【2016年】脑诱发电位在脊髓性肌萎缩中的表现【临床医学论文】

【2016年】脑诱发电位在脊髓性肌萎缩中的现【临床医学论文】 临床医学论文-脑诱发电位在脊髓性肌萎缩中的表现 【关键词】 脊髓 脊髓性肌萎缩( spinal muscuiar atrophy)是一种常染色体隐性遗传病。本病是由于脊髓前角细胞和脑干运动神经核的退变而引起广泛的肌肉萎缩和弛缓性瘫痪，临床上比较少见。目前临床治疗主要依靠病史，体征及肌电图检查。肌肉活检给予肯定诊断。近年来国内已有报道采用错配PCR法结合限制性片段长度多态性(RFLP)技术对该病进行基因诊断。但对该病的神经电生理检查如脑诱发电位的表现不多。现将已明确诊断的7例患者的脑诱发电位结果并与8例正常儿童对照研究。现报告如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 1999年1月至2003年12月本院已明确诊断的脊髓性肌萎缩症的残疾儿童7例，其中男3例，女4例;年龄2,5岁。7例患儿均在出生1岁以后发病，曾误诊为先天性髋关节脱位、脑瘫、精神发育迟滞等。临床表现:出现进行性四肢肌力、肌张力减低，腱反射减弱或消失，有不同程度的四肢肌萎缩，均以近端肌群为主。血清CPK，GOT，LDH均正常;肌电图检查报告:股四头肌，胫前肌检查提示为神经源性损害;颅脑CT检查正常;神经传导速度正常;肌肉活检提示肌纤维不同程度的萎缩，均支持神经源性肌萎缩。7位患儿智力、感觉功能均正常;均符合本病传统的临床诊断。 1.2 检测方法 (1)脑干听觉诱发电位(BAEP)采用肌电诱发电位仪(NDI—200)，在安静情 况下(不配合者口服水合氯醛使其安静入睡)测试，记录及参考电极分别位于头顶中央及同侧耳垂，前额接地，耳机给声，短声刺激，强度为90dB对侧用白噪声掩蔽，叠加1000次，单通道记录2次以上得出可重复波形，观察各波出现率，潜伏期，波间期，V/5波幅比。 BAEP异常:?各波潜伏期，峰间期延长(>x?3s);??,?,?,?间期;??波潜伏期两侧之差,0.3 ms，长的一侧为异常，??/5波幅比低于0.5。(2)躯体感觉诱发电位(SEP)采用肌电诱发电位仪(NDI—200)在安静情况下，肌肉放松，记录电极使用8mm铂金电极，电极参照国际10/20系统安置，对侧C3、C4为记录电极，F2为参考电极，测上肢正中神经的SEP，电流刺激信号由体感刺激器发出方波脉冲，其时限为100ms，刺激频率为0.5Hz,刺激电流一般控制在3,5mA之间，刺激正中神经使拇指刚好有 ，N20，P25，N35，P45各波的出现率，波形，抽动即可，叠加500次，观察P14 位相，潜伏期，波幅及波形的稳定性。SEP异常标准:?各波绝对潜伏期异常;?某一波成分的消失或波幅较对侧低50%以上。 2 结果 两组BAEP比较见表1。2例出现?波潜伏期较对侧延长，I、II、III波波幅较对侧低，?/?,0.5;3例出现?,?，?,?波间潜伏期延长，或较对侧延长。与对照组比较差异有显着性。两组SEP比较:7例患儿均出现SEP异常，其中N35，P45波形未引出2例，P14，N20，P25，N35，P45潜伏期延长5例，与对照组相比差异有显着性，见表2。 表1 BAEP在脊髓性肌萎缩中的表现(略)表2 SEP在脊髓性肌萎缩中的表现(略) 3 讨论 脊髓性肌萎缩临床上较少见，临床诊断重点是:(1)对称性进行性近端肢体和躯干肌无力、肌萎缩，不累及面肌及眼外肌，无反射亢进，感觉缺失及智力障碍。(2)家族史符合常染色体隐性遗传方式。(3)血清CPK正常。(4)肌电图提示神经源性受损。(5)肌肉活检符合前角细胞病变。具备以上条件1,4或1，3，4，5，均可以确诊，故排除了重症肌无力,,,。临床上以前对该病辅助检查主要依赖肌电图和肌肉活检，但是由于该病发展有一个过程，其病理改变主要是支配受损肌肉的脊髓前角运动细胞肿胀，变性和坏死，神经细胞消失和胶质细胞增生较明显，脊髓前根也有萎缩，脊神经节内有神经原受损，早期肌电图难以检出异常。同时肌电图及肌肉活检有一定痛苦，而脑诱发电位是对神经系统某一特定部位(包括感受器到大脑皮层)给以相宜的刺激，使大脑对刺激(正性或负性)的信息进行加工，在该系统和脑的相应部位产生可以检出的生物电反应。这种反应与刺激有相对固定时间间隔(锁时关系)和特定位相,,,。它能反映受刺激的感觉通路和中枢功能，当某一感觉通路或中枢在某一水平发生病变或功能障碍时，诱发电位的相应部分就会出现对应的潜伏期，波幅及波形等。由于脊髓性肌萎缩其病变部位主要是脊髓前角细胞和脑干运动神经核，而脑诱发电位对基底节，脑干，脊髓的病变有较强的适应证，而且在这些部位几种方法所测量的神经传导通路是相分离的，因此有互补作用。从检查中发现患儿的BAEP,上肢SEP,下肢SEP均有不同程度的异常。说明该病在脑干听觉诱发电位所传导部位有病变，而躯体感觉诱发电位的异常则反映了丘脑至皮层，内侧丘系或丘脑等部位有损害。 由于脑诱发电位是一项新的脑电生理检查法，各方面的资料及经验均不多见报告，例数较少。它的应用还有待更进一步的开发与完善。但作者认为脑诱发电位在对脊髓性肌萎缩症的诊断上比较安全，无痛苦，经济，灵敏度高等优点，今后可作为一项常规的辅助检查协助诊断。 【参考文献】 1 吴瑞萍，胡亚美，江载芳，主编. 诸福棠实用儿科学. 第7版. 北京:人民卫生出版社，2005.1993,1994. 2 夏艳艳，张巍. 视觉诱发电位在新生儿和早产儿视觉发育障碍评价中的应用. 中华儿科杂志，2006，44(6):435,436.