交感神经细胞，发出的纤维前根，交感神经节支配和调节内脏及腺体的功能。 故前角受损时出现相应节段骨骼肌下运动神经元瘫痪，而无感觉障碍，在慢性进行性病变时可在萎缩的肌肉中见到肌束颤动; 后角损伤出现同侧节段性痛温觉障碍，深感觉触觉保留; 前连合损伤出现双侧对称性痛觉，温度觉缺失或减退，触觉及深感觉无障碍; 侧角损伤引起血管运动，发汗，竖毛反应紊乱及皮肤指甲的营养改变。 白质 由灰质周围神经纤维构成。脊髓白质被前，后根分为前索，后索，侧索三部分。 前索位于前正中沟及前根间，主要为传导感觉的脊髓丘脑前束的神经纤维 后索位于后正中沟及后根间，主要为传导深感觉的薄束楔束的神经纤维 侧索位于前后根间，主要为皮层传出运动神经的纤维双侧侧索受损可引起膀胱随意控制障碍 脊髓血管的解剖和血液循环 以往认为脊髓血管主要由两条椎动脉分支形成的脊髓前动脉和后动脉，根动脉仅起补充供血作用。后Adamkiewicz发现脊前后动脉主要由根动脉上下行支吻合而成,血液流向是双向的,且仅由数根主要根动脉供血,其中最大称大前根动脉,又称Adamkiewicz动脉(目前开展的脊髓动脉造影支持该发现( 脊髓前动脉 起源两侧椎动脉颅内段，不同水平脊前动脉由不同前根动脉组成，供应脊髓全长的灰质前半部2/3，因其为终末分支，又是由数条发自椎动脉,锁骨下动脉,肋间动脉,腰动脉的前根动脉的上下行支吻合而成，其血管较细被称为缺血危险带。其中来自肋间动脉供应中部胸髓的前根动脉最细，且仅有这一支供应，故中部胸髓更易发生缺血性病变 脊髓后动脉 起源两侧椎动脉颅内段，供应脊髓后1/3，由于其分支吻合较好，很少发生血供障碍 脊髓的静脉 由脊髓表面形成静脉丛及6条主要回流通道。 后根静脉引流至椎静脉丛向上与延髓静脉相通 胸段与胸腔内奇静脉/肺静脉及上腔静脉相通 腹段在腹部经下腔静脉/门静脉与盆静脉相通 因其压力低，无瓣膜及血流方向不定，故其大小与腹腔压力变化有关。 脊髓前动脉综合征(BECK综合征): 系供应脊髓前2/3区域的脊髓前动脉发生闭塞，引起病灶水平以下上运动神经元瘫出现分离性感觉障碍和膀胱直肠功能障碍。 病 因 1 原发性血管病变 动脉硬化 血栓形成 血管炎(梅毒性血管炎，结核性血管炎) 胶原病(结节性动脉炎，全身性红斑狼疮)等; 2 继发性血管压迫 椎间盘突出 椎管狭窄 硬膜外脓肿 硬膜外肿瘤 脊髓内肿瘤 结核性脑膜炎等; 3 脊髓血管栓塞 心脏病 潜水病 脂肪栓塞 4 全身性血液循环障碍 低血压 心力衰竭 恶性贫血 心肌梗塞 5 静脉系统闭塞 静脉瘤 血栓性静脉炎 病理与病理生理 脊髓前动脉较后动脉更易梗塞原因: 脊髓灰白质对氧的需求量较大，对缺血耐受差 与具有动脉吻合网的脊后动脉比，脊前动脉侧支循环代偿能力缺乏，动脉硬化在脊前动脉多见( 梗塞好发部位:中下颈髓和下胸腰髓( 梗塞后大体见:早期脊髓充血水肿，晚期皱缩变小，色素沉着( 梗塞后镜下见:脊髓软化灶中心部坏死，周围胶质，细胞增生，神经细胞变性，髓鞘崩溃( 脊髓前动脉综合征临床表现 共同特征:突然发病的脊髓损害和分离性感觉障碍，常早期出现膀胱直肠损害症状( 分离性性感觉障碍表现为痛温觉减退或丧失，而触觉及深感觉正常( 临床表现 1.