[doc格式] 小儿正常排尿与神经源性膀胱排尿异常

[doc] 小儿正常排尿与神经源性膀胱排尿异常 小儿正常排尿与神经源性膀胱排尿异常 临床,’hJL#b科杂志2008年10月第7卷第5期J0uma1ofClinicalPediatricSurgery,0ct0her2008,Vo1.7,N0.5 +JL正常排尿与神经源性膀胱排尿异常 文建国 任何与排尿有关的中枢和神经受到损伤引起 的膀胱功能障碍,即为神经源性膀胱.d,JL~经源 性膀胱括约肌功能障碍(neuropathicbladder—sphicter dysfunction,NBSD)多见,其病因,下尿路解剖,功能 特点和治疗原则不同于成人NBSD.常伴有脊柱发育 畸形和脊髓发育障碍;d’,JLNBSD随着时间会发生 变化,两个不同类型障碍阶段问无显着界限;正常小 儿随着年龄增长和发育成熟,逼尿肌和括约肌功能 也发生持续变化;目前缺乏正常小儿尿动力学参 数,尤其是较小年龄组,影响诊断和治疗.近年来, 婴幼儿和儿童尿动力学检查技术的进步使可以更 准确地评估小儿NBSD,从而进行科学有效的治疗. 一 ,正常小儿排尿 1.膀胱尿道发育 有关胎儿膀胱发育过程的认识较少,目前认为 发育早期为管状,几乎无储尿功能,以后逐渐发育 成囊状.孕12周时胎尿开始形成,此时B超可显 示其膀胱,但仅有少量尿液充盈.随着孕周增加, 胎尿逐渐增加,膀胱容量逐渐增加.出生后因其 骨盆较浅,膀胱为腹腔内脏器,由平滑肌束网组 成,具有低压储尿和定期排尿双重功能.在控尿 方面尿道括约肌起着重要作用,但对尿道外括约 肌自然形成过程的了解甚少,是否存在尿道内括 约肌目前仍存在争议. 2申经支配和排尿反射 神经管在胚胎第18天开始发育,35d完成.在 胚胎第4周中胚叶形成椎管,呈环形自头侧向尾侧 完全包绕神经管.从胚胎第6周神经管末端发育成 脊髓终室,以后椎管生长速度快于脊髓,使脊髓末 端在胎儿期椎管内逐渐向上移动,至孕中晚期为 L2,L.椎体平面,出生时位于椎体平面,成人位 于L,L2之间.有关支配膀胱尿道的外周神经分布 发育过程了解甚少,有研究表明男女胎儿发育过程 不同,但仍需进一步研究. 排尿反射除受骶髓排尿中枢控制外,还受到脑 作者单位:郑州大学第一附属医院小儿外科和尿动力学中心 (河南省,450052),E—mail:jgwen@zzu.edu.en ? 63? ? 讲座? 干,小脑,基底神经节,边缘系统,丘脑,视丘下部和 大脑皮层高位中枢的调节.正常膀胱和括约肌的储 尿和排尿反射通路主要通过三路周围神经发挥作 用:即骶副交感神经(盆神经),脊柱胸腰段交感神经 (下腹神经和交感干)和骶躯体神经(主要是阴部神 经).在胚胎第4周如果中胚叶出现发育障碍即可 导致椎管未完全闭合,脊突及椎板缺陷,出现脊柱 闭合障碍,形成脊柱裂.若腰骶部脊柱闭合障碍,手 术等原因引起终丝粘连固定,可导致脊髓圆锥和马 尾神经受到牵拉,产生一系列临床症状统称为脊髓 拴系综合征(tetheredcordsyndrome,TCS) 二,正常小儿排尿参数 正常儿童膀胱应具有足够容量,良好顺应性和 稳定性以及主动有效排空能力;而括约肌应具备正 常骶反射的神经支配,表现为充盈期括约肌活动增 加,排尿期松弛.在儿童多数膀胱功能参数随年龄 而发生变化,如膀胱容量,排尿次数,排尿反射,排 尿模式及夜间控尿能力.膀胱容量在胎儿期20周 时为1ml(0.5,1ml/),40周时为36,54ml(6 ml/kg).早产新生儿平均膀胱容量为12ml;足月新 生儿平均膀胱容量为52ml.作者观察的一组新生 儿膀胱最大膀胱容量为(33?24)ml.