【doc】胃平滑肌母细胞瘤：附7例报告

【doc】胃平滑肌母细胞瘤：附7例报告 胃平滑肌母细胞瘤:附7例报告 肿瘤踌治研究1989年第16卷第2筋 胃平滑肌母细胞瘤 —— 附7例报告 附属第一医院消化科房腥春刘为纹 第三军医大学 附届第=医院消化科王源敏 [摘要)奉文报告了经外特手术切除,病理证安的胃平滑肌母细胞瘤7侧.结合 复习文献,分析了临床误诊原因,提出了临床和病理诊断殪鉴别诊断要点,井对谊 病的组织发生,活疗愿州和影响干甍后的有关因帝进行了分析讨论. 奉文将我校附属一,二皖i960,l086年 经手术病理证实的胃平锻肌母细胞癌7饲分 析报道如下: 资料分析 勇4伊《,女3例年龄19—60岁,平均49.3岁. 病程最短半月.最长7年,平均21.5胃.临床表现 为上腹痛5伊《,呕血3侧,黑便5例t膜块4倒,贫 血4倒.消瘦2删,呕吐2例.有2例因上消化道 出血急诊入院. 7御中x线幢盔4例,提示胃平滑肌舯疆g倒- 误诊为胃癌l侧,诊断束明1例.胃甓检查3例, 2倒提示胃平猎肌舯瘤的诊断.1例诊断束明. 肿瘤位于胃底1侧,胃体2例,冒窦4倒.1 伊j多发,8倒单发.肿瘤长径l,21c皿.5例牯膜 面有溃疡形成.生长方式嚼腔内型2例,腔外型2 例,壁闻型1侧,混合型2懈.腔外型中1例有 蒂. 5例行胃扶全切陈,1例局部切际,所有瓶倒 均未有区域淋巴结转移.7例均获黼访2倒术 后3年死于复发余5例存活1年1洲8年3 佛,另1例生存烈已愈lO年. 讨论 胃平滑肌母细胞瘤少见,军组占同期胃 肿瘤的0.4.一般认为本瘤多数为良性, 少部分为恶性或潜在恶性.Stout认为按分 裂相多者为恶性,少者为良性.但亦何作者 报告有的病侧桉分裂相多面不呈恶性过程, 反之有的核分裂相少却己发生转移.因此单 凭核分裂相的多少不足以作为判断良恶性的 依据.根据本组病例,笔者认为,病人垒身 情况较差,肿瘤直径太子10cm,瘤细胞异 型性明显,核分裂相多,有坏死出血者应考 虑恶性.本组2例恶性均符合上述特点. 瘤术前诊断殊为困难.综合文献和本 文痛例,提出本病的诊断要点如下:?中年 以上患者出现上腹痛,上消化道出血和腹块 者应进一步检查.?x线检查表现为表面光 滑或分叶状腔内肿块,或腔外肿物使胃受压 移位者应想到本病.@胃镜下窥见球形或半 球形粘膜下肿物,肿物上可见中心溃疡或脐 样凹陷.@胃粘膜皤捡可除外上皮性肿瘤. 如肿瘤顶部有溃疡,在溃疡底部深取可望取 得瘤组织.?B超,CT和腹腔动脉造影对 诊断有参考价值?B超引导下穿刺活硷对 诊断可能有助,对瘤体较大者可以试用. 庳瘤最后诊断依靠痫理捡壹.其组织学 特点为:瘤组织曲短棱形和上发样缅胞听组 成后者细胞呈圆形成多边形,桉呈圆形, 卵嘲形或杆状,位子细胞中央,少数蝙心 能,核周有部分或完整的遥硼晕.透明晕 IJAS,AB及苏丹日染色均呈阴性.奉组7 例均符台上述组织学特点. 胃平滑肌母细胞瘤无论良洼抑恶性均 手术圳除为宜.回顾性研究表明,外科切除 范围与5年生存率间并无明确关系.,但鉴于 该瘤多呈浸润性生长,良恶性术前难以确 定,故我们认为行肿癌切豫时叼缘距肿璃应 有一定距离.如疑为恶性,特别是肿瘤直径 大于lOcm并星广婆者以}j根治性切豫为 宜. 胃平材肌母细胞瘤预后多良好.本组7 倒有2例于术后3年死亡,存活5例中有4 例存活期己超过8年,此与恶性平滑肌肉瘤 99 有明显不同.影响预后的因素陈与肿瘤的组 织学分级有关外,与病程早晚,聃瘤大小和 肯无周围脏器浸润和转移有密切关系.