起病形式: 急性起病是本征特征(发病前常有短暂性脊髓缺血发作为先兆，如间歇性跛行，然后突然发生剧烈根性疼痛及运动麻痹( 首发症状到症状体征完全暴露时间有很大差异,,数分钟达高峰者3.4%，数小时者2.7%，数日者1.7%，数周者仅2%，通常发病1.0天左右开始恢复，进入稳定状态，恢复期4月,6年 2.首发症状: 以疼痛最为多见，但也有在整个病程中无疼痛者( 3.运动障碍: 病灶在上颈髓呈四肢痉挛性瘫，中下颈髓呈双上肢迟缓性瘫,双下肢痉挛性瘫，胸髓呈痉挛性瘫，腰骶髓呈迟缓性瘫( 病灶部位损伤下运动神经元呈迟缓性瘫( 大多侵犯多个脊髓节段，临床症状较广泛 4 感觉障碍: 分离性感觉障碍是本综合征特异性体征(痛温觉大 多丧失，而触觉及深感觉常保留或仅有所减退( 肛周感觉常不受侵犯称之为骶部回避,从脊髓最表面行走这部分纤维受侧支循环丰富的周围动脉系保护 5 膀胱直肠功能障碍: 脊髓休克早期大多大小便潴留，休克晚期出现尿失禁，数周后可出现自动排便，很少出现大便失禁( 6 性功能障碍 临床分型 1.上颈型 2.中下颈型 3.胸型 4.腰骶型 5.中央动脉型 诊断 1.典型临床表现: 急性起病，先有节段性根性疼痛，继而出现截瘫，脊髓损害的症状体征符合脊髓血管分布 2.脊髓MRI: 较大范围脊髓梗塞可见软化灶，而且可发现脊，髓缺血原因如肿瘤,脓肿,椎间盘突出 治疗 由于脊髓梗死的发病率低和自然过程多变，使对本病的研究很困难，目前尚无对急性脊髓缺血有效的治疗方法。 脊髓缺血治疗一般同脑血管病(维持足够的血压，早期卧床，纠正低血容量); 支持疗法(减少由于自主神经障碍和瘫痪引起的并发症); 神经保护治疗(谷氨酸受体拮抗剂，钠通道阻滞剂，自由基清除剂等); 物理康复治疗。 一)脊髓横断损害的定位诊断 1脊髓完全性横断损害 在急性脊髓横断早期，出现急性脊髓休克;约4,6周后逐渐出现横断损害节段平面以下深浅感觉均消 失，双侧痉挛性瘫痪，括约肌功能障碍及皮肤营养障碍。多见于脊髓挫伤、硬脊膜外脓肿、急性脊髓 炎等。 2脊髓半侧损害(Brown-Sequard syndrome) 在病变同侧损害节段平面以下出现痉挛性瘫痪、深感觉障碍;病变对侧受损节段以下痛、温觉减退或 消失，触觉存在;早期有皮肤潮红、发热，以后发绀、发冷;在病灶侧与病变节段相应部位，可有节 段性弛缓性瘫痪、根痛或束带感等感觉异常。常见于硬膜下髓外脊髓肿瘤、脊髓损伤。 3脊髓中央损害 在脊髓损害节段成分离性和节段性感觉障碍，即痛、温觉消失，深感觉和精细触觉存在。较早出现括 约肌功能障碍和皮肤自主神经营养功能障碍，运动功能正常。见于脊髓空洞症等疾病。 4脊髓前角前根损害 在受损的前角前根支配区出现节段性弛缓性瘫痪;可有肌纤维或肌束震颤，但无感觉障碍。见于脊髓 前角灰质炎、脊前动脉梗死等。 5脊髓后角后根及后索损害 主要表现为节段性感觉障碍。