新生儿生长过 程中膀胱容量增加分为2个阶段,第1阶段为出生 后到排尿训练之前,容量增加4倍,而相对体重增 加3倍;第2阶段为获得膀胱训练阶段,开始获得 夜间控尿和夜间高膀胱容量.用年龄估算膀胱最大 容量的方法很多而且变异较大.ICS和ICCS都推荐 12岁以下的儿童年龄预期膀胱容量(expected bladdercapacity,EBC)计算为(30+年龄×30) ml.最大排尿量如果分别小于EBC的65%或大于 EBC的150%,就认为其降低或增加.排尿次数孕28 周时约30min排尿1次,妊娠后期每I3约30次;出 生后最初几天迅速下降,1周以后排尿频率再次快 速增加,2,4周达到高峰,平均每小时1次.随后下 降,并在6个月至1岁之问稳定于每日10—15次. 2,3岁时排尿频率减少至每日8,l0次,排尿量增 加3,4倍.12岁时和成人相似,减少至每日4,6 ? 64?I临床4’JL~F科杂志2008年1O月第7卷第5期 Journ~ofClinicalPediatricSurgery,October200g,Vo1.7,No.5 次.出生后排尿频率减少主要与和身体增长平行的 膀胱容量增加有关.对于5岁以上或具有排尿控制 能力的儿童,白天排尿次数达8次或超过8次可认 为白天排尿次数增加;而白天排尿次数少于3次或 更少称为白天排尿次数减少. 关于胎儿排尿反射了解较少.目前认为孕早 期,尿液在膀胱平滑肌的自发运动下自膀胱排出体 外,而不依赖于神经调节支配.孕晚期,此过程是由 脊髓和脑干形成的原始反射通路来协调完成.过去 认为新生儿或婴儿的膀胱无抑制排尿能力,膀胱被 充满后通过简单脊髓反射自动排尿,极少通过高级 神经中枢调节.目前研究认为足月胎儿和婴儿排尿 即有高级中枢参与.在2,3岁时,发育朝着有社会 意识的控制排尿方向发展:通过有效学习,当环境 不方便排尿时,能自主抑制和延迟排尿;当环境允 许时,即使膀胱未能充盈至最大容量也能启动排 尿,并可以完全排空.这种排尿模式受排尿训练影 响的同时,还依赖3个因素:功能性膀胱容量逐渐 增加,逼尿肌一括约肌协同能力成熟和对整个膀胱 一 括约肌一会阴联合体自主控制能力进行性发育. 大约至3,4岁时,才具备成人的排尿模式.胎儿排 尿模式为间断排尿模式,逐步排空膀胱.间断排尿 方式是新生儿排尿的主要特点,定义为10rain内出 现2次以上的排尿.这种排尿方式为生理性,为一 种不成熟的排尿模式.有报道早产新生儿发生率为 60%,足月新生儿发生率为33%,1岁时发生率显着 降低,排尿训练前消失.随着年龄增加,儿童也逐渐 获得夜间控尿能力,作者横断面调查发现我国儿童 2岁前52%获得夜间尿控能力,2,3岁获得夜间尿 控能力的儿童约增加25%,在5岁和8岁时分别有 88%和93%JL童获得夜间尿控能力.传统观点认为 获得白天控尿是获得夜间控尿的前提.现在认为获 得较大的夜间膀胱容量是膀胱发育的主要动力. 部分儿童膀胱功能参数随年龄不发生显着变 化,如残余尿量和逼尿肌稳定性.新生儿白天每次 排尿量约为正常膀胱容量的30%至100%不等,其 原因为此时期膀胱多不能完全排空.但连续观察4h 则至少有1次可完全排空.残余尿量从新生儿期到 2岁前多较恒定,平均4,5ml.3岁以后获得尿控 时多可以完全排空膀胱.此时正常的残余尿量应该 为0ml,重复测定的20ml以上残余尿量是病理性 的.正常4,JL膀胱在储尿期处于一种舒张状态,在 充盈后期可出现逼尿肌不随意收缩,多发生在8岁 以下4,JL,发生率为lt.5%. 目前部分膀胱功能正常参数与年龄关系还无 统一正常.如最大尿流率,膀胱顺应性和逼尿肌 排尿压.最大尿流率是评估尿液流出最重要的变量, 随着年龄增加发生显着变化.