【doc】 腹膜后神经鞘瘤82例临床分析

【doc】 腹膜后神经鞘瘤82例临床分析 腹膜后神经鞘瘤82例临床分析 ? 484?国肿瘤临床与康复2005年l2月第l2卷第6期ChinJClinOncolRehabil,December2005,Vol12,No.6 腹膜后神经鞘瘤82例临床分析 高春涛李强 (天津医科大学附属肿瘤医院肝胆科300060) ? 临床研究? 【摘要】目的通过临床病例分析,了解腹膜后神经鞘瘤的临床诊治状况,提高鉴别诊断能力. 方法对本组病例行临床分析.结果本组82例均行手术治疗,肿瘤全切除6O例(占73.2%),次 全和大部分切除13例(占15.9%),无法切除9例(占1I.O%);术中探查单发肿瘤78例(占 95.1%),多发4例(占4.9%)肿瘤多位于脊柱旁,呈囊实性,有包膜,面光滑,血管丰富,界清,包 膜表面可与周围组织粘连.病理结果诊为神经鞘瘤81例(占98.8%),恶性神经鞘瘤1例(占 1.2%);在多发肿瘤4例中,2例(占2.4%)诊为双原发,伴随病灶为升结 肠腺癌及左上肺鳞癌,术后 复发1例.结论腹膜后神经鞘瘤发病率低,术前诊断困难,绝大部分为 良性,恶性少见,主要治疗方 法为手术治疗,恶性神经鞘瘤对放化疗不敏感,预后差. 【关键词】腹膜后神经鞘瘤/外科学;诊断;治疗 【中图分类号】R730.264;R730.56【文献标识码】A【文章编号】 1005—8664(2005)06-0484-04 Analysisof82casesofretroperitonealschwannoma GAOChun—tao,LIQiang (Hepato—biliaryDiseaseDepartment,TumorHospital,TianjinMedicalUniversity,Tianjin300060,China) 【Abstract】 ObjectiveToanalyzetheclinicalmanifestationsofretroperitonealschwannomainorder toimprovethediagnosisandtreatmentofthisrarediseases.MethodsBetweenJanuary1951andSeDtember 2004,82patientswithretroperitonealschwannomaweretreated.Thirty—eig htweremenand44womenofages 0.5-70years.Thecoupeoftheirdiseaserangedfromtendaystotwoyearswithatumorsizeof4—21cmin diameter.Thechiefsymptomswereabdominalpainandbulge(17cases,20.7%),abdominaldiscomf0rt (25cases,30.5%).Sixteenpatients(19.5%)foundthetumorthemselveswithoUtsvmptoms.Physicalex- amination:palpablemassatthecorrespondingareas.Themasswasofteneystoid. solid.smoothandimmova— ble.All82caseswereretrospectivelyanalyzed.ResultsAllcasesreceivedoperativetherapy.Sixtvcases (73.2%)receivedatotalresection;13cases(15.9%),subtotalresection;9cases(11.0%),explorati0n. Duringsurgery,asingletumorwasfoundin78cases(95.1%),andmultipleturnorsin4cases(4.9%). Mostoftheretroperitonealschwannomaswerenearthespine, andinformoffusiform.roundorovalmasses whichweresharplycircumscribedandencapsulated.Pathologicresultsshowedthat81cases(98.8%were schwannomaandonecase(1.2%)wasmalignantschwannoma.Inthefourmultipletumorcases.two (2.4%)weredoubleprimarytumorswhichwereascendingcolonadenocarcinomaand1ungsquamous—ce1l cancer.Onecaserecurredpostoperatively.ConclusionsMostoftheretroperitonealschwannomaswerebe— nign.ItisdifficulttOconfirmanaccuratepreoperativediagnosis.Treatmentm ainlydepends013surgery.Be— causeoftheencapsulatednatureofschwannoma,enucleationisrecommende datoperation.thedissectiondur— ingoperationisopencarriedoutimmediatelysurroundingthetunlorcapsule. Themalignantturnorwasinsen— sitivetOchemicaltreatmentandradiation,resultinginpoorprognosis. 【Keywords】Schwannoma/surgery;Diagnosis:Treatment 腹膜后神经鞘瘤起源于腹膜后神经组织的 收稿日期:2005434-22 作者简介:高春涛,男,在读硕士,医师,从事肝胆外科专业. Schwann细胞,临床少见,多属良性,偶有恶性.我 院自1951年8月至2004年9月年共收治腹膜后神 经鞘瘤82例,均经术后病理检查证实.腹膜后神经 鞘瘤临床表现多样,部位深在,暴露难,手术难度大. 与康复2005年l2月第l2卷第6期ChinJClinOncolRehaM1,Decembe!:: 近年来随着影像学和外科技术的发展,其诊疗技术 有所进步.我们拟通过分析比较82例患者的诊断 和处理经验.以阐述我科对这种少见肿瘤的处理方 案和体会,并就其临床特点及手术治疗问题进行探 讨. 临床资料 1.一般资料:本组男38例,女44例,男女之比 为0.86:1.年龄6个月至70岁,中位年龄43.8岁. 病程10d至2年,中位病程5.7个月.就诊时肿瘤 直径4,21cm,平均14.7cm. 2.临床表现:首发症状多为腹部胀痛,腹部不适 或发现肿块.本组58例(70.7%)表现为上述症 状,分别为腹部胀痛(17例,20.7%),腹部不适(25 例,30.5%),自行发现肿块(16例,19.5%);另有5 例(6.1%)患者因腰背痛就诊,5例患者(6.1%)有 明显的消化道压迫症状,12例(14.6%)为妇科或其 他问题查体时发现,还有2例(2.4%)患者为在外 院手术2年后复发而人院接受再次手术.体格检查 时大多数患者(73例,占89.0%)可于相应部位触及 肿物(表1),一般为囊实性,质软,表面光滑,因体积 较大而使肿瘤活动度减低.82例中术前诊为神经鞘 瘤者仅13例,占15.9%.误诊原因:(1)腹膜后神经 鞘瘤的I}缶床表现无特异性,术前对其认识不足;(2)腹 膜后神经鞘瘤多无神经症状,很难与腹膜后的其他肿 瘤鉴别;(3)术前未行穿刺针吸涂片等进一步检查. 结果 本组82例均行手术治疗,采用全身麻醉或硬膜 外麻醉,手术人路根据病变位置有所不同.本组病 例肿瘤全切除60例(占73.2%),次全和大部分切 除13例(占15.9%),无法切除9例(占11.0%); 术中探查单发肿瘤78例(占95.1%),多发4例(占 4.9%).肿瘤多位于脊柱旁,呈囊实性,有包膜,表 表1腹膜后神经鞘瘤腹腔内位置分布 面光滑,血管丰富,界清,包膜表面可与周围组织粘 连.本组7例患者由于肿瘤与腹主动脉,下腔静脉 紧密粘连或部分受侵导致无法分离而放弃手术;1 例患者肿瘤位于小肠及结肠系膜根部,压迫小肠近 段,十二指肠扩张,肠系膜血管及结肠中动脉从肿瘤 表面通过,无法分离.由于患者术前因腹痛,呕吐剧 烈就诊,故术中我们打开囊壁减压后行胃空肠,囊腔 与空肠,空肠端侧吻合;另有1例术前经针吸活检证 实为神经鞘瘤的患者硬膜外麻醉后突然呼吸心跳骤 停而放弃手术,2d后患者死亡.在4例多发肿瘤 中,2例同时伴有升结肠肿物及左上肺肿物,分别加 行右半结肠切除及左上肺叶切除,另2例多发腹膜 后肿物同时一并切除.其余73例患者行肿瘤全切, 次全或大部分切除,其中1例患者由于肿瘤巨大,左 输尿管在其中穿行约6cm,同时行左肾切除. 