后索损害时，在病灶侧节段水平以下深感觉最先消失、触觉次之，出现 感觉性共济失调，而痛温觉和运动功能正常;后根损害时，其支配区早期有剧烈根痛和束带感，以后 各种感觉、反射减退或消失;后角受损时，其支配区痛、温觉消失而触觉和深感觉存在，反射减退或 消失。见于脊髓神经鞘流或脊膜瘤、椎间盘突出症等。 (二)脊髓节段损害的定位诊断 1高颈段C1,C4) 枕颈区放射性痛，四肢痉挛性瘫痪，并躯干、四肢的感觉障碍。如膈神经和肋间神经受累，可出现呼 吸困难，甚至呼吸停止。当累及枕骨大孔区可有颈项强直、强迫头位、后组脑神经、延髓、小脑受损 及颅内压增高表现。 2颈膨大段(C5,T1) 肩及上肢放射性疼痛，上肢弛缓性瘫痪，下肢痉挛性瘫痪，肱二头肌反射消失、肱三头肌反射亢进; 病灶以下感觉障碍，C8,T1受损侧出现眼裂狭小、瞳孔缩小、面部无汗和眼球内陷即Horner综合征。 3胸段(T2,T11) 早期胸腹背部放射痛及束带感，继而由一侧下肢发展至双下肢无力及麻木，双下肢痉挛性瘫痪并感觉 障碍，腹壁反射减弱或消失，括约肌功能障碍。 4腰膨大段(T12,S2) 腹股沟、臀部、会阴及双下肢放射性根痛，双下肢弛缓性瘫痪，损害平面以下感觉障碍，膝反射、跟 腱反射、提睾反射消失，明显的括约肌功能障碍。 5圆锥部(S2,尾1)) 大腿后部、臀部、会阴肛门区有鞍状感觉障碍，膝反射、踝反射和肛门反射消失，性功能障碍，括约 肌功能障碍出现较早，但根痛不明显，下肢运动功能正常。 6马尾部(L2以下) 早期有剧烈的下腰部、骶尾部、会阴部根痛或坐骨神经痛，臀部及会阴肛门区呈鞍状感觉障碍，可有 下肢弛缓性瘫痪，膝以下各种反射消失，早期排尿费力、晚期尿潴留。症状和体征两侧不对称。 (三)髓内、髓外、硬脊膜内外病变的定位诊断 1脊髓病变上界的确定 主要依据于:早期根痛于节段性症状;各种感觉消失的上界;反射消失的最高节段;棘突叩击压痛明 显部位。由于相邻的上下两个感觉神经根支配的皮节区有重叠，故节段性感觉障碍常以感觉减退或过 敏带之间的界限为病变的上界。 2髓内与髓外及硬膜外病变的鉴别 髓内病变常以感觉分离或感觉异常为首发症状，感觉和运动障碍常从病变节段平面自上而下发展，常 为双侧性、对称性，根痛较少见，多出现皮肤营养改变而且显著，括约肌功能障碍出现较早，发展较 快，病程短，一般无椎管梗阻或部分性梗阻，脑及液蛋白量无明显升高。髓外硬膜内病变多以根痛为 首发症状，感觉和运动障碍多自下而上发展，常有脊髓半侧损害综合征，待脊髓完全横断损害时，才 恒定于病变节段。皮肤营养障碍少见，括约肌功能障碍出现较晚，椎管阻塞出现早切呈完全性多，脑 脊液蛋白量明显增高或呈黄变征。硬膜外病变起病较快、病程较短，根痛明显且常伴棘突叩压痛，瘫 痪出现快、两侧体征常对称。 一 脊髓的位置与外形 脊髓位于椎管内，成年男性平均长42-45cm。上端在枕骨大孔处与延髓相接，成人椎间盘下缘抵第1腰椎下缘或第2腰椎上缘水平(女性可平第2腰椎锥体)，儿童位置较低，新生儿脊髓下缘可达第2、3腰椎之间。 