嗅神经母细胞瘤的质子束放射疗法效果对比
近期, 慕尼黑质子治疗中心RPTC一项针对嗅神经母细胞瘤的专题研究发现, 质子对于嗅神经母细胞瘤的治疗存在着显著的优势.
Olfactory Neuroblastoma(ONB): 嗅神经母细胞瘤定义
Olfactory Neuroblastoma(ONB)嗅神经母细胞瘤, 西医亦称Esthesioneuroblastoma(ENB)型病, 也翻译做叫鼻腔嗅神经母细胞瘤, 是一种罕见起源于嗅上皮的肿瘤. 自从该病在1924年被伯格和鲁克首先解释出来, 至今已经发现了近1000例的
有鉴于ENB病罕见及复杂的特性, 目前有关病因学, 最佳分期系统和治疗形式等等有多种的治疗选择. 这种的肿瘤经常呈现出不同的生物活性, 范围从令患者幸存超过20年的不太活跃的成长期, 至高度侵害性肿瘤状态可以大面积扩散, 令患者在几个月内迅速致死.
嗅神经母细胞瘤是一种非常罕见的肿瘤, 发病于鼻腔. 美国在1978年和1990间的12年间, 仅有84例这种病被发现. 这样的病症被认作是发生自嗅觉神经的, 嗅觉神经存在于鼻子内部并且延伸至大脑
该型肿瘤具有着双峰年龄分布性, 最常见发现于少年之中, 或是在人到了60岁左右的时期. 这种病是在1924年由法国的伯格和卢克在他们的医学文献中首先描述出来的.
嗅神经母细胞瘤的患病率
虽然在自1924年以来, 仅有1200例该病病例被发现, 80%的案例是在近25年内被确诊的. 这种病可以在任何年龄群体的患者中出现, 但是最常影响的人群是40-70岁的年龄段以及某些案例中的少年患者.
嗅神经母细胞瘤占据了所有鼻肿瘤类型3-5%的比例. 尽管这种病常见于西方的白人之中, 但其他人种也有着相关患有这种病的报道. ENB在女性中要比男性中更为常见.
嗅神经母细胞瘤症状
虽然某些嗅神经母细胞瘤病例
现为极具猛烈的破坏力, 但总的来说, 这是是一种缓慢生长的肿瘤. 最先出现的症状是在性质上是微妙的. 从初期的症状显现到医学诊断间的平均时间间断大约为6个月. 嗅神经母细胞瘤患者最常见的症状是单侧鼻塞, 其次为鼻出血
总体上讲, 嗅神经母细胞瘤的症状是不明确的, 这就是说该型疾病可能由其它常见的嗅觉障碍症状所表现, 包括长期性的鼻窦炎, 过敏性息肉鼻窦疾病以及多种其它的鼻旁或鼻内肿瘤症状等等. 但是, 症状中单侧的表现形式通常暗示会有肿瘤的存在. 一般来讲, 紊乱性症状的表现可以按下列种类进行分类:
鼻部症状, 包括:
● 发展障碍
● 排物
● 鼻出血
● 嗅觉丧失
● 单侧息肉
● 嗅觉减退
● 嗅觉变异
口部症状, 包括:
● 口腔黏膜溃疡
● 牙齿松动
● 拔牙后愈合困难
神经症状, 包括:
● 恶心
● 头疼
● 子宫颈症状
出现这些症状是说明由于该病已转移至颈部出现肿块的缘故
面部症状, 包括:
● 疼痛
● 水肿
● 阻滞
● 麻木
● 牙关紧闭症
● 破伤风
眼部症状, 包括:
● 视觉变异
● 过度流泪
耳部症状, 包括耳内疼痛感
肿瘤额外的生长可以向耳轨中侧向生成, 因此会造成以下的症状:
● 眼球前垂
● 失明
● 眼球运动麻痹
● 颅内症状和其它并发症状
神经和鼻部的症状是常见性症状, 而口部及面部症状却是少见的初期症状表现形式
有关慕尼黑质子治疗中心的嗅神经母细胞瘤专项研究:
Purpose: 研究目的
该研究是为了
质子束放射疗法对于作为治疗嗅神经母细胞瘤一种成功治疗手段的可能性及有效性, 本项研究旨在总结与回顾慕尼黑质子治疗中心RPTC以往历次有关嗅神经母细胞瘤的治疗经验. 嗅神经母细胞瘤是一种罕见性疾病, 对这种病的
治疗战略目前还没有定论
对嗅神经母细胞瘤的放射性治疗是一件带有挑战风险的做法, 因为嗅神经母细胞瘤距离颅内各关键器官的部位较近. 同X-ray光子照射法相比, 质子束照射疗法可以提供更有效的照射剂量, 并且已被看成是对该病的可行性治疗手段.
Methods and Materials: 方法与材料
慕尼黑质子治疗中心这次的回顾性研究是在14位患者身上进行的, 这14为患者都接受了对他们的ONB病症的质子治疗, 治疗期为1999年11月至2005年2月. 全部的病人接受了总计为65 cobalt Gray equivalents (GyE)的质子放射量, 每天的照射幅度为2.5-GyE
Results: 研究结果
对幸存患者的中位数随访期为40个月. 14位病人中的1位死于转移性疾病. ONB曾经造成另外两种持续性疾病, 其中一种已被手术成功地治愈了. 5年期的总体存活率为93%, 5年期局部癌症无进展幸存率为84%, 5年期的癌症无复发率达到了71%
在一位患者中出现的液溢现象是由于KadishC期疾病所造成(这种病可以大范围破坏颅底). 大部分患者经历过1-2级的急性皮炎症状. 但是, 根据RTOG美国肿瘤放射治疗协作组织/EORTC欧洲癌症治疗研究组织急性与晚期发病评分系统所观察到的指数来看, 患者并无其它3级或更高的皮炎症状.
Conclusions: 结论
在无严重术后副作用的前提下, 慕尼黑质子治疗中心RPTC的初步结果取得了对癌症肿瘤的局部控制与存活率效果. 质子束照射疗法可以被看做是一种安全和有效的针对嗅神经母细胞瘤的治疗方法, 并且该方法值得医学界继续进行深入广泛的全面研究.