上皮样肉瘤

上皮样肉瘤 上皮样肉瘤 上皮样肉瘤epithelioidsarcoma为缓慢生长的皮内或皮下结节。几乎所有的损害均发生于四肢一半以上发生于手或腕部。结节聚集中央处坏死而周围呈栅状排列。瘤细胞有两型均有不典型胞核肿瘤主要发生于2040岁的青年人2/3发生于男性。 疾病概述 上皮样肉瘤 上皮样肉瘤epithelioidsarcomaES是一种罕见的软组织低度恶性肿瘤。传统的或经典型ES主要指发生于四肢末端者也称远端型distaltype或普通型conventionalformES。近年发现有些ES也可发生在头颈和躯干称为近端型或近心型proximal-typeES。本病组织来源不明多认为其起源于具有多向分化潜能的原始间叶细胞。它可以向间叶方向肉瘤分化也可向上皮方向分化以上皮分化占优势。 病理改变 1.肉眼所见 浅性肿瘤1至数厘米不等深在的可与筋膜、腱等附着切面灰白色、出血和坏死相间。 2.镜下所见 主要特征是上皮样瘤细胞作结节状排列结节中央呈退变及坏死。瘤细胞呈多边形肥胖梭形或大圆形胞浆深伊红色或淡染核圆形、染色深浅不等。亦可呈泡状常有轻度到中度的多形性。 病理学 上皮样肉瘤 远端型ES呈特征为形成多个肉芽肿样结节假肉芽肿边界较清楚形状不规则。结节中心常发生坏死也常合并出血和囊性变也可见慢性炎细胞浸润。多个中心有坏死的结节可互相融合形成地图样坏死。结节的周边为上皮样瘤细胞体积较大多边形或圆形、卵圆形细胞核圆形或卵圆形轻度异型核呈空泡状可见小核仁。核分裂像少见常少于5/10HPF。细胞间可见明显的胶原沉积有些瘤细胞胞质丰富嗜酸性称嗜酸性上皮样细胞类似横纹肌肉瘤或恶性横纹肌瘤细胞。有些瘤细胞呈梭形胞体比较肥胖类似纤维肉瘤细胞。有些ES显示显著的梭形细胞增生但细胞异型性较小包埋于丰富的富于胶原的细胞外基质中称为纤维瘤样型fibroma-like。有时上皮样瘤细胞和梭形细胞混合在一起拟似双相分化的滑膜肉瘤。有时肿瘤细胞间黏附力下降伴有组织内出血可似血管肉瘤样表现。如瘤细胞内脂肪滴被溶解形似细胞内管腔可被视为上皮样血管内皮瘤。有时肿瘤沿着筋膜和腱膜生长形成花边状肿瘤也常沿着神经血管束生长常见瘤细胞在神经周围或血管周围浸润。少数肿瘤可发生营养不良性钙化和骨形成1020。 临床表现 上皮样肉瘤 主要发生于青年男性好发于四肢远端尤以指屈侧、手掌、前臂屈侧及腕部多见也可见于头颈部及阴部。初发皮损为真皮或皮下结节及斑块褐红或灰黑色中央易发生溃疡。四肢近侧皮损常沿筋膜面或血管、神经向心性发展临床表现类似于淋巴管型孢子丝菌病。深部损害附着于筋膜、腱鞘及骨膜伴肢体肿胀、疼痛及活动障碍。本病发展缓慢局部切除后常复发早期有淋巴结转移后期常转移至肺。组织病理学改变肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织呈不规则结节状中央常发生坏死周边有上皮样细胞呈栅栏状排列并混有多少不等的梭形细胞两型细胞均可有异型改变。我们所见病例的临床特点及组织病理学改变符合该病诊断。患者病程后期头皮及左侧肩胛部发生转移最终出现了气胸。 因本病少见皮肤科医师对该病的认识也不足临床上易发生误诊多误诊为孢子丝菌病。病理上尤以低倍镜下本病类似于栅状肉芽肿性疾病例如环状肉芽肿类脂质渐进性坏死等应注意鉴别。其它应与本病在病理上鉴别的疾病有滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤及血管肉瘤等。如将该病的临床表现与病理特点综合考虑诊断不难。必要时可做免疫组化进行诊断及鉴别诊断上皮样肉瘤大部分瘤细胞角蛋白及EMA染色阳性也有CD34阳性反应的报告。 症状 本病的诊断三个主要特点是产生嗜银纤维的上皮样细胞形成许多胶原纤维围绕的上皮样细胞结节以及结节中央变性或坏死。 上皮样肉瘤为缓慢生长的皮内或皮下结节。几乎所有的损害均发发生于四肢一半以上发生于手或腕部最初 的发现是皮下1cm左右直径的无痛结节23个月后破溃出现溃疡渐向深部浸润沿筋膜、肌腱、神经浸润。肿瘤在肌膜和肌腱中缓慢生长常伴发肿瘤中央部坏死和其上皮肤发生溃疡。本病早期可误诊为环状肉芽肿、类风湿结节、纤维瘤、皮样囊肿等。