脊髓的外形呈扁圆柱状，全长粗细不等，有颈膨大和腰骶膨大两处明显的膨大。脊髓末端变细呈圆锥状，称脊髓圆锥，圆锥向下延续为终丝。终丝是软膜的延续，达第2骶椎水平被硬膜包裹，向下止于尾骨的背面，对脊髓其固定作用。脊髓前面正中纵行的沟称为前正中裂，此裂两侧有前外侧沟，脊髓前根由此发出。后面正中纵行的沟称后正中沟，后正中沟两侧有后外侧沟，有脊神经后根进入脊髓。前、后根在椎间孔处合成脊神经。后根在接近椎间孔处有膨大的脊神经节，主要由感觉传导通路的第一级神经元的细胞体构成。 二 脊髓的内部结构 脊髓同神经系的其它部分一样，是由神经元的胞体、突起和神经胶质以及血管等组成。在新鲜的脊髓切片上可看到内部呈H形的灰质，其周围包绕着白质。每侧灰质和白质都分为三个主要部分:灰质的前角、后角和中间带以及白质前索、后索和侧索。在灰质的中央有一窄细腔隙，称中央管。 (一)脊髓的灰质 脊髓灰质主要由神经元胞体、树突和神经末梢组成，其中富含血管。从整体上看，前角、后角和中间带的侧角称为前柱、后柱和侧柱。前角中的神经元主要为运动神经元，即前角运动神经细胞，这些细胞的轴突自前外侧沟穿出脊髓，组成脊神经前根，支配骨骼肌。后角的神经元为中间神经元，主要是传导痛觉、温度觉及部分触压觉的第二级神经元所在的部位。每个脊髓节段的后角细胞接受来自相应节段皮肤等处的感觉纤维传入的冲动，并发出纤维组成上行传导束。侧角主要见于胸段和上腰段，其内为交感神经节前神经 元的胞体。在骶髓2,4节内，相当于侧角的位置上，含有副交感神经节前神经元的胞体。 (二)脊髓的白质 脊髓的白质由神经纤维、神经交质细胞和血管组成。由于神经纤维中有大量的有髓纤维，因而在新鲜的切片上呈现白色，这些神经纤维包含:1脊神经节发出的传入纤维;2起自脊髓灰质神经元，组成上行传导束，将传入的感觉冲动上传;3起自脊髓以上的脑区，将运动冲动下传至脊髓，与脊髓运动神经元发生突触联系;4起自脊髓神经元且终止于脊髓运动神经元，完成节段内及节段间联系的纤维;5起自脊髓前角和侧角的运动纤维，经前根出脊髓。在白质内，上行和下行的长距离纤维占据特定的区域，且有序的排列，形成不同的传导束。其中上行传导束有薄束和楔束、脊髓小脑束、脊髓丘脑束、脊髓网状束、脊髓中脑束、脊髓皮质束及脊髓橄榄束等;下行传导束有皮质脊髓束、前庭脊髓束、顶盖脊髓束、红核脊髓束、网状脊髓束、内侧纵束及中介脊髓束等。 三 脊髓的功能 脊髓的功能由其结构决定，主要是传导功能、反射功能和神经营养功能。 (一)传导功能 脊髓白质由长短不等的上行和下行传导束组成，将脑和躯干、四肢联系为整体，完成神经信息的传导，实现机体的感觉和运动功能。当脊髓的某部分发生病变后，脊髓的传导功能受到影响，则在身体的相应部位出现感觉和运动障碍。 (二)反射功能 包括躯体反射和内脏反射，因在脊髓内有相应的反射中枢。 1 躯体反射 包括牵张反射和屈肌反射。当骨骼肌受到外力牵拉时，引起受牵拉的同一肌肉收缩以抵抗牵张，即牵张反射。临床上常用于检查的牵张反射有肱二头肌反射、肱三头肌反射、髌反射和踝反射。