[doc] 喉部肉瘤样癌11例临床病理分析

[doc] 喉部肉瘤样癌11例临床病理分析 喉部肉瘤样癌11例临床病理分析 喉部肉瘤样癌11例临床病理分析 方铣华,倪型灏(浙江省肿瘤医院,浙江杭州310022) AnAnalysisofCiinicopathologyofLarynxSarcomatoidCarcinoma FANGXian-hua,NIXing-hao 摘要:[目的]探讨喉部肉瘤样癌的病理诊断及临床特点.[方法]分析喉部肉瘤样痈的临床资料,病理变化并复 习有关文献.[结果]11例患者中,男性1O例,女性1例,平均年龄62岁;临床主要症状为声音嘶哑,病程从2个月到25 个月,发生在声门上区7例,声门区4例.大体形态呈典型的息肉样生长9例,浸润性生长2例;病理组织学均为鳞癌 与肉瘤样成分组成,6例浸润深度仅位于粘膜固有层内.术后时问超过5年者尚存活3例[结沦]喉部肉瘤样癌为一 种以息肉样生长为主的特殊类型的癌,浸润常较浅,手术切除预后好: 关键词:肉瘤样癌;癌肉瘤;病理 中图分类号:R739.65文献标识码:B文章编号:1004—0242(2002)09—0547—02 喉部肉瘤样癌较少见,对其发生及本质的认识也一直存 在着争议,我们收集本院从1991年,2002年2月经手术切 除的肉瘤样癌5例,占同期喉部恶性肿瘤的3.29%同时收 集本院会诊病例6例,重点对这11例病例的临床特点及病 理进行分析. 1材料及方法 临床资料:本组男性10例,女性1例,年龄51岁,74 岁,平均年龄62岁.11例均有逐渐加重的声音嘶哑,4例有 咽喉部不适或疼痛,2例有吞咽困难,1例伴有咳嗽,病程从2 个月到25个月.纤维喉镜检查发现息肉样肿物9例,表面充 血及糜烂,浸润性肿物2例,表面伴有溃疡.其中2例检查发 现颈部淋巴结肿大,术前B超及CT均未发现其他转移灶.纤 维喉镜活检诊断鳞癌6例,肉瘤样癌3例,软组织肉瘤2例. 8例患者有20年以上的吸烟史,每日20支,40支,5例有酗 酒史,每日白酒4两以上,无一病例有放射线接触史. 方法:本组11例均行手术切除,其中声门上水平部分喉 切除术3例,次全喉切除术5例,全喉切除术3例,均行颈部 淋巴结的清扫术.术后标本经多处取材切片,除HE染色外, 每例标本均用SP法作CK(1:100),EMA(1:100),Vimentin (1:100)免疫组化标记,部分病例作了SMA(1:1000),My- globin(1:800),S-IO0(1:100),HMB-45(1:100)等标记.所用 收稿日期:2002—07—10 中国肿瘤2002年第ll卷第9期 试剂及SP法试剂盒均为美国Zymed公司产品: 2结果 大体形态:肿块最大经1.8cm,4.2cm平均3.2cm.9例 呈典型的息肉样生长,有长短,粗细不一的蒂,2例呈浸润性 生长.发生在声门上区7例,声门区4例,未见发生在声门下 区者.大部分息肉样生长者表面轻度糜烂,而浸润性生长者 表面伴溃疡,出血及坏死.肿块切面呈灰白色,质地较硬,1例 体积大者有明显的出血,坏死区. 组织学形态:均为分化程度不一的鳞癌和肉瘤样成分组 成,其中癌组织中仅为原位癌者3例,原位癌加浸润性鳞癌 者5例,其余3例未见原位癌而只有浸润性鳞癌,有原位癌 者其覆盖的癌变上皮范围都超过肿块实体.浸润性鳞癌癌巢 与肉瘤样组织多彼此掺杂,经仔细检查,都能发现癌巢与肉 瘤样组织存在着过渡和移行本组11例肉瘤样成分均超过 50%,且两种成分的比例,每一病例或同一切片内各个区域 都存在着很大的差别.肉瘤样成分通常由杂乱无章或交织束 状排列的梭形细胞构成,核分裂活跃,有时伴有多少不等的 瘤巨细胞,肉瘤样组织中未见明确的骨,软骨,横纹肌肉瘤等 异源性成分.6例癌瘤浸润局限于粘膜固有层,4例浸润至会 厌前间隙,2例侵及甲状软骨,已有淋巴结转移者4例,转移 灶内只有鳞癌组织者3例,鳞癌加肉瘤样组织者1例.2例大 体呈浸润性生长者均有淋巴结的转移. 免疫组化:鳞癌组织CK,EMA表达强阳性,而肉瘤样组 547 织Vimetin表达强阳性,且肉瘤样组织中大多能灶性或片状 表达CK,EMA,另外,肉瘤样组织CIXs阳性6例,SMA灶性阳 性2例,S-100灶性阳性2例,没有一例表达Myg|obin, HMB-45: 随访结果:随访时间3个月,10年5个月,7例至今健 在,术后生存5,10年3例,2,5年2例,2年以内者2例.4 例已死亡者中,2例术后1,2年死于肺转移,1例术后2个 月死于切口感染等并发症,1例术后2年死于吻合口复发及 恶液质. 3讨论 长期以来,对肉瘤样癌这一类病变的本质一直存在着争 议,对其组织学的发生也存在各种学说,如化生学说,”碰撞” 学说,胚胎残余学说,全能干细胞学说等”,由此命名诸多, 如癌肉瘤,多形性癌,梭形细胞癌,癌在肉瘤样间质中,肉瘤 样癌等,根据生长方式,又有息肉样癌这一名称这类病变可 发生在全身各处.