【doc】骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的临床病理研究（附3例报告）

【doc】骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的临床病理研究（附3例） 骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的临床病理 研究(附3例报告) ?44?世界肿瘤杂志2002年第1卷第1期WorldJournalofOncologyVolume1,Number1,June2002 ?研究原着 骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的临床病理 研究(附3例报告) 蒙国照洪东旭(福建省厦门市中山医院病理科厦门361004) 摘要目的:探讨骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的临床病理特征,提高对本病的认识.方法:对3例骨 原发性恶性纤维组织细胞瘤进行临床病理分析,并作免疫组化加以证实.结果:3例中2例为轮辐状多 形性恶性纤维组织细胞瘤,坏死明显;1例为粘液样型恶性纤维组织细胞瘤.3例均发生于胫骨上端. 免疫组织化学示:AAT(+),Lysozyme(+),S-100(.),Desmine(?),AKP(?).结论:骨的恶性纤维 组织细胞瘤好发于胫骨上端和股骨下端,各年龄组均可发生;肿瘤细胞多表现为多形性,核大深染,轮 辐状排列,坏死明显.免疫组化:AAT和Lysozyme阳性,未形成类骨组织和免疫组织化学标记的不同, 有利于与骨肉瘤的鉴别. 关键词骨;恶性纤维组织细胞瘤;诊断;鉴别 Aelinieopathologicalstudyonmalignantfibroushistiocytomaofbone Guo?zhaoMeng,Tong-xiHong(Departmentofpathology,XiamenZhongshanhospital,Xia men,361004) AbstractObjective:Toexploretheclinicopathologicalcharacteristicsofmalignantfibroush istioe~oma (MFrt)ofbone,andtOimproveouracknowledgeaboutthetumoLMethods:Theclinicopathological characteristicsof3caseswimmalignantfibroushistioe~omaofbonewereanalyzed.andthediagnosiswim immunohistochemistrywasconfirmed.Results:Twoofthreecaseswerestoriform-pleomorphictype malignantfibroushistioeytoma,witllmuchnecrosis.Theothercaseweremyxoidtypemalignantfibrous histiocytoma.Threecasesalloccurredattheupterminaloftibia.Theresultsofimmonohistochemistrystaining were"AAT(+),Lysozyme(+),AKP(?),S-10o(?),desmine(?).Conclusions:Theupterminaloftibiaanddown terminaloffemurhavethehighestincidencerateformalignantfibroushistioc~oma.MFHCanoccurredat variousgroupsofage.Thetumorcellsareirregularandstainedintenselywithhematoxylin.Thenucleusislarge withcoarseningofthechromatinatthemargin.storiformarrangementandmuchnecrosisCanbeseeninthe