当四肢远端皮肤受到伤害性刺激时，被刺激的肢体屈肌收缩，即屈肌反射。 2 内脏反射 脊髓内有交感神经和部分副交感神经的节前神经元，因此在脊髓内存在内脏反射的低级中枢。由脊髓完成的内脏反射有血管张力反射、发汗反射、排尿反射、排便反射、勃起反射合瞳孔反射。 (三)躯体神经营养功能 脊髓前角细胞对其支配的骨骼肌具有神经营养作用，前角细胞损伤可致其支配的肌肉发生萎缩。另外，前角细胞对其所支配的相应骨骼亦有营养作用，前角细胞损伤后，受损节段支配的相应骨骼出现明显的骨质疏松现象。 四 脊髓与脊柱的关系 脊髓在结构上并不分节，但由于脊髓发出31对脊神经，通常将与每对脊神经相连接脊髓范围称为一个脊髓节段。整个脊髓节段可由上而下依次划分出颈髓8节，胸髓12节，腰髓5节，骶髓5节，尾髓1节。在生长发育过程中，脊髓增长的速度慢于脊柱，故成人脊髓比脊柱短，以致脊髓节段的位置高于相应椎骨。从胸段开始，每对神经根都在椎管内斜向下行，方穿出相应的椎间孔，腰、骶、尾神经根聚集成束下行，围绕终丝，形成马尾。脊髓节段与椎体序数的关系如下:上颈髓(C1,C4)大致与同序数椎骨相对应;下颈髓(C5,C8)与上胸髓(T1,T4)比相应的椎体高1个椎骨;中胸髓(T5,T8)高出2个椎骨;下胸髓高出3个椎骨;腰髓则位于T10,T12;骶髓和尾髓位于T12,L1之间。 由于棘突呈叠瓦式向后下斜行，椎体与棘突不在同一平面，这种脊髓与椎体和棘突相互之间的不对应关系亦很重要。临床上采用某些体表标志来确定椎体或其棘突的节段，如颈部最突出的棘突为C7、两肩胛岗内端连线中点为T3棘突即相当于T4椎体、两肩胛下角连线中点为T7棘突即相当于T8椎体、两髂嵴最高点连线中点为L3,L4的棘突之间即相当于L4的椎体、两髂后上嵴连线的中点相当于S2椎体。 脊髓前动脉综合征(anterior spinal artery syndrome，ASAS)，也称为Beck综合征，1908年Preobranschenski首先报道。指脊髓前动脉发生闭塞，其供应的脊髓腹侧2/3至3/4区域缺血，引起病变水平以下中枢性瘫痪、分离性感觉障碍(痛觉和温觉缺失而震动觉和位置觉保存) ,、,12 和膀胱直肠功能障碍。 1 脊髓前动脉及其分支的解剖 脊髓前动脉(anterior spinal artery，ASA)在枕大孔水平由椎动脉发出后在延髓腹侧汇合，然后在脊髓前正中裂内下行，偶尔，两条脊髓前动脉纵贯脊髓全长。脊髓前动脉内的血流方向通常是从上向下。沟连合动脉由脊髓前动脉发出，沿前正中裂向后走行，穿入白质联合，在中央灰质分支供应两侧的脊髓前角灰质和中央白质。脊髓前动脉发出圆周动脉，其穿 ,,,24支在侧方走行，滋养腹侧白质、脊髓前角顶端和皮质脊髓束。 沿每一个脊髓前根都有前根动脉，其主要作用是滋养神经根，其中一些大的血管(7,8条)也供应脊髓前动脉。最大的根动脉是沿左侧T10(T9,L1)前根走行的Adamkiewicz动脉——腰膨大动脉，主要供应腰膨大。C6的根动脉来自椎动脉，供应颈膨大，称为颈膨 ,、,25大动脉或Lazorthe动脉。 