本组 2例死亡病例肿增直径均大子1Ocnl.因此 要提高5年生存率,早期发现,早期诊断, 早期治疗至关重要. LEIoMY0BLAST0MA0FTHESTOMACH … ?.Reporlot1Cme?? F?n-'lDlal—thenetml f)eparfment口fGastroeerof.gFirstandSec0?dAffiii8,cd H.spi8l5.ThirdMilitaryMedalC.1】ege.Cbongqing Sevenc~sesofgastxiciei0lalyOblastOgawerereportedscithfe'ew0fjiteratare Thec1inicalmanifestationsofthisturn0I"aremainiyabdomiaaipain(5/7).bieed lng(5/7)aneaILiiz(4/7)andahdomihaln,ass('/7).Preoperativediagnosisis alm0stimpossibleanddiagnosisisusua1trmadebyexploratoryparotoiLiy. Tbe 口ath.JogiCaifindingsshowedthatthe~amorcozls~&tsof1elomyoidandepitheiioid cel1sandthatthecYtoplasm10fthetaboreellsiswa,eY-clearinyari.ngdegrees. TheprognosisofthediseaseisgeneralIrgood.ifitcanbede~ectedandtreated ear1.ThehistogenesisofthistaborwasdiseuszedandILiainpointsofciinical diagnOsisanddiffetentiationwereemphasized. 家族性结肠息肉病伴左下肢先天性淋巴水肿l例及家系调查 171医耽汪采摹张培军 家族性结肠息肉病与先玉性淋巴承肿并存胸病 僦少见,车院收治一例*作J刚代家系的涮查一 报告如F 先证者:女性.10,料拈被血j 幼定F胺埘.胀米院检查,患者自出生后一:久.12j 崖下肢肿胀,6岁时筮现太诬带血,母日2,3? 诊检盎:发育良,营养差,霜度贫血貌,腹平 较,来触及包块.无明显压痛.芷F歧左臀监台 阴部明显肿胀,丑三,无凹硝,左下肢穿刺可拙出少 许浅白色液体,肛门外j既无特蛛,肛fl指检:于齿 1肚线上直历猫膜均可触及成簇的大小不等的息【{j. 己状结肠镜检查;插,kzs~2舟均以m副丈如蚕豆小 如绿豆豆太息肉,可稻动.灌肠搬片:叠结舷 息肉病.晰:家族性结脑息肉桶并左一F肢先 淋巴水种患者家属暂不商意手术未给治疗.4年 后心者入院行结肠太部协际,直泐粘膜剥离,盲肠 盆直肠肌鞘内拖出水,盲肠内息内行电灼摘除.术 . :fl静盲肠内散在的息肉外.糸结腑均为密集成 畦划息向.术后一肚情况尚町,左下肢先天性淋巴 水肿家属意见采冶子手术. 家系蠲盎:讽盘凹代2个人中有多茇性结晒 魑肉稍肴14埘,2侧于40}ll}于结晒蚵.陈t倒 有先天性巴水肿其糸均来发现佧巴水舯. 时皓家族性结坜息肉拍娃常染邑体显性地佟 昀叛辅.先天性淋巴水肿中一独特昀亚型,邶 MILROY~,具有遗骨昀特链.率例忠JLI]:J先戈 潍淋巴水肿无旦舳家成立,flJ与家族住坫晒息肉 蠕蚌存,提背打一定联系.