手术切除的标本均病理检查,诊断为神经鞘瘤 81例(占98.8%),恶性神经鞘瘤1例(占1.2%); 在多发肿瘤4例中,2例(占2.4%)诊断为双原发, 伴随病灶为升结肠腺癌及左上肺鳞癌.巨检:肿瘤 均呈结节状,有包膜,光滑,直径3,22cm,平均 8.8cm.结节大小不等,由纤维组织分隔,或疏松连 结呈分叶状,切面灰白,黄色或淡黄色,细腻,多有半 透明黏液样区或出血,坏死区.光镜:瘤细胞多边形 或圆形,胞质淡红,呈栅栏状或网状排列,瘤组织被 胶原纤维分隔,包绕,形成大小结节,或小巢状.瘤 细胞之间常有胶原纤维弥漫分布(图1).局部有明 显黏液样基质,致瘤细胞分散呈条索或孤岛状.问 质可见较多薄壁血管,呈血窦或外皮瘤样核呈空泡 状,可见明显核仁,核分裂像较少.但本组1例恶性 神经鞘瘤可多达6/10HPF,细胞异型明显. 除l例患者围手术期死亡外,其余81例(8例 为未切除病例,73例为全切,次全或大部分切除病 例)均获得信访或门诊随访.随访时间最长32年, 最短6个月,中位随访时问5年3个月.73例全 切,次全或大部分切除病例中1例复发,1例15年 后死于肝硬化(与原发神经鞘瘤无关),l例恶性神 经鞘瘤术后l8个月死于全身多发转移,2例双原发 肿瘤患者分别随访l2年,4年预后良好,其余68例 随访至今生活质量良好.8例未切除病例最长随访 21年,无恶变表现,肿瘤生长缓慢. 2005年l2月第l2赣第6期ChinJClinOncolRehabil,Dec,ember2005,Vol12,No.6 _ ? c? 毫 . 旗 鼍善 豢 霉 Co) a:HE染色×100倍;b:lIE染色×400倍 图1瘤细胞多边形或圆形,胞质淡红,呈栅栏状或网状排列,瘤组织被胶原纤维分隔, 包绕,形成大小结节,或小巢状.瘤细胞之间常有胶原纤维弥漫分布 讨论 神经鞘瘤起源于神经组织的Sehwann细胞,占 所有原发性神经鞘瘤的07%,2.7%,在腹膜后 肿瘤占0.7%,2.7%,首先由~eroeay在1932年 描述,多发生在神经节及神经干周围,镜下可见 Schwann细胞,临床少见,文献报道多为个案报道, 临床上以肢体,腹膜后及头颈部为多见,多为良性, 恶性少见.综合分析文献报道和本组的资料,该症 可发生于任何年龄,本组最小6个月,最大70岁. 1.诊断:因腹膜后组织疏松及腹腔的高度适应 性,肿瘤可以隐蔽生长到相当大而无明显症状,早期 诊断困难,影像学检查无明显特异性.本组l例 男性患者腹膜后肿瘤直径可达22cmX16cm,占据 大部分右中上腹腔,无明显症状,自行发现而就诊. 我们认为,术前确诊神经鞘瘤有一定难度,尤其是位 于腹膜后,易受周围组织脏器的影响使诊断更加困 难,以往报道中曾有过腹膜后神经鞘瘤误诊为胰腺 囊肿,肝脏肿瘤和腰大肌脓肿等病例[4-6[.B超在确 定病变存在,肿物大小,位置和内部回声状况时有一 定价值,尤其B超对囊性改变和钙化常较敏感,但 上述表现并不特异.我们发现,CT在腹膜后神经鞘 瘤的鉴别诊断中作用更大,下列征象可作为诊断神 经鞘瘤的较可靠证据:(1)临床症状轻微,体检时偶 然发现的肿块;(2)瘤块边缘较光滑,锐利,有可增 强的包膜影;(3)瘤块内常见有液化坏死,实性瘤块 的CT值近似肌肉密度,并有明显的增强征象;(4) 偶有肿瘤出血的征象.依据上述征象,我们认为,神 经鞘瘤应与淋巴瘤,血管瘤,囊肿和某些结缔组织或 肌源性肿瘤作出鉴别,从而有可能在术前做出正确 的定性诊断.Nakashima等在病理上把神经鞘瘤 分为AtoniA(束状型)和AtoniB(网状型),前者由 密集的束状细胞组成,不易发生囊变;后者瘤细胞稀 少,排列呈疏松的网状结构,细胞间有较多的液体, 常发生囊变或出血.本组CT检查27个瘤块表现 为均质性密度,55个为液实性混合性密度,为肿瘤坏 死囊变所致.似可以推断肿瘤的病理分型,因本组病 例较少,有待进一步做CT囊变与病理分型的相互关 系的研究.近年来,MR1越来越多地应用于临床,Ha— yasaka等报道,约57%的良性神经鞘瘤T加权为 低信号,T加权为高信号,也具有一定的借鉴意义 一 般而言,腹膜后神经鞘瘤术前诊断困难.本组 仅有l3例术前诊为神经鞘瘤.B超引导穿刺活检也 存在穿刺成功率和诊断成功率较低的问题.术后病理 学和组织学检查是确诊的依据,腹膜后神经鞘瘤免疫 组织化学染色S一100蛋白强阳性,MBP反应较弱, CD34阴性,可与胃肠道来源的GIST相鉴别. 腹膜后神经鞘瘤良性多见,恶性极少见,常伴出 血,坏死,囊性变,可浸润周围组织器官?