从功能的角度出发，脊髓血供分为三个部分:颈段到上胸段，由脊髓前动脉和脊髓后动脉供血，血液来自椎动脉;T4,T8的中胸段，由根动脉供血，血管吻合较少，容易发生缺 ,,,35血;下胸段和腰骶段，由2,3条根动脉供血。由于脊髓动脉的分布特点，T4和C4被 ,,4认为是容易发生缺血的“分水岭区”。脊髓前3/4由脊髓前动脉供血，其余部分由脊髓后动脉供血，二者之间有重要的侧枝吻合位于脊髓表面。而在脊髓内，血管之间没有吻合。 2 临床和病理特征 目前尚未见到ASAS发病率及病因统计的准确资料，但只要能产生下列变化之一，就可能导致脊髓缺血:(1)从主动脉到髓内动脉的任何部位血流中断或明显减少，(2)系统灌注 ,,3压降至可自动调节的范围以下，(3)以上二者同时出现。脊髓梗塞的临床表现取决于:? ,,2所涉及的动脉，?脊髓梗塞的节段和深度，?缺血发生的急缓。 脊髓前动脉梗塞是最常见的脊髓梗塞，完全的脊髓前动脉梗塞导致前角和侧角的灰质缺血坏死、后角基底部坏死、侧索的3/4和后索的室管膜周围深在部分坏死，总之，涉及脊髓 ,、,23的前3/4。发病急骤，在急性发生的背痛(性质上有时是根痛)几分钟后出现弛缓性截瘫或四肢瘫。症状体征包括:双下肢严重的或是完全的运动障碍、腱反射消失、肌张力低下;分离性感觉障碍——梗塞水平以下痛温觉减退而其它感觉保留。但是，脊髓前动脉的梗塞也可能出现振动觉和位置觉的轻度减退，因为脊髓前动脉也供应靠近中央灰质的后柱。当梗塞 发生在颈段或腰段时，神经根或前角的缺血引致周围性瘫痪、腱反射消失和肌肉萎缩。上颈 ,,6段(C1,C4)梗塞可能出现呼吸障碍。侧角缺血则早期出现包括括约肌功能障碍在内的植物神经系统改变。某些病人出现一过性脊髓功能障碍，找不到血管病变以外的任何病因，类似于脑的一过性缺血发作(transient ischaemic attack,TIA)。脊髓前动脉梗塞的病人预后 ,、,23常不佳，当缺血部位在根动脉时，这些病人可以有部分的恢复。 梗塞有时仅发生在脊髓前角，是因为前角对缺氧高度敏感，或由于其位于脊髓前动脉和脊髓后动脉供血的分水岭区。这类梗塞的典型临床表现是不伴感觉缺失和括约肌障碍的弛缓性瘫痪。慢性缺血选择性地局限于前角和锥体束，有时会误诊为运动神经元病或糖尿病性肌 ,,2萎缩。而局限于前角的亚急性梗塞表现象亚急性联合变性，尸检显示双侧前角缺血，有 ,、,25时伴有后柱深部脱髓鞘。 ,、、,127 Brown-Sequard综合征包括同侧运动和深感觉障碍、对侧痛温觉减退。这是由两种解剖特性导致的:其一，沟动脉交互供应脊髓半侧，不在中线分叉，导致梗塞局限于1,2个节段的半侧;其二，在有些平面由两条脊髓前动脉分别供应半侧脊髓，其中一支阻塞时 ,,2也导致脊髓半侧梗塞。 3 影像学和实验室检查 3.1 MRI检查 ,,2 CT扫描不能清楚地显示脊髓梗塞，磁共振成像(MRI)是目前最佳的影像检查手段。 ,,5MR轴位质子相和T2加权相对病灶显示较好。