长qt间期综合征

长qt间期综合征 1例长QT间期综合征室颤电除颤术后临床分析 关键词:长QT间期综合征 ,室颤 ,电除颤术 长QT间期综合征( Long QT Syndrome, LQTS) 是指心电图上QT间期延长, 伴有T波和/或U 波形态异常, 临床上现为室性心律失常, 晕厥和猝死的一组综合征, 是与遗传有关的基因变异性疾病。 1 病历资料 1. 现病史:患者女～23岁～汉族～已婚～因“突发晕厥后10分钟 余”入院。患者于2012年11月8日11时在公共汽车上无明显诱因出 现抽搐、大汗淋漓、反酸、恶心、呕吐及小便失禁等症状后～遂 突发晕厥倒地～昏迷持续约30s～不伴牙关紧闭、口吐白沫～遂立 即被“120”急救车送往我院诊治。既往:于2003年7月利川市人 民医院心内科确诊有长QT间期综合征～此后长期口服倍他乐克～ 多年未发生恶性心律失常,患者自诉因1年前怀孕～一直停止口服 倍他乐克,追问家族史～其母亲及弟弟也有长QT间期综合征病史。 1.2 体格检查及辅检资料:入院后生命体征稳定～肺部未闻及干湿性啰音～心界不大～心率,HR,81次/分～律齐～各瓣膜区未闻及杂音～腹部无异常～双下肢不水肿～急查心电图示:1.窦性心律 2.Q-T间期延长～T波改变。急查头颅CT示:未见异常。动态心电图示:窦性心律～心率51-106次/分～平均71次/分～偶发房性早搏～全程共14次～偶发室性早搏～全程共19次～其中单发室性早搏16次～室性早搏三联律3跳。心脏彩超示:正常。血常规:HGB 97g/L,N%84.2%。电解质:K 3.08mmol/L。血糖 8.02mmol/L。肝肾功能均正常。 1.3 诊疗经过:初步考虑为长QT间期综合征。入院后给予患者补钾、营养心肌、营养脑细胞、护胃等对症支持治疗～复查电解质:K 3.9mmol/L。患者于2012年11月8日12时10分诉胸闷、心悸～听诊 88次/分～可闻及早搏～无脉搏～立即心肺复苏～准备心脏电除颤～待除颤仪连接好后显示为室颤波～心率250次/分左右～立即行非同步电复律200J能量～除颤后继续心肺复苏～心电图显示仍为室颤波～心率240 次/分左右～行1周期心肺复苏后再次电除颤～能量300J～非同步～除颤后恢复窦性心律～100次/分左右～手术室行气管插管～随即行气管插管～成功后继续球囊面罩吸氧～血氧饱和度大于90%～呼吸规则后停用球囊面罩～自主呼吸建立～血氧饱和度逐渐达96%～查体:T36.5?～P 78次/分～R 20次/分～BP 110/60mmhg～SPO2 96%～外周循环恢复～复苏成功后口服倍他乐克片～每次12.5mg～每日2次～并应用钾、镁液静滴,持续心电监测～另继续给予营养心肌、营养脑细胞、护胃等对症支持治疗～患者病情未再发, 病情得到有效控制～一周后康复出院。出院后嘱患者坚持口服倍他乐克片～每次12.5mg～每日2次。一月后随访患者未发生晕厥病史～心电图示:1.窦性心律,HR 72次/分, 2.Q-T间期延长。血常规、肝肾功能、血糖、电解质、心脏彩超、动态心电图等指标均正常。 2 讨论 LQTS是以体表心电图QT间期延长,多型性室性心动过速,心脏 [1]性晕厥和猝死为临床特征的一组综合征。LQTS 临床上一般按其病因分为遗传性和获得性, 按其恶性心律失常发生机理又可分为长间隙依赖性和儿茶酚胺依赖性两大类。而先天遗传性LQTS是遗传性心脏疾病,包括了两种方式: ?隐性遗传～简称JLN综合征,此种遗传常伴先天性神经性耳聋,QT间期延长,T波异常,在紧张和应激状态下出现恶性心律失常致晕厥和猝死,目前该类型较为少见; ?显性遗传,亦简称RW综合征,该类型常不伴先天性耳聋,亦多伴QT间期延长及T波异常,在紧张和应激状态下也可出现恶性心律失常而致晕厥和猝死。本病有多种亚型,病死率甚高。后天获得性LQTS多为药物(如?类、?类抗心律失常药物)、电解质紊乱(如低钾、低镁血症)、低体温、中枢神经系统损伤、神经性厌食等所致。LQTS按其恶性心律失常发生的诱因又可分为长间隙依赖性和儿茶酚胺依赖性两大类。长间隙依赖性患者晕厥和恶性心律失常多发生于休息或睡眠中,而儿茶酚胺依赖性患者的晕厥和室性心律失常大多在运动、精神紧张或应激状态下才出现。本例患者发病不是在休息或睡眠中发生～既往患者有长QT间期综 合征病史～追问家族史～其母亲及弟弟也有长QT间期综合征病史。由 此可见本例属显性遗传,儿茶酚胺依赖性LQTS。现代研究认为LQTS的 患者会出现右侧心交感神经功能低于正常,从而使左侧心交感神经功 [2]能反射性亢进,导致体内儿茶酚胺分泌增多～从而诱发室性心动过 速、室颤的发作, 故临床上可口服β-受体阻滞剂来预防LQTS患者发 生心脏事件。本例患者临床回访的情况进一步验证了β-受体阻滞剂 在预防LQTS发生恶性心律失常的作用是确切的。 [1] Members of the Sicilian Gambit. The long QT syndrome [M]. Antiarrythmic therapy. Armonk: Futura Publish Co, 1994: 239-248. [2]朱艳利,汪景田,朱兴雷等.特发性长QT间期综合征研究进展[J]. 临床荟萃,1999,14(14):665.