作者在1990年对一组 正常儿童尿流率研究(共88例,男46例,女42例, 年龄分布为2,13岁,其中9岁以下儿童71例),发 现正常儿童男女最大尿流率分别为(14?4.55)ml/S 和f15?7.52)ml/s;尿流曲线可分为高尖曲线,柱形曲 线,圆锥曲线,高丘斜坡曲线,并以高丘斜坡曲线为 主.2003年又对另一项正常儿童尿流率研究(共169 例,男81例,女88例,年龄分布为8,13岁)发现, 男性最大尿流率(26.9?10.5)ml/s,女性最大尿流率 (25.9?9.3)ml/S,提示不同年龄和不同尿量儿童的 正常尿流率可以差别很大.因此,根据尿流率判断儿 童膀胱功能异常时应慎重,尿流率是否异常应根据 儿童的年龄,尿量和尿流曲线形状综合判断. 膀胱顺应性反映膀胱容量变化和逼尿肌压力 变化之间关系.儿童膀胱顺应性是一个较为复杂的 参数,其原因为:?正常情况下顺应性依据膀胱容 量而变化,因此也随年龄变化.所以顺应性和膀胱 容量有关;?逼尿肌收缩压受膀胱充盈速度的影 响,所以,膀胱顺应性也与膀胱灌注速度有关;?对 婴儿和儿童膀胱顺应性的比较一定要在相同的测 压条件下进行才有参考值.正常儿童尚未建立正常 膀胱顺应性的参考值.一般清况下,正常膀胱充盈 到按年龄推算出的膀胱容量时逼尿肌静止压应在 10cmH0以下.膀胱容量从出生时的30ml增加到 青少年时的约300ml,顺应性有随年龄增加的倾向. 在幼儿和婴儿,低顺应性可以认为是正常的. 儿童排尿正常逼尿肌压力在不同年龄数值也 不同,男孩和女孩也不尽相同.有研究报道男孩正 常逼尿肌排尿压55,80cmH:0,女孩为30,65cm H0.作者对正常婴儿f3,10个月)进行自然充盈膀 胱测压显示男孩平均最大逼尿肌排尿压为107,117 cmH:0,女孩为75cmH0.婴幼儿高的逼尿肌排尿 压可能与逼尿肌括约肌协同失调(DSD)有关.DSD 是指神经源性膀胱功能紊乱的患儿在膀胱压力容积 测定过程中,可以看到逼尿肌收缩总是伴随尿道和 (或)尿道周围横纹肌的不随意收缩,导致尿流率出 现降低,即staccato尿流曲线.多数新生儿排尿过程 中存在DSD,即非协调性排尿或间断性排尿,此时, 逼尿肌排尿压力在男孩常升至100ClTIH0以上 (95,214emil0).该现象在1岁以内多见,随发育逐 渐消失,改为协调性排尿,最大逼尿肌排尿压为(70? 临床小儿外科杂志2008年10月第7卷第5期 JournalofClinicalPediatricSurgery,October2008,Vo1.7,No.5 22)emHO.最近作者对l69例(8,13岁)无排尿异 常正常儿童尿流曲线进行研究发现,30%左右儿童仍 存在staccato尿流曲线;但该类儿童残余尿发生率为 9%,多在l0ml以下.但ICCS规定正常排尿是在不 存在梗阻的情况下,正常的时间段内持续的逼尿肌 收缩导致膀胱完全排空.在婴儿,排尿时高的逼尿肌 压力可以是正常的.逼尿肌活动低下不能和膀胱活 动低下混淆,它是收缩强度降低和(或)持续时间缩 短的收缩,导致膀胱排空延长和(或)在正常时间段 内不能完全排空膀胱.逼尿肌无收缩是指在尿动力 学检查中始终没有逼尿肌收缩.以上两种情况在临 床上都可以见到,统称为膀胱活动低下. 三,sl,)LNBSD分类 长期以来,没有有关儿童神经源性膀胱统一分 类方法,其原因可能为一方面儿童神经源性膀胱病 因和发病机制较成人复杂,另一方面其功能障碍类 型多随年龄而出现显着变化,而且部分儿童最终又 多出现相似的膀胱尿道功能障碍.因此,目前亟待适 宜于儿童神经源性膀胱的统一分类方法,其内容应 包括以下内容:?原发疾病及病变部位;?能表示膀 胱尿道功能障碍的发病机制;?