MRI能够准确显示出病灶部位，轻症者可见双侧脊髓前角圆形病灶，如两只眼睛(“牛眼征”);缺血加重可累及后角;进一步加重则 ,,5累及外侧的后侧索，包括交叉的皮质脊髓束;重症病人整个脊髓横贯性损害。急性期，梗塞部分的脊髓在T1加权相呈等信号，用特殊的水成像技术可以增加对自由水的敏感性。亚急性期，水肿的加重使病灶呈现T1相低信号，同时伴有相应节段脊髓轻微增粗，T2相病灶高信号更为明显，在横切面上显示出脊髓受累的部分，可以观察到增强效应。其影像特点与多发性硬化、髓内新生物如星形细胞瘤等多种疾病相仿。慢性期，MRI可以观察到局部 ,、、,247或广泛的脊髓萎缩，脊髓中央形成瘘管。 3.2 脊髓血管造影 不象脑血管造影之于中风那么有用，脊髓血管造影可能发现锁骨下动脉或椎动脉的狭窄或阻塞，及滋养Adamkiewicz 动脉的肋间动脉或腰动脉内膜下的脂肪沉积。对原因不明的进展性脊髓病的老年病人施行选择性脊髓血管造影有时能发现ASA的改变，但这种检查是 ,,2创伤性的，而且对治疗无益。 3.3 脑脊液检查 只有在依据临床资料和影象学不能作出诊断时才需行腰椎穿刺，腰椎穿刺有助于排除感 ,,2染或肿瘤等其它疾病。ASAS病人的脑脊液化验常正常或是蛋白、细胞数不特异地轻度 ,、、,127升高。 3.4 超声波检查 ,,2 腹部超声波检查能发现主动脉动脉瘤，TCD能检查椎动脉血流。 3.5 神经电生理检查 ,,1 肌电图可呈广泛的纤颤电位或运动单位丧失，这可能与运动神经元病相混淆，结合临床可以鉴别。运动诱发电位(MEP)和体感诱发电位(SSEP)用于检查ASAS，有助于 ,,5确定病变节段，并对预后有预测作用。MEP是疾病早期敏感的检查手段，也有助于诊断 ,,9脊髓TIA。 4 诊断 ASAS的诊断不难，主要依据临床表现和影像检查，诊断的重点在于病因的确定。一般认为ASAS多数继发于动脉疾病，尤其是源于主动脉，而很少是由于栓塞或髓内动脉本身 ,、,23的病变引起。 4.1 主动脉疾病 主动脉硬化目前认为是最常见的病因，被误诊的慢性瘫痪有时就是由于主动脉的严重硬,,3化。胸腹主动脉动脉瘤可阻塞肋间动脉，导致脊髓梗塞;切除胸腹主动脉瘤，尤其是切 ,,5除左侧假腔动脉瘤，脊髓梗塞发病率高，因为85%的脊髓前动脉由左侧肋间血管供血。 4.2 椎动脉疾病 双侧椎动脉阻塞能导致严重的脊髓缺血。外伤引起动脉受压或形成夹层，是急性椎动脉 ,,2阻塞的最常见原因。上颈段寰枕外伤常常是致命的，有幸生存者也会遗留脊髓损伤，尸 ,,10检发现椎动脉损伤、脊髓横贯性梗塞。伴有脑外伤或重症病人不可能作脑血管造影，常常被漏诊。 4.3 肋间动脉和腰动脉疾病 在切除肋骨时，肋间动脉被结扎或是受到破坏，可能出现ASAS。胸廓成形术、肺切除术、食道手术、交感神经切断术、扩大矫形外科手术、腹腔神经丛麻醉后ASAS的病例都 ,,,24有报道，梗塞涉及脊髓下胸段到上腰段。 4.4 原发性脊髓动脉梗塞 原位血栓形成所导致的ASA上段阻塞产生突发的背痛和双上肢瘫痪，双上肢迟缓性瘫痪发生几分钟到几小时后，梗塞平面以下出现痛觉和温度觉丧失，触觉、关节位置觉一般保 ,,2留，伴有括约肌功能障碍。