肿瘤主要发生于2040岁的青年人2/3发生于男性。早期广泛局部切除可获痊愈。1 编辑本段疾病诊断 上皮样肉瘤 1、肉芽肿性病变一些坏死性肉芽肿如结核结节、类风湿结节、环状肉芽肿等中间有坏死周围有上皮样细胞包绕容易引起误诊。但肉芽肿之上皮样细胞为组织细胞性并可形成多核巨细胞但无异型性免疫组化表达组织细胞标记上皮性标记阴性。ES细胞体积较大胞质嗜酸性胞界清楚有不同程度异型性瘤细胞表达上皮性标记。 2、滑膜肉瘤多位于大关节附近可有短梭形细胞和上皮样细胞双向分化者常形成腺样结构细胞间可有黏液样物质。经典型ES多位于四肢末端尤其前臂和手指部位较浅表可形成皮肤溃疡。免疫组化标记的鉴别意义不大。 3、肾外恶性横纹肌样瘤EMRT有些ES病例横纹肌样瘤细胞非常显著在形态学上几乎不可能与EMRT区别。其生物学行为也像EMRT一样。Perrone等认为ES和EMRT具有一些 例年轻妇女外阴肿瘤其中只有1例具有经典的ES组织学特组织学相似性。他们报道4 征其余3例符合EMRT的组织学标准其中2例以前曾报道为ES。电镜和免疫组化无助于区别ES和EMRT主要因为他们具有若干共同的电镜和免疫表型特征。其生物学行为一般为侵袭性更符合EMRT而非经典型ES。Perrone等认为即使不是大多数也有一些外阴的单纯ES实际上是EMRT其预后较差。Molenaar根据他们对3例ES的研究发现 免疫学表型符合ES因为瘤细胞表在组织学上符合深部组织的ES或软组织的EMRT 达vimentin和上皮抗原标志而肌源性标志desmin阴性遗传学研究提示瘤细胞具有胚胎性横纹肌肉瘤所见的现象DNA二倍体三体性染色体。因而认为该肿瘤虽然免疫组织学发现支持上皮样特征但染色体发现提示其与横纹肌肉瘤有关符合横纹肌样瘤。 4、上皮样血管内皮瘤EH与ES一样瘤细胞呈上皮样胞质较丰富但上皮样血管内皮瘤细胞胞质染色较浅或嗜双色埋在透明样基质中胞质内有空泡形成微血管有时可见内含红细胞。肿瘤不形成中心有坏死的结节状结构。2030的病例瘤细胞局灶性表达CK血管内皮标记如FLI1CD31CD34等阳性。Billings等12报道7例上皮样肉瘤样血管内皮瘤ES-H认为这是一种低度恶性的血管肿瘤形态类似ES瘤细胞有实体的片状或巢状的生长方式形成界限不清的结节。瘤细胞圆形或略呈梭形、多角形胞质嗜酸性可见血管分化的细胞学特点即胞质内空泡或血管腔形成。瘤细胞表达CK、vimentin与血管分化标记如CD31FLI-1但CD34阴性而其它血管性肿瘤表达CD3490ES也表达CD34约5060。ES-H多发生于年轻人多累及远端肢体但也可见于躯干病变多为单发性也可出现多灶性表现。可见许多方面都类似ES关键区别在于血管分化的表现即胞质内空泡和内皮标记。本病可复发或局部转移过去都视为ESBillings等认为应加以区别。ES-H与普通的EH不同在于EH的空泡状上皮样内皮细胞常形成短条索状或线状基质含有致密软骨样或玻璃样物质。 5、其它由于ES镜下表现的复杂性还要注意与纤维瘤病、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤、肉瘤样癌、上皮样恶性周围神经鞘瘤、黑色素瘤、横纹肌肉瘤和未分化癌等鉴别。 治疗 早期诊断早期治疗是本病的诊治关键。根治性手术或截肢依然是首选的治疗。治疗以局部扩大切除为主。但如病变累及整个手指或足趾则宜完全切除病变指/趾。对复发病例也应尽可能扩大切除范围或离断病变肢体。ES易于通过淋巴道转移手术时还应尽量清扫病变附近的淋巴结术后辅以化疗和放疗但化疗和放疗的疗效尚不确切。对手术部位作大剂 量放疗可能有辅助价值。 本病具有侵袭性往往沿着筋膜、肌腱和神经鞘生长易于复发和转移且复发常为多灶性。复发率为6577甚至85主要取决于首次切除的范围是否充分。4575的病例可发生转移最常见的首发转移部位是淋巴结48其次为肺25也可转移至头皮骨和脑等组织。 不利的预后因素包括诊断时年龄较大肿瘤大于5cm累及深部组织细胞核的多型性高度的核分裂活性瘤细胞的多倍体性血管和或神经侵犯多次复发淋巴结转移等。预后也与性别、部位等有关女性5年生存率可达80而男性只有40远端型预后较好而近端型更有侵袭性或至少转移较早预后较差