最常见部位有肺,食管,喉,乳腺,肝,肾,膀 胱等处,随着免疫组化和电镜的开展,发现在大部分的病例 中尽管形态复杂.然肉瘤样成分可灶性或片状表达上皮性标 记,而电镜也示肉瘤样问质中存在角素母细胞颗粒,张力原 纤维,桥粒和前黑色素颗粒,所以.大部分学者,主张称其为 肉瘤样癌,认为其系一种特殊类型的癌,肉瘤样成分只不过 是癌的化生,目前,此观点渐趋一致】. 关于肉瘤样癌与癌肉瘤的区别,尚未有一致的意见,尽 管WHO1991年对上呼吸道肿瘤的分类中,已把具有异源性 的肉瘤成分的肿瘤并入肉瘤样癌中,但根据WHO1990年对 食管,1999年对肺等脏器的肿瘤组织学分类中,把此类病变 中出现异源性的肉瘤成分,如骨,软骨,横纹肌肉瘤者,仍命 名为癌肉瘤I,同时指出,诊断癌肉瘤以HE切片为主.而不 是依靠免疫组化.但也有学者认为.肉瘤样癌和癌肉瘤的诊 断对患者治疗和生物学行为并无太大影响,是否有必要进一 步区别尚有待商榷.本组11例中部分肉瘤样成分虽然免疫 组化SMA,CIX,5100呈阳性,但均未见上述异源性的肉瘤成 分最近,Thompson等在187例喉部肉瘤样癌报道中,发现 有骨肉瘤及软骨肉瘤者7例,占3.74%.所以对此类癌瘤中 的肉瘤成分是否仅是一种特殊的间质化生?其本质上是否为 同一疾病还需更多的资料来观察. 喉部肉瘤样癌多发生在老年男性患者,特别是有烟,酒 嗜好者,本组占同期喉部恶性肿瘤的3.29%,国外报道约 占喉部恶性肿瘤的7.7%,并且有放射线接触史者好发.肿 瘤大体多呈息肉状,我们的观点可能与肉瘤样组织生长速度 比癌组织快,易向肿瘤周围的最薄弱面呈膨胀性生长所致, 若在空腔器官则易向腔内生长,这在食管,气管,膀胱等脏器 内已得到证明癌组织大多位于肿瘤的周围,有时仅能见到 原位癌:淋巴结转移灶内也有癌和肉瘤样成分两种组织,从 而也说明肉瘤样成分为肿瘤组织,并非反应性的问质, 喉部肉瘤样癌尚需与平滑肌肉瘤,恶性神经鞘瘤等鉴 别,有时因未见明确的癌组织,鉴别显得相当困难,需要多取 材切片,寻找癌组织,或通过免疫组化的帮助,若肉瘤样成分 中上皮性标记CK,EMA阳性,有助于肉瘤样癌的诊断 因该癌瘤多以息肉样的方式生长,如发现早,浸润常局 限在粘膜固有层,治疗及时,预后较好.本组11例中有6例 仅浸润至固有膜:喉部肉瘤样癌的治疗以手术为主,有人报 道n术后5年生存率在70%以上,本组3例生存超过5年.需 要指出的是,由于粘膜内肿瘤组织的膨胀性牛长方式,造成 粘膜的牵拉和张力,粘膜原位癌的范围可能超过肿瘤实体, 手术时应注意切缘的安全性放射治疗一般效果不佳,本组2 例术前活检诊断为鳞癌,因肿块较大,术前放疗2500cGv.但 肿块未见缩小,术后病理肿瘤未见明显退变,坏死对于术后 有淋巴结转移者,是否需要放疗,还有待研究. 参考文献: 【1】纪小龙,刘爱军.癌肉瘤的现代概念及常见部位”癌肉 瘤”的病理诊断[J】.诊断病理学杂志,1995.2(I):47 48. 【2】Takubok,%uchiyaS.NakagawaH.eta1.Pseudosarcomaofthe esophagus【JJ.HumPatho1.1982.13:503—505. 【3JTravisWD,ColbyTV,Con’inB,eta1.Histologicalpingof LLJngandPleuralTumolars【AJ.WHOinternationalhistological classificationoftumours【MJ.3rded.Berlin:Springer. 1999.16—20. 【4JThomp~nLDR.WienekeJA.MiettinenM.eta1.Spindle—CelI (Sarcomatoid)CarcinomaoftheLarvl1x【J1.AmJSurgPatho1, 2002.26(2):153—170. 《实用医学杂志》征订征稿启事 《实用医学杂志》创刊于1972年,设有:述评,专题笔谈,基础研究,临床研究,临床总结,药物与临床,检 验与临床,中医中药,综述,讲座,医院管理,短篇报道,临床护理,病例报告等栏目.以中级及中级以上临床 医生为主要读者对象,提高与普及相结合,突出临床实用性,面向全国征稿,国内外发行.月刊,刊号:tSSN 1006—5725,CN44—1193/R,国内邮发代号:46—44,每期订价8元,每年订价96元,可在当地邮局订阅或直 接汇款至编辑部办理邮购(免邮寄费).地址:广州市惠福西路进步里2号之4《实用医学杂志》编辑部 (510180),电话:020—81872080,E-mail:LQ4644@163.net. 548中国肿瘤2002年第11卷第9期