上级性瘫痪常能部分恢复，而下运动神经元性无力很难改善。ASA上段不仅为脊髓供血，也滋养下位延髓，故上段ASA梗塞也引起下位脑干梗塞。原发性ASAS的原因很多，但每一个原因都不常见，而药物滥用(如可卡因)引起ASAS近来 ,,9多有报道。 4.5 急性血流动力学障碍 ,,,24 心血管手术、严重心肌梗塞、阿-斯发作引起长时间的低血压，脊髓梗塞可能发生。多数血流动力学障碍性脊髓梗塞位于T4附近的分水岭区。由于同时发生的脑缺氧缺血损害， ,,2大多数病人脊髓梗塞的相应表现并不显著。 4.6 脊髓动脉栓塞 ,、,34 心源性栓子能引起脊髓栓塞,实际上能产生微小栓子的疾病都可能导致ASAS。胆 ,、,,、,23211固醇栓子也是潜在病因之一。椎间盘的小碎片也是栓子，变性的间盘侧方破裂，碎片通过邻近根动脉的裂口进入血液循环而引起脊髓缺血。病人多为年轻女性，仅有轻微的外伤，如突然的颈部活动或抬头，首发症状通常是颈部或上背部疼痛，性质很少是根性的。经过15min到48h的潜伏期，病情达到高峰。常见的栓塞部位是颈段，这种栓塞在腰段很少发生。MRI难以显示疝入的椎间盘，尸检中，组织化学检查为纤维软骨的栓子在脊髓的 ,、,26动脉和/或静脉都有发现。 4.7 脊髓压迫症 ,,2 任何脊髓压迫症都可能导致脊髓梗塞，因其压迫脊髓血管，改变血流动力学。上颈段和枕大孔硬膜外占位性病变引起双上肢无力和手部小肌肉萎缩早有报道，其最常见的首发症状是颈痛和手指感觉障碍，上颈段椎间盘突出症的感觉平面低于病变水平数个节段，有时感觉平面可在胸部。上述现象很多作者认为是由于病变压迫了下行的脊髓前动脉，导致病变 ,,,、、,8378下方几个节段脊髓前动脉缺血。最常见原因是颈椎病、椎间盘突出症，其它病因 ,,,24,10有外伤、脑膜瘤、淋巴瘤、转移瘤、椎骨新生物、骨关节炎和严重的脊柱后侧凸。 5 治疗 ,、、,127 目前ASAS还没有很好的治疗措施。除病因治疗以外，一般治疗原则同脑血管病。也有人试用抗凝或抗血小板聚集治疗，无肯定疗效。用于预防脊髓损伤的药物和其它治疗手段都曾试用于ASAS病人，如低温疗法、麻醉剂、钙通道阻滞剂、兴奋性氨基酸拮抗剂、自由基清除剂，但是，没有一种治疗能够证实对于脊髓的缺血性损伤确有治疗和预防作,,2用。早期使用大剂量皮质激素引起了人们关注，但这种治疗方法还没有经随机试验验证。 6 预后 ,,4 ASAS的随访研究报道较少。Cheshire等报告了41例ASAS的随访研究，并回顾总结了以往的158例报道，其中死亡22%，无变化24%，略有改善12%，改善23%，显著改 ,,12善19%。Pelser 和van Gijn做了10例病人的3年随访，8例生存，2例死于癌症。存活者中没有完全康复的。尽管运动功能都有一定程度的康复，但疼痛——自发的刀割、刺痛感或烧灼感，不与无力平行恢复，并影响日常生活，导致抑郁。6例病人尿失禁、便秘，3例患褥疮。