[doc格式] 婴儿阴囊脂肪母细胞瘤1例

[doc格式] 婴儿阴囊脂肪母细胞瘤1例 婴儿阴囊脂肪母细胞瘤1例 临床小儿外科杂志2008年8月第7卷第4期JoumalofClincicalPediatricSurgery,August2008,Vo1.7,No.4 参考文献 1王鸿学,汪津.大年龄儿童先天性髋关节脱位术前骨牵引 293. 的改进lJ1.中华i]’,JkJ’b科杂志,1993,14(5):292— 2肖代坤,郑宁,蔡耿壮,等.骨盆股骨短缩去旋转内翻截骨 治疗先天性髋脱位lJ1.临床小儿外科杂志,2003,2(6): ? 45? 463-464. 3马强,姜海,梁晓军,等.髋臼成形术并股骨近端旋转截骨 治疗+Jk发育性髋关节脱位lJ1.临床小儿外科杂志, 2006,5(2):135—136. 4廖可国,宁志杰,孙磊,等.一次综合性手术治疗大年龄先 天性髋脱位lJ1.中国矫形外科杂志,2003,11(13): 885-888 婴儿阴囊脂肪母细胞瘤1例 刘奎赵夭望彭潜龙 脂肪母细胞瘤(1ipoblastoma)是一种少见的良性脂肪肿 瘤,为幼稚的脂肪母细胞在局部增生形成,发生于阴囊者十 分罕见.本院2008年1月收治婴儿阴囊脂肪母细胞瘤1例, 现报告如下. 患儿,男,4个月,出生后即发现双侧阴囊增大,先后于1 月龄,3月龄在当地医院就诊,考虑:睾丸鞘膜积液?腹股沟斜 疝?未做特殊处理.阴囊肿块呈进行性生长,无发热,哭吵,烦 躁,无排尿困难,血尿等.入院体查:双侧阴囊增大,约7.0 cm×6.0cm×6.0cm,皱褶消失,皮温不高,阴囊壁增厚,双 侧阴囊内扪及多个大小不等结节,质中等,面光滑,右侧睾 丸约1.5cm×1.0cIn×1.0cm大小,左侧睾丸约1.5cm×1.0 cm×1.0cm大小,双侧精索无增粗.阴囊彩超:双侧睾丸边缘 欠规则,内部回声欠均匀,睾丸周围可见不规则的强回声包 绕,内部回声不均匀,部分呈分叶状,团状,左侧约5.9cm× 2.9cm大小,右侧约5.9cm×3.3cm大小;CDFI:双侧阴囊内 睾丸周围强回声,内无明显血彩,双侧睾丸内见短棒状血彩. CT:阴囊增大,约5.6Cm×5.4cm大小,其内被脂肪密度影充 填,并可见条片状分隔.生化检查:睾酮58.73ng/dl,AFP61 ng/.术前诊断为阴囊内肿物,脂肪瘤?行双侧阴囊探查,肿 物切除术.取阴囊底横切口,于阴囊肉膜层下分离出约6.0 cm×5.0cm×5.0cm大小肿物,包膜完整,易于剥离,切面呈 黄色,分叶状,脂肪性质,左侧睾丸受压向右推移,阴囊纵隔 结构消失,双侧睾丸鞘膜未见侵犯,粘连,予完整切除肿物 (图1,2),左侧睾丸鞘膜固定于阴囊肉膜上,放置橡皮条引 流.切除肿物送病检,诊断为脂肪母细胞瘤.术后7d复查:睾 酮35.61ng/dl,甲胎蛋白(AFP)27.31ng/ml. ??图1阴囊底切口剥离肿物图2切除肿物大体标本 作者单位:湖南省儿童医院泌尿外科(长沙市,410007) ? 病例报告? 讨论脂肪母细胞瘤被认为可能来自一种特殊的幼稚 问叶细胞,具有分化为脂肪细胞的潜能,随年龄增长,肿物中 成熟脂肪细胞比例逐渐增多,而不成熟脂肪细胞比例逐渐减 少,为介于脂肪瘤和脂肪肉瘤之间的临界瘤.Jaffem1926年首 先对脂肪母细胞瘤进行了描述,Vellios等121使用脂肪母细胞 瘤病(1ipoblastomatosis)描述新生儿脂肪组织内良性新生物, 之后Chung和Enzinger~惰其分为局限型和弥漫型.局限型位 于皮下浅表部位,边界清楚,占脂肪母细胞瘤的大多数;弥漫 型位置深,且界限不清,复发倾向大.脂肪母细胞瘤大多发生 在婴幼儿,88%发生在3岁以下儿童,故又称胎儿脂肪瘤,胚 胎性脂肪瘤,婴JDII肪瘤,先天性脂肪瘤样肿瘤,儿童脂肪母 细胞瘤等,男女发病比例2:1,多发于四肢浅表软组织,也可 见于头颈部,躯干,纵隔,腹膜后,骶尾部,阴囊和心脏等处. 脂肪母细胞瘤的临床表现为无痛性生长的肿块以及肿 块压迫周围组织器官引起的症状.临床诊断有一定困难,常 需与软组织肿瘤相鉴别,多易误诊为纤维瘤或脂肪瘤.B超 和CT检查有助于对疾病的鉴别;手术切除及术后病理活检 是诊断及治疗本病的关键.脂肪母细胞瘤的预后良好,弥漫 型肿瘤不能完整切除,手术切除后易复发,仍可再次手术切 除,至今未见有转移及恶变报道.本例术中见包膜完整,无粘 连,予完整切除肿瘤;切除后测定睾丸酮及AFP水平,较正常 /],JL明显升高,切除后7d复查水平即下降,目前尚未见到关 于脂肪母细胞瘤内分泌水平的报道,可能和胚胎期肿瘤的组 织学特点相关,需密切随访. 参考文献 1ChungEB,EnzingerFM.Benignlipoblastomatosis:ananalysis 35cases[J].Cancer,1973,32:482-492. 2VelliosF,Baezj,SchumacherHB.Lipoblastomatosis:atumor offetalfatdifferentfromhibemoma[J].AmjPathol,1958,34: 1149—1158.