可提示膀胱尿道功 能障碍的特征;?患儿所处生长发育分期;?能为临 床治疗和预后提供直接依据.目前临床仍多采用成人 神经源性膀胱功能障碍分类方法,但有较大的缺点. 1.Hald—Bradley分类:Hald和Bradley(1982)提 出依据神经病变部位的神经源性排尿功能障碍分 类方法.该分类方法以病变部位来反映功能变化, 主要分为脊髓上病变,骶髓上病变,骶髓下病变,周 围自主神经病变和肌肉病变.脊髓上病变时膀胱多 表现为逼尿肌过度活动,而感觉存在,逼尿肌和括 约肌之间多协调一致;骶髓上病变时膀胱也多表现 为逼尿肌过度活动,但同时也存在逼尿肌括约肌协 同失调,感觉功能与神经损害的程度有关,可部分 或完全丧失;骶髓下病变多表现为逼尿肌无收缩和 感觉缺失;周围自主神经病变多表现为膀胱感觉不 全,导致残余尿量增加,最后失代偿,逼尿肌出现收 缩功能障碍;肌肉病变多为逼尿肌和括约肌自身的 病变导致功能障碍.但一方面在临床上因神经损害 程度,累及神经及其范围不同,常难以准确确定病 变部位,另一方面在儿童神经损害常见病因显着不 同于成人,使得该分类临床应用受到限制. 2.Lapides分类:Lapides(1970)提出依据神经损 害后的感觉和运动功能改变的分类法,主要分为5 类:?感觉障碍神经膀胱,为选择性膀胱和脊髓之 ? 65? 或脊髓和大脑之间感觉纤维传导受阻;?运动瘫痪 膀胱,为膀胱副交感运动神经受到损伤;?无抑制 性神经膀胱,为大脑皮层调节右端的损伤,导致对 骶髓排尿中枢抑制作用降低,导致排尿反射的易 化;?反射性神经膀胱,为骶髓与脑干见完全性感 觉和运动通路损害;?自主性神经膀胱,为脊髓部 位的膀胱感觉和运动完全分离,患者不能自主启动 排尿.该分类虽有助于理解神经病变与膀胱尿道功 能改变的关系,但多数患儿不能很好归类,且随着 年龄增加,患儿多出现分类的变化. 3.依据膀胱尿道功能障碍类型的分类方法: Krane和Siroky(1984)最早提依据尿动力学所示 的异常进行分类的方法,将神经源性膀胱分为逼尿 肌反射亢进和逼尿肌无反射,并依据尿道括约肌功 能分为数种亚型.但是,2002年闰际尿控协会和 2006年国际儿童尿控协会都先后分别取消逼尿肌 反射亢进和逼尿肌无反射的概念,而采用神经源性 逼尿肌过度活动和神经源性逼尿肌无收缩.同时, 该分类虽然参考尿动力学检查结果,并结合膀胱和 尿道功能障碍进行综合分类,但未考虑到排尿周 期.因此有学者提出结合尿动力学,排尿周期和膀 胱尿道3个方面共同综合考虑分类的方法. 四,/J,)LNBSD排尿异常 神经源性膀胱患儿临床症状主要表现为排便 功能紊乱,包括小便失禁,尿床,尿频,排尿次数 减少,排尿费力和尿潴留等.另外,还可存在腰骶 痛和下肢运动感觉障碍,排便和阴茎勃起功能障 碍.常见的提示神经病变的体征包括有脊柱畸 形,异常步态,异常腱反射,不对称性足萎缩,高 足弓或槌状趾.不对称性鞋磨损提示异常步态. 对于脊髓发育不良的患儿常见局部体征有腰骶部 包块,多毛,皮肤小凹,色素沉着,皮毛窦,双臀不 对称性和臀裂倾斜,也可发生下肢肌萎缩伴运动 障碍,足部畸形和顽固性溃疡.腹部触诊主要了 解膀胱充盈情况和左下腹是否存在粪块或包块. 肛门指检可以排除与排便障碍有关的隐匿性肠道 功能障碍.会阴区感觉,反射和肛门括约肌紧张 度都应该检查.F}1小儿泌尿外科,JbJL~@经科和 4’JL康复科多学科协作的诊疗模式越来越明显. 其程序为小儿神经科对其神经病变进行评估治 疗,转诊小儿泌尿外科进行膀胱功能评估和治 疗,然后进行专业康复中心治疗,多学科随诊 及后续治疗.随着影像学诊断和尿动力学检查技 术的进步,神经源性膀胱的诊断已无困难.