僵人综合征1例报告

僵人综合征1例报告 仅临床症状得到改善,神经传导速度也有显着的改 善,同时无任何不良反应发生,是一种较好的治疗方 法.通过实验,已证明胰岛素泵是强化治疗的最佳 手段之一,使糖尿病并发症的危险性明显降低]. 参考文献 [1]JaremkoJ,RorstadO.Advancestowardtheimplantableartifi cialpancreasfortreatmentofdiabetes[J].DiabetesCare,1998, 21(3):444. NervousDiseasesandMentalHealth,2005,Vo1.5.No.6 [2]俞丽云.糖尿病的神经系统表现[J].中国实用内科杂志,1997. 17(1)z262. [3]张红梅.胰岛紊泵在糖尿病治疗中的应用及护理[J].护士进 修杂志,2001(6):452 [4]钱字宁译.糖尿病强化治疗对胰岛索依赣型糖尿病长期并发症 的发生和进展的作用[J].中国糖尿病杂志,1994,2(I),58 (收稿日期2005—1I一16) 僵人综合征1例.报告 王萍王宪玲 ? 病例报告? 中田分类号:R741文献标识码:A文章编号:1009—6574(2005)O6—0464--01 僵人综合征是一种罕见的中枢神经系统疾病,张力又呈铅管样增高.给予硝基安定治疗,肌张力 国内仅有少数个案报道,现就我们近期诊断治疗的1增高情况可缓解,并能下床活动,服用硝基安定后肌 例患者报告如下.电力正常,停用硝基安定3天后,复查肌电图,静息 1典型病例状态下出现持续运动单位电位活动,给予静脉注射 患者女,54岁,主因”双下肢僵硬1年7个月,双安定10mg5分钟后,自发放电明显减弱,躯干及肢 上肢发僵6个月,加重2月余”来院就诊,以”肌张力体肌张力增高情况缓解. 增高原因待查”收入院.患者1年7个月前无明显诱2讨论 因逐渐出现双下肢僵硬,尚可独立行走,上楼抬腿费僵人综合征是一种少见病,为Moersch和wal一 力,上午轻,下午重,曾摔倒两次至肋骨骨折.无意tomen(1956年)首次报告,系指躯干,四肢肌肉僵硬, 无头痛,头晕,无肢体麻木无力等症状.曾突然刺激后激惹,睡眠后放松为特点的肌肉 识不清, 僵直综 口服艾司唑仑每日3次,每次3片,稍有缓解.6月合征.本病发病机制不明确,有人认为是自身免设 前,僵硬逐渐向上发展,躯干,双上肢及颈部肌肉均造成的脊髓和(或)脑干部位的7一氨基丁酸能神经 发僵,行走呈屈曲姿势,需人搀扶行走,表情呆板.末稍内的谷氨酸脱羧酶活力减弱,致使y一运动神经 活动肢体,声音刺激,咳嗽等都会引起全身僵硬强元活动亢进造成,临床表现隐袭起病,同盆带,肩胛 直,头部向后过伸,双下肢伸直,伴肌肉疼痛,多汗.带,棘旁和腹肌受累多见,以深睡后可消失或明显缓 2个月前服中药治疗后感僵硬加重,床上翻身困难.解的肌肉紧张以及痛性肌肉僵直为典型症状,突发 1个半月前自感双眼向左斜视,半个月前出现视物成的物理或精神刺激可使肌肉出现阵发性僵直,并伴 双,言语不清,遂来院就诊.既往史否认有深部肌肉剧烈疼痛,惊叫,恐惧,出汗和心律不齐等,称为”大 外伤史,否认有家族史.入院查体:神情语利,智能力士发作”.神经系统检查感觉和反射大多正常,但 正常.面部表情呆板,颈肌强直,双瞳孔等大等圆,约半数可有腱反射亢进.EMG可见强直电位.本 直径3mm,对光反应灵敏,双眼各方向运动充分,但患者出现波动性肌张力,睡眠中肌张力下降,醒后增 右视运动缓慢.面纹对称,伸舌居中,咽反射存在.强,给予安定类药物治疗有效.本病人的症状治疗 双下肢肌力V级,双上肢肌力V级,双上肢屈肌肌特点,符合”僵人综合征”诊断.查体发现双眼各方 张力稍高,颈肌,躯干肌及双下肢肌张力铅管样增向运动充分,但右视运动缓慢.考虑本病亦可累及 高.共济运动双上肢正常,跟膝胫试验不能做.深眼外肌.另外可借助病人是否有牙关紧闭,项强,睡 浅感觉检查正常,四肢腱反射(++),右侧霍夫曼征眠时肌僵直是否缓解与慢性破伤风鉴别,其他与 (+),双侧巴氏征(一).头颅MRI未见明显异常.Isaacs综合征,先天性肌强直,癔病相鉴别.口服氯 入院后发现患者睡眠时肢体肌张力正常,清醒的肌硝西泮6,3Omg/d,可使症状缓解,其他苯二氮茁类 作者单位:265200烟台市莱阳中心医院神经内科(王萍)I首都医 科大学宣武医院神经内科(王宪玲) 药物(Ig西泮,硝西泮等)也可应用. (收稿日期:2005—09—22)