tumortissue从 TandLysozymearecharacteristicallypositiveinimmunohistochemistry.Noformationof osteoidandthedifferenceofimmunohistochemistrymighthelpdifferMFHfromosteosarcoma. Keywordsbone;malignantfibroushistioc~oma;diagnosis;differentialdiagnosis 恶性纤维组织细胞瘤(Malignantfibrous histioeytoma,MFH)是一种高度恶性的肿瘤,多发 生于软组织,原发于骨的比较少见.我们对本院曾 收治的经病理和免疫组织化学标记3例原发于骨的 恶性纤维组织细胞瘤进行分析,以利提高对本病的 认识. 1材料和方法 ? 1995-0112000.12我院收治骨原发性恶性纤维组 织细胞瘤3例,经10%的福尔马林固定,常规石蜡 包埋,4lam切片,HE染色,光镜观察.免疫组织 化学采用S-P法,同时设阳性对照和阴性对照;第 世界肿瘤杂志2002年第1卷第1期 WorldJournalofOncologyVolume1,Number1,June2002 一 抗体分别是AAT,Lysozyme,Desmine,s-100和 AKP.免疫组织化学试剂和所有一抗均购自福州迈 新公司. 2结果 2.1临床资料男2例,年龄分别为19a和21a; 女1例,年龄为73a,平均年龄38a.3例肿块均位 于胫骨上端.临床表现为小腿进行性肿胀,疼痛, 局部可触及肿块,皮温升高.x线提示胫骨上段骨 皮质局限性破坏,边界不清,表面不平,无骨膜反 应,骨髓腔变窄,周围软组织肿胀.3例术中见肿 瘤均位于胫骨上段后侧,破坏骨皮质,累及骨髓腔, 并向周围软组织浸润.3例均作了截肢手术加化疗, 2例肿瘤复发并广泛转移而死亡;另外1例为粘液 样型恶纤维组,至今存活. 2.2病理资料 2.2.1眼观2例为手术切除的鱼肉样碎组织,切 面灰白色,部分区域呈多彩状,大小分别为8cm× 4cmX4cm和5cm×3cm×3cm;另1例为胶冻样组 织,大小5cm×4cmX4cm.3例均有肿瘤细胞破 坏骨皮质并向骨髓腔和周围软组织浸润性生长. 2.2.2镜下观察2例的组织学类型为轮辐状多形 性恶性纤维组织细胞瘤,主要由梭形细胞,组织细 胞,多核巨细胞和少量的泡沫细胞构成,梭形瘤细 胞胞浆淡染,胞核空泡状,呈特征性的车辐状排列 (图1.封4),其中夹有不同数量的组织细胞,组织 细胞核大深染,有奇异形核,染色质凝块状,核膜 厚,染色质常凝聚于核下,使胞核呈空泡状,核分 裂象多见,(图2.封4):多核巨细胞,亦有异型, 染色质凝块状,核膜厚,核分裂相易见;肿瘤组织 坏死明显(图3.封4).另1例为粘液样型恶性纤维 组织细胞瘤,主要由梭形细胞构成,轮辐状排列不 如前者明显,间质有粘液样基质,核分裂相少见.3 例经多次取材切片均未见类骨组织及软骨成分. 2.2.3免疫组化3例瘤组织中AAT,Lysozyme均 阳性(图4.封4);S.100,DES和碱性磷酸酶均阴性. 3讨论 恶性纤维组织细胞瘤是一种由原始间质细胞发 生的高度恶性的肿瘤,多发生于软组织,而发生于 骨的较少见,发生于骨的恶纤组中,25%左右的病 例继发于某种先期病变,如骨的Paget's病,曾经放 疗或骨梗死【l,.骨的恶纤组的预后与骨的低分化纤 维肉瘤和骨肉瘤相同口】.其发病年龄不定,各 年龄组均可发生,而多见于女性;这和骨肉瘤多发 于青少年有明显的区别.本文所报道的3例中,2 例是年轻人(19a和23a),1例为老年人(73a).临 床上主要表现为局部进行性胀痛及功能障碍.x线 表现为骨皮质局限性破坏,边界不清,无骨膜反应, 肿瘤向骨髓腔和软组织侵犯.从发生的部位看,本 文报道的3例均位于胫骨上端,与文献上报道的该 瘤好发于股骨下端和胫骨上端相一致.骨的恶纤组 和软组织的恶纤组分类相同【7】,其病理组织学形态 可分为5个类型:?