临床表现 多样,无特异性,且通常伴有冯?雷克林霍逊病(yon Recklinghausen?disease).我们认为,肿瘤的良恶 性不能由其体积决定,恶性神经鞘瘤组织病理学特 征包括:有丝分裂程度,细胞结构,异型性和肿瘤坏 死状况,上述因素中,有丝分裂程度被认为与恶性程 度最相关.本组病例中,l例患者术后诊为恶性神 经鞘瘤,术后l8个月后死于全身多处转移.术中, _n一一一.釜0 . + ? 一 , , ??一. 0?|=0?_= ,. 》 ; . ?._ ?, “,一 #,一一,? 康复2005年12月第l2卷第6期ChinJClinOncolRehabil,December2005,Vol12,No 我们发现,此例患者肿瘤质硬,结节状,6cmx 6ClTI×4.5ClTI,与周围组织粘连,左髂外动静脉受侵 犯,病理示细胞异型性明显,核分裂相多见. 2.治疗:目前国内外许多学者均认为,Schwann 细胞具有多种分化潜能,可以转化为各种间皮细胞, 即Schwann细胞也可能是其他软组织肿瘤的母细 胞.随着肿瘤的增大,可以把周围正常的神经纤维 挤向一侧,所以,肿瘤包膜实际上是被压扁变薄更纤 维化的神经束,神经束膜或神经外衣.故神经鞘瘤 的手术不同于一般的良I生肿瘤,既要全部切除肿瘤, 又要不损伤神经纤维,术中应采用将肿瘤从包膜内 完整剥出的方式. 腹膜后神经鞘瘤手术切除可获满意的治疗效 果,手术处理腹膜后神经鞘瘤的基本原则是直视下 逐步分离肿瘤和处理受累的脏器和大血管,将肿瘤 从包膜内完整剥出.神经鞘瘤多呈膨胀性生长,尽 管体积巨大,但不侵及相邻的组织器官,所以可行完 整的肿块切除.我们认为,术前准备要充分,除对患 者心,肺,肾等重要脏器有足够的评估外,要备血充 分,常规准备动脉夹,血管吻合器械等物品,对手术 将非常有利.麻醉方式首选全麻,以利切口彻底松 弛,术野暴露充分.在手术过程中,沿神经纤维方向 切开肿瘤包膜,暴露肿瘤实质,注意此种肿瘤包膜表 面血管丰富,需仔细止血,保留肿瘤包膜及腹膜后神 经轴索,以利术后神经功能的恢复,若在肿瘤两端发 现神经干也不要切断神经.本组1例术中损伤股神 经分支,致术后股四头肌麻痹,下肢无力.同时在结 扎包膜内较大血管时,也应避开神经轴突,以免引起 手术后疼痛.肿瘤从包膜内剥出后,如有包膜内出 血,应仔细止血,必要时可用1:1000.上腺素或凝 血酶100U加温盐水纱布填塞在肿瘤的包膜内, 5min后取出,一般腔内渗血已基本停止,如腔内仍 有活动性出血,常提示包膜内仍有残余肿瘤,需进一 步分离,彻底切除肿瘤.巨大神经鞘瘤可包绕腹部 大血管但不直接侵犯血管壁,一般不需切除受累之 血管.手术的关键是保护腹部大血管及其属支,避 免损伤,否则极易造成难以控制的大出血.本组1 例术中准备连同包膜完整切除肿瘤时导致严重出 血,出血量达2500ml,需引起注意.腹膜后恶性神 经鞘瘤可浸润周围组织器官,恶性程度高,彻底手术 切除是目前治疗该病的主要手段,术中尽可能彻底 切除肿瘤及受累邻近组织.Woodruff等认为,腹 膜后恶性神经鞘瘤多侵犯较大神经,术中较易与良 性神经鞘瘤区别.手术成功与否的关键在于对神经 鞘瘤的正确认识和判断,必要时冰冻切片检查确定 性质及良恶性,采用相应的治疗方法. 3.复发和预后:良性神经鞘瘤复发率低,预后很 好;恶性神经鞘瘤可浸润周围组织器官,恶性程度 高,预后差,常易复发,对放射线治疗及化疗药物治 疗不敏感.对于良性腹膜后神经鞘瘤,虽极少恶变, 但也有局部破坏性,应积极治疗.有报道称放疗可 减少肿瘤表面血运,有利于手术.本组82例中,73 例手术切除,9例手术探查.除1例恶性神经鞘瘤 外,随访6个月至32年无一例恶变.神经鞘瘤很少 复发,文献报道为1%,3%,本组复发1例,行再次 手术切除.我们认为,其复发原因可能是:(1)肿瘤 基底部切除不彻底,尤其为避免损伤后腹膜重要器 官或邻近脏器而影响切除范围,神经源性肿瘤更易 复发.(2)脱落种植.鉴于腹膜后神经鞘瘤部位深 在,术中易损伤血管和脏器,有学者主张根据患者身 体状态决定治疗方式,如患者高龄,一般状况差,手 术风险高,术中证实为神经鞘瘤,可做严密观察.本 组9例未切除病例最长随访21年,无恶变表现,肿 瘤生长缓慢,值得进一步探讨. 参考文献 1]UedaM,OkamotoY,UekiM.ApelcretroperitonealSchwannomaa? 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