僵人综合征2例报道

僵人综合征2例报道 僵人综合征2例报道 中西医结合心脑血管病杂志2O1O年1O月第8卷第lO期 成直径为0.3cm,1.5em的…1'字形腔隙灶[3.另外,血管在 脑桥内部分布密度不同,脑神经核团区(被盖部)分布较密,多形 成血管网.而神经纤维区(基底部)分布较疏且多沿神经纤维走 行.而且展神经核,面神经核及三叉神经核接受两组或两组 以上血管供血,结构储备较好,因此在发牛梗死时,处于基底部 的锥体束就更容易受损,从而缺乏脑桥损害的交叉定位体征,使 误定位大脑半球. 2.2解剖因素?桥脑腹侧的中上部腔隙性梗死,病变只损害 了锥体束而未波及相关的脑神经核.而表现为对侧的中枢性偏 瘫.?在桥臂上的病灶理论上应出现共济失调,但困同时存在 皮质脊髓束的受累,致使共济失调的症状被椎体束征所掩盖. ?桥脑正中部的梗死多表现为纯运动性的偏瘫(PMH)...这 与发生在内囊及放射冠区的腔隙性梗死较难鉴别.Fisher【认 为此处弓1起的PMH多表现为上肢远端较下肢为重,原因在于 支配手臂和手指的锥体束位于基底和被盖的相邻处,支配下肢 的锥体束则更靠近基底部,前者属于桥脑血供的"静区",更容易 发生缺血.?桥脑上段基底部内侧梗死还会引起交叉性的中枢 性面瘫和肢瘫,原因为病变损害了一侧已交叉的控制表情肌的 上运动神经纤维和尚未交叉的皮质脊髓束j].?另外,发生在 被盖区中线两旁的腔隙性梗死可没有定位体征,易误认为椎基 底动脉供血不足.?位于旁正中的腔隙性梗死可只累及尚未交 叉的面神经下核的核上纤维而不累及锥体束,所以只表现为对 侧的中枢性面瘫.因为支配对侧的面神经下核的核上纤维在桥 脑上部与锥体束分离,沿桥脑的被盖下降,直到桥脑中部水平才 交叉到对侧. 总之,不典型的桥脑梗死并不少见,在临床定位方面应想到 此种可能,以便提高对此类病人的定位水平. 参考文献: [1]王爱兰,李杰.老年脑干6O例分析[J].中华实用医学,2001,3(3): 57. [23中华神经科学会,中华神经外科学会.各类脑血管病诊断要点EJ]. 中华神经科杂志,1996,29:379—383. [3]赵静.表现为大脑半球病变的脑干梗死临床和影像分析EJ].中国 医药,2007,2(4):212—213. 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(收稿日期:2010—06—25) (本文编辑郭怀印) 僵人综合征2例报道 康凌,郑海虎 摘要:目的探讨僵人综合征的临床及电生理特点.方法分析2例病人的临床,并结合文献阐述该病的临床表现,分型, 电生理特点,治疗及预后.结果僵人综合征以进行性波动的肌肉僵直和肌痉挛为特 点,易由内外刺激诱发,醒时出现,入睡后减轻 或消失.肌电图均特征性地表现为持续性运动单位发放.僵肢综合征为僵人综合征 的变异型:多表现为肢体远端强直及痛性痉挛, 躯干相对较少累及,僵人综合征病人血和脑脊液中存在谷氨酸脱羧酶抗体.结论僵 人综合征是一种自身免疫疾病.诊断僵人综 合征需结合临床表现及特征性的肌电图改变.用免疫球蛋白及安定类药物治疗有 效. 关键词:僵人综合征;僵直;肌痉挛;谷氨酸脱羧酶抗体 1349(201O)10—1269—02 中图分类号:R文献标识码:C文章编号:1672— 僵人综合征(stiff—personsyndrome,SPS)I临床少见,发病 形式多种多样,早期临床表现缺乏特异性.现将2例SPS病人 临床资料分析报道如下. 1资料 病例[1]男,3O岁,主因"腰背部痛,双下肢僵硬,走路姿势 异常6月余"就诊.主要表现为阵发性腰背部痉挛样痛,双下肢 僵硬,走路姿势异常.无下肢放射性疼痛,每于精神紧张时症状 加重,睡眠时消失.3个月前腰背部带状疱疹后加重,发作频率 增多,每次持续时间有延长.发作时疼痛难忍,缓解时可从事一 般活动.查体:心肺功能,颅神经征正常,四肢肌力正常,腰背部 肌肉,腹部肌肉明显紧张呈木板样,触之僵硬;上肢肌张力适中, 双下肢肌张力稍高;腱反射:右侧>左侧;双侧踝阵挛(+),右侧 Babinski征(+);深浅感觉正常,无共济失调征;颈部无抵抗. 