轮辐状多形性恶纤组,如本文 中的两例,主要表现为梭形细胞呈轮辐状排列,细 胞多形性明显,核大深染,有奇异形核,核分裂相 多见;?粘液样型恶纤组,如本文中的一例,其特 点为瘤组织中有粘液样基质,以梭形细胞为主,其 在粘液样基质中呈星茫状,在没有粘液样基质的区 域仍呈轮辐状排例;?巨细胞型恶纤组,主要特点 是瘤组织中有较多的多核或单核巨细胞,多核巨变 细胞有多个核,且每个胞核均有异型,表现为核形 不规则,染色质粗,凝块状,有病理性核分裂相; ?炎症型恶纤组,其特点为瘤组织中有大量的慢性 炎症细胞浸润;?血管瘤型恶纤组,其特点为瘤组 织中有较多的血管成分.5种类型中,第一种最常 见,其次为第二种.本文报道的三个类型中,2例 为轮辐状多形性恶纤组,其恶性程度最高,患者术 后2a内死亡;另一例为粘液样型,恶性程度较低, 术后1a局部复发,但未见远处转移,至今存活.免 疫组化的主要特点是AAT和Lysozyme阳性. 鉴别诊断上,主要与以下肿瘤相鉴别:?骨肉 瘤,骨肉瘤有时也有类似恶纤组的组织图象,可表 现为梭形细胞和圆形的组织细胞混杂存在;但组织 上无轮辐状的排列方式;免疫组化碱性鳞酸酶阳性, 经多次取材可见到类骨组织;?恶性骨母细胞瘤, 瘤细胞常呈梭形,有漩涡状排列,颇似恶纤组;但 前者的瘤细胞是在成熟的骨小梁问呈片状排列;? 问叶性软骨肉瘤,需与粘液样型恶纤组相鉴别,前 者由未成熟的间叶细胞和成熟的软骨岛构成,肿瘤 组织中常有裂隙样血管,呈鹿角分枝状:?骨巨细 胞瘤,需与巨细胞型恶纤组相区别,前者由多核巨 细胞和单核的问质细胞构成,单核的问质细胞有异 型,多核巨细胞的核呈花环状排列,本身无异型, 随着恶性呈度的升高,多核巨细胞减少,单核的问 质细胞增多且异型性增大;?原发于软组织的恶纤 ?46?世界肿瘤杂志2002年第l卷第l期 WorldJournalofOncologyVolumel,Numberl,June2002 颌骨软骨肉瘤5例 丛淑敏胡以俊夏蓉.(山东省警官总医院五官科 济南250002山东省大学口腔医院济南250012) l临床资料 1.1一般资料l99Ol,2o0lO,我院共收治颌骨软骨肉 瘤5例.男4例,女l例,年龄22--41a.发生在上颌骨4 例,下颌骨l例. 1.2误诊情况1例误诊为牙龈肿瘤,4例误诊为颌骨的良 性肿瘤.常规行颌骨的x线检查,结果均无明显软骨肉瘤 的x线表现.其中2例在外院行单纯肿瘤切除,术后复发, 且病理诊断与再次手术后病理诊断不相符.l例在我院行单 纯肿瘤切除后复发,再取活检,其诊断与2次手术后病理诊 断相符. 1.3典型病例男,32a.因左上颌牙龈肿物半年余收入院. 术前拍颌骨x光片,无异常发现,术前诊断为牙龈瘤.行 单纯牙龈瘤切除术.术后病理诊断为"纤维性牙龈瘤".1 月后肿瘤复发,肿物无麻木,疼痛感,但肿物生长较快.检 查:3-7腭侧有一约2cmX4~m肿物,表面高低不平,呈结 节状,有明显的手术瘢痕,5相对应的部分中央糜烂,呈菜 花状,触之易出血,一质硬,动度差,x线检查可见左上颌骨 密度减低,未见其它异常变化.术前取活检,报告为"颌骨 软骨肉瘤".立即对患者实行左上颌骨次全切除术,术后病 理与活检相符. 2讨论 发生于颌骨的良性及恶性肿瘤都比较常见,而软骨肉瘤 则相对较少,且颌骨软骨肉瘤与许多其它颌骨肿瘤的临床表 现很相似,不易鉴别,术前也不易明确诊断.本组5例颌骨 软骨肉瘤误诊原因:?缺乏典型的临床症状和体征一般而 言,首发症状为颌骨颊侧或舌侧骨皮质隆起,牙齿移位或脱 落,.可伴有局部麻木和疼痛,在上颌骨可引起鼻塞,鼻衄, 在下颌可致下唇感觉异常或针刺感.肿块质地较硬,与骨组 织界限不清.由良性肿瘤恶变者,则有一长期局部肿瘤病史, 突然增大,并多伴有疼痛.本组病例由于缺乏上述症状和体 征而造成误诊.?缺乏x线征象颌骨软骨肉瘤x线表现 主要为溶骨性改变,病变部位可见大小不等,形状不规则的 低密度区,边界不清,周围骨皮质膨胀,瘤体中显示有散在, 大小不等的钙化斑为其主要x线特点.本组病例缺乏上述 典型的x线表现,是造成误诊的又一原因.?标本过小无 诊断意义因第一次手术切除的深度及范围太小,造成术后 病理诊断的错误.~xq本病的认识不足由于颌骨软骨肉瘤 发病率较低,临床医生对此病缺乏足够的认识和重视,容易 造成误诊.