辅助检查:血常规,肝肾功能,血细胞沉降率正常.免疫及肿瘤 指标,心电图,胸片,腹部B超检查均正常.HIA,B27(一),骶 髂关节x片未见异常.胸腰段磁共振成像(MRI)未见异常. 风湿免疫科除外强直性脊柱炎.肌电图:放松状态下左右胫前 肌,左右腓肠肌,右股四头肌,右股二头肌,右股内侧肌群可见大 量持续性运动单位电位发放.肌肉注射安定后相应肌肉运动单 位电位发放明显减少.诊断为僵人综合征.经口服氯硝西泮症 状明显好转. 病例[2]-k-,75岁,主因"反复摔倒8个月,左上肢疼痛4O d,右上肢疼痛3d".就诊.8个月前走路扭头时不慎跌倒,无 明显颅脑损伤.又有2次不慎摔倒.此后因害怕再次跌倒对走 路产生恐惧感,不敢独自步行,需扶东西后才敢行走,之后总觉 得双下肢无力,走路不稳,对独自行走更加恐惧,情绪紧张,别人 敲门,电话铃响等均可引起病人惊吓发抖,40d来出现左上臂 疼痛,疼痛为持续性钝痛,在此基础上兼有反复发作的左上肢抽 ,疼痛每天发作约2次,每次发作约持续1个多小时, 痛,程度重 可自行缓解,左侧上臂活动时可使疼痛诱发,静止不动时疼痛略 好转,情绪紧张等也可使疼痛有所加重,疼痛的程度渐加重,渐 出现左侧上臂肌肉发僵,发硬.3d来右上肢疼痛,性质及特点 CHINESEJOURNAlOFINTEGRATIVEMEDICINEONCARDIO一 /CEREBR()VAS(:ULARDISEASEOctober2010Vo1.8No.10 同左上肢,但程度较轻.为确诊而就诊.既往高血压病2O余 年.查体:高级智能活动正常,颅神经征正常.在人搀扶下仍不 敢行走,步态不稳,不敢下蹲,不敢走直线,双上肢间断有曲肘内 收样抽动,左侧明显,双侧上臂肌肉触之硬,无压痛,张力高,因 疼痛双肩关节及双侧上臂活动受限,双手握力5级,双下肢肌力 5级,双下肢肌张力正常,肢体腱反射对称(++).感觉检查正 常,共济运动基本正常,直线步态不稳,双侧Babinski征(+), Chaddock征(+).辅助检查:血常规,肝肾功能,血细胞沉降率 正常.AS0+RF,ANA+dsDNA,ANCA,ENA均正常;自身抗 体:PCA(+),其他均正常;血糖6.2mmol/L~7.8mmol/I,糖 化血红蛋白正常;OGTT试验:0h5.2mmol/L,0.5h9.6 mmol/L,1h12.6mmol/L,2h11.2mmol/L,3h6.3mmol/I; 肿瘤系列:肺癌筛查(一);胸片,CA系列+AFP+CEA,血 Hu—Yo—Ri,甲状腺功能系列均正常;心电图示:完全右柬支传 导阻滞.双肩关节片:双肩关节退行性变;左肱骨正侧位片未见 异常;双上肢B超:肌内层未见异常回声.脑电图:轻度不正 常.颈椎MRI:C2,4,C6,7椎间盘突出;颈椎退行性改变. 骨科会诊排除肩周炎.头颅MRI:双侧放射冠散在斑点状慢性 期腔梗;双侧侧脑室旁白质轻度缺血性脱髓鞘改变.肌电图:未 见神经源性或肌源性损害,重频未见异常.双侧肱二头肌未见 神经源性或肌源性损害.SEP,MEP不能合作.脑脊液:抗胰 岛素细胞抗体(IgG型)(+)1:80(正常值<1:10)抗谷氨酸 脱羧酶抗体(IgG型)>2000U/mL.诊断为僵人综合征.治 疗:迭力(加巴喷丁)0.3g,每日3次,氯硝西泮2mg,每日3次, 巴氯芬5mg,每日2次,美多巴0.125g,每日3次.治疗后步 行不稳较入院时明显好转,双上臂局部疼痛,痉挛,抽搐较入院 时明显减轻. 2讨论 僵人综合征是以进行性波动性肌肉强直和肌痉挛为特点的 一 组疾病.最早在l956年由Moersch等1]描述并命名的. SPS可见于各种年龄,多在29岁,59岁,偶见于婴儿.男性多 见.起病隐匿,呈慢性进行性发展,有波动性.l临床主要表现为 对称累及躯干及肢体近端的肌肉僵直,由轻度肌张力增高到板 样僵直不等,也可由内外刺激因素如突发音响,触摸,动作,生 气,害怕等引起,睡眠时明显减少或消失.还可伴有大汗,瞳孔 散大,心动过缓,高血压,体温升高和呼吸过缓等自主神经系统 表现.近年来临床上发现许多不典型的病例,Brown及Mars— den将其归纳为僵人叠加综合征,并分为三个业型,SPS躯干 型(stiff—trunksyndrome):有上述典型的表现,以躯f(胸部, 腰腹部)及四肢近端肌肉为主.SPS肢体型(stiff—iimbsyn— drome):以肢体(多是小腿和脚部)的僵直和疼痛性痉挛为首发 症状,痉挛同样由噪音,情绪及运动等外界刺激所引发.随着病 程进展,肢体呈固定姿势,并可累及上肢,括约肌以及一过性的 脑干症状,一般不涉及躯干肌肉.与经典型的SPS(即躯干型) 经治疗后可稳定在某种程度相比,此亚型治疗效果不佳.呈缓解 一 复发一加重进展,病人在平均3.5年内需要轮椅代步.进展性 脑脊髓炎伴僵直型(progressiveencephalomyelitiswithrigidity andmyoclonus,PERM):临床症状与典型躯干型相类似,但不同 的是急性起病,病人多先出现延髓受累症状然后是肢端受累症 状,再是躯于受累症状,随着病程延续,病情进行性加重,治疗效 果差,往往在出现僵直症状的数周至数月内死亡.经典型SPS 应该没有锥体束征,但腱反射活跃却很常见.本文两例病理征 阳性,分析其原因可能是由于对刺激的痉挛反应会导致类似病 理征表现.僵人综合征的病理生理机制未完全明了,目前认为 是自身免疫性疾病.5O僵人综合征病人伴有其他自身免疫病 如1型糖尿病,甲状腺炎,恶性贫血和Sicaa综合征.病人多存 在其他自身抗体,约6O谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体GADAb阳 性,影响7一氨基丁酸(GABA)合成【-;50,6O存在抗胰岛 素细胞抗体,3O%,4O%有甲状腺微粒体抗体,5有抗胃周细 胞抗体.有尸检病理报道SPS在脊髓,脑干,基底节等部位血 管周同胶质增生及淋巴细胞浸润,提示为慢性炎症反应[4].肌 电图可见形态正常的持续运动单元电位发放,入睡后或全身或 脊髓麻醉时消失.皮肌反射增强,不易习惯并扩散到正常不应 兴奋的肌群.这提示由于脊髓神经元内网络或下行系统控制障 碍,引起脊髓神经元内兴奋性加强.双上下肢以及躯干的肌肉 均有典型的非痛觉多突触反射增强.这些反射随时都可被周围 神经受刺激而引发,这是正常人或其他高肌张力疾病所没有的, 是诊断SMS的要点].该病临床上比较少见,根据典型的波动 性中轴肌肉强直,痛性肌痉挛临床表现,特征性的肌电图以及血 清或脑脊液谷氨酸脱氢酶抗体检测,诊断应该不难.此外,该病 由于表现复杂,还需与节段性僵直,锥体外系疾病以及慢性破伤 风等疾病鉴别.由于认识不足,易与帕金森病,肌张力障碍,躯 体化功能障碍,癫痫等混淆而被误诊误治,给病人带来巨大痛 苦.该病治疗用安定和氯硝安定有显着疗效,针对本病可能与 免疫功能异常有关,可采用血浆置换,大剂量皮质类固醇或静脉 输注免疫球蛋自治疗.此外可加用肌松类药物:巴氯酚,妙纳等 对症治疗.A型肉毒杆菌毒素(BotulinumtoxinA,BTA)局部 注射治疗,有良好效果,能明显改善症状,也可减少全身用药量. 许多病人的症状经治疗能够长期得到缓解,生活自理,因此在f晦 床上及时正确的做出诊断尤为重要,本病预后良好,再发者少见. 参考文献: [1]MoerschFP,WoltmanHW.Progressivefluctuatingmuscularri gidityandspasm("stiff—mansyndrome"):Reportofacaseand someobservationsin13othercases[J].MAY()